Toshkent tibbiyot akademiyasi uash tayyorlash kafedrasi

Birlamchi buyrak kasalliklar asosida yotuvchi xarakterli belgilar

Kasalliklar	Kasallikni minimal o‘zgarishi	Mezangial proliferative glomerulonefrit	O‘choqli skleroz
YOM	Proliferatsiya normada yoki` judayam zaif	Diffuz proliferatsiya	O‘choqli va segmentar skleroz
Morfologiya IMFM*	Ig M izlarini yo‘qligi	Ig M, Ig CC 3 va mezangiyalarda yo‘q yoki doimiy emas	Ig M, C 3 ni o‘choqlari va segmentar ajralishi
EM	Ajralmalar yo‘q, epiteliylarni mayda o‘siqlarini birikishi	Mezangiyalarda ajralgan	Skleroz gialinlanish
Bolalar va kattalarda taxminan tarqalishi	70+/ 15-20	15-20/5-10	10/10-20
Klinik va laborator belgilar	YUqori selektiv proteinuriya, normal tarkiblari C 3, Ig G konsentratsiyasiningpasayishi, Ig M konsentratsiyasiningoshishi	Gematuriya, C 3 normal konsentratsiyada	Gematuriya, leykotsituriya, kam selektiv proteinuriya, C 3 normal konsentratsiyada
Davoga tasirchanlik	Steroidli ++ sitotoksik moddalar+ tezda qaytalanish	Steroidlar + - sitotoksik moddalar?	Steroidlar + - sitotoksik moddalar-
Buyrak funksiyalarini saqlanib qolish ehtimoli	95+	80(?)	45-50

Kasalliklar	Membranoz glomerulonefrit	Mezangioproliferativ glomerulonefrit Tip I	Mezangioproliferativ glomerulonefrit Tip II
YOM	Kapilyar devorlarini qalinlashuvi, bazal membranadagi do‘ngliklar	Koptokchalar bo‘lagida o‘zgarishlar, bo‘laklar chegarasida mezangial hujayralar proliferatsiyasi	Koptokcha bo‘laklari chegarasida mezangial hujayralar proliferatsiyasi
Morfologiya IMFM*	Kapilyar devorlarida diffuz granirlangan yig‘ilmalar	C 3 ning diffuz yig‘masi Ig G, Ig M noturg‘un yig‘malari	Kapilyar devorlari va mezangial tugunlarda C 3 yig‘malar
EM	Subepitelial yig‘malar	Subepitelial yig‘malar	Intramembranoz yig‘malar
Bolalar va kattalarda taxminant arqalishi	<5/30-40	8/<5	3/<5
Klinik va laborator belgilar	C 3 normal konsentratsiyada, proteinuriya o‘zgaruvchan selektivlik bilan	Buyrak venasi trombozi gematuriya, C 3 konsentratsiyasining pasayishi	Gematuriya, C 3 konsentratsiyasining turg‘un pasayishi
Davoga tasirchanlik	Steroidlar+ Sitotoksik moddalar (?)	Steroidlar(?) Sitotoksik moddalar (?) Antitrombotik moddalar+	Steroidlar- Sitotoksik moddalar -
Buyrak funksiyalarini saqlanib qolish ehtimoli	50-70	60	45

NS da qonni ivish tizimida xam o‘zgarishlar kuzatiladi. Bunda zardob proteinazasining antikoagulyant va fibrinolitik omillari faolligi pasayishi hamda kinin- kallikrein tizimi faollashishi xisobiga qonni ivuvchanligi oshadi. Qon giperkoagulyasiyasi buyrakdagi morfologik o‘zgarishlarni yanada chuqurlashtiradi (koptokchalarda fibrinogen- fibrinni o‘tirib qolishi, maxalliy tomir ichi koagulyasiyasi), xamda diurezni yanada kuchliroq buzilishiga xatto anuriyagacha borishiga va tomir ichi tromboziga olib keladi. Bundan tashqari qonni ivuvchanligini oshishida siydik orqali antitrombin III, S va S proteinlarni yo‘qotilishi, jigarda fibrinog sintezini oshishi, fibrinolizni sustlashishi xamda trombotsitlar agregatsiyasini oshishi muxim axamiyatga ega. Klinik jixatdan bu xolat O‘ATE, periferik va buyrak venalari trombozi (40% xollarda) bilan nomoyon bo‘ladi. Buyrak venalari o‘tkir trombozi to‘satdan bel soxasida yoki qorinda kuchli og‘riq, mikrogematuriya, chap tomonlama varikotsele (chap yaichnik venasi buyrak venasiga tushadi), proteinuriyani oshishi va koptokchalar filtatsiyasi tezligini pasayishi kuzatiladi. Buyrak venalarini surunkali trombozi simptomsiz kechadi.

Interstitsial to‘qimaga suv va elektrolitlarni chiqishi bilan qon zardobida onkotik bosim pasayib gipovolemiya xolati yuzaga keladi. Bu esa o‘z navbatida aylanib yurgan plazma xajmini muvozanatlovchi kompensator mexanizmlarni, birinchi navbatla aldesteron va antidiuretik garmon (ADG) tizimini faollashtiradi. Natijada buyrakda suv va natriy reabsorbsiyasi oshadi va qonda bikorbonatlar ko‘payishiga olib kelishi mumkin bo‘lgan kanalchalarda kaliy sekretsiyasi kuchayadi. Suv va elektrolitlar muvozanatini siljishi aksariyat xollarda giperfosfatemiya va gipokalsiemiya ko‘rinishida kechadigan osteporoz rivojlanishiga olib keluvchi fosfor- kalsiy almashinuvi buzilishi bilan birga kechadi.

Fagotsitlar faoliyatini sustlashishi va antitelalar xosil bo‘lishi immun tizimi ko‘rsatgichlari pasayishi bilan namoyon bo‘ladi. NS QB ko‘tarilishi bilan kechishi buyrak parenximasi shikastlanganligidan (glomerulonefrit, pielonefrit, buyrak polikistozi, tizimli kasalliklarda buyrak shikastlanishi) dalolat beradi.

NS ning klinik belgilari turli tuman bo‘lib, u NS ga olib kelgan asosiy kasallik ko‘rinishi va kechishiga bog‘liqdir. SHu sababli bemor anamnezi so‘rab – surishtirilganda avval o‘tqazgan buyrak xamda boshqa tizim a’zolari kasalliklari, oziq –ovqat yoki dori vositalarigi nisbatan allergiyasi mavjudligi to‘g‘risida batavsil ma’lumot yig‘ish lozim. Bemorlar juda ko‘p, turli tuman nospetsifik shikoyatlar bildirishlari mumkin, lekin ular orasida asta – sekin yoki qisqa vaqt ichida – bir kecha kunduzda anasarka xolatigacha etgan shish doimiydir.

NS asta sekin rivojlanganda ertalablari bemor qovoqlarida shish paydo bo‘lishi bilan nomoyon bo‘ladi. Bu bemorni uzoq vaqt davomida gorizontal xolatda bo‘lganligi sababli vaqtincha oshgan kapillyar bosim va past to‘qima ichi bosimi ta’sirida yuzaga keladi. Keyinchalik esa shish tashqi jinsiy a’zolarga, belga va oyoqlarga tarqaydi. NS ning kechki bosqichlarida shish og‘irlik qonuniga asosan yuzaga keladi, ya’ni u butun teri osti to‘qimasiga tarqaladi, terini qattiq cho‘zilishi natijasida qorin devorining yon va pastki qisimlarida, sonlarda, bel soxasida teri elastik membranasi yirtiladi va oqish yulakchalar (strie distensae) paydo bo‘ladi. Ayrim bemorlarda seroz bo‘shliqlarda transudatlar: assit, bir yoki ikki tomonlama gidrotoraks, kam xollarda gidroperikard yuzaga keladi. Ko‘zning shilliq qavati (xemoz) va to‘r pardasi shishi ko‘zdan yosh oqishi va ko‘rish qobiliyatini pasayishi bilan nomoyon bo‘ladi. Jinsiy a’zolar shishi siydik ajiralishini qiyinlashtiradi. NS da shish suyuqligi teri yoriqlari orqali sizib chiqishi mumkin. Nefrotik shishlar yumshoq, engil siljiydi va barmoq bilan bosganda xosil bo‘lgan chuqurcha tez o‘z xoliga qaytadi.

SHish paydo bo‘lishi va tarqalishiga mos ravishda diurez kamayadi. Oliguriya NS ni doimiy belgilaridan biri xisoblanadi. Kunlik diurez o‘rtacha xisobga 400-600 ml ni tashkil etib, 1000 ml dan oshmaydi. Buyrak foliyati saqlangan xollarda yuqori proteinuriya va siydik tarkibidagi boshqa osmotik faol moddalar xisobiga uni nisbiy zichligi (do 1030-1040) oshishi kuzatiladi. Bundan tashqari ko‘pincha gialinli, kasallik og‘ir kechganda (SBE) donador va mumsimon slindrlar aniqlanadi. NS ga gematuriya xos emas, lekin ayrim xollarda mikrogematuriya kuzatilishi, siydik cho‘kmasida yog‘li distrofiyalangan (jiropererojdennыy) epiteliy xujayralari, xolesterin kristalllari, ba’zan neytral yog‘ tomchilari, domiy bo‘lmagan bir oz leykotsituriya aniqlanishi mumkin. Peshob lipuriya va yuqori proteinuriya tufayli oq sut rangida xamda ko‘pikli bo‘ladi.

SHish uzoq vaqt saqlanib qolganda trofik o‘zgarishlar sababli terini qurib qolishi, ko‘chishi, sochni xiralashishi va uni to‘kilishi, tirnoqlar qalinlashib ko‘ndalang chiziqlar paydo bo‘lishi xamda o‘z- o‘zidan sinib ketishi kuzatiladi. Bemorda o‘z- o‘zidan sababsiz xolsizlik, tez charchab qolish, ish qobiliyatini pasayishi kuzatiladi, uyquchan bo‘lib qoladi.

Ularning ishtaxasi pasayadi og‘zi quriydi chanqash bezovta qiladi, ovozi xrillashadi. Assit rivojlanganda anoreksiyaga ko‘ngil aynashi, qayt qilish, qorin dam bo‘lishi, kuchli diareya, gidrotoraks va gidroperekard yuzaga kelganda esa xansirash bezovta qiladi.

Xos tashqi qiyofa (shish, teri qoplamining rangparligi, quruqligi), shikoyatlar (uyquchanlik, soch to‘kilishi, apatiya), ob’ektiv tekshirish natijalari (ovozni xirillashishi, bradikardiya, yurak tonlarini bo‘g‘iqlashishi), paraklinik belgilarning (EKG da barcha tarmoqlarda tishchalar voltajini pasayishi, asosiy modda almashinuvi ko‘rsatgichlarini va yod bog‘lovchi oqsil miqdorini pasayishi) barchasi birgalikda miksedemani eslatganligi sababli ayrim klinitsistlar NS qalqonsimon bezining gipofunksiyasi bilan bog‘liq degan nazariyaga asoslangan xolda tireoidin bilan davolashni tavsiya qilganlar. Keyingi tekshirishlar natijasida qon tarkibidagi 25-30% ga yaqin tiroksin glomerulyar filtr o‘tqazuvchanligi oshishi tufayli siydik orqali yo‘qotilishi aniqlandi. Bundan tashqari qon zardobi tarkibidagi oqsilni o‘rnini qoplash qiyin darajada yo‘qotilishi tireoidin va triyodtironin transportini buzilishiga va natijada tireoglobulin etishmovchiligiga olib keladi. Kasallikning ilk bosqichlarida bu yo‘qotilish qalqonsimon bez faolligining oshishi xisobiga kompensatsiyalanadi. Lekin vaqt o‘tishi bilan oqsil defitsiti va uning almashiniuvini buzilishi barcha endokrin bezlar faoliyatini izdan chiqaradi, asosan gipofizni trop jumladan tireotrop gormonlar sekretsiyasi pasayishi sharoitida qalqonsimon bez o‘z faolligini yo‘qotadi. Bundan ko‘rinadiki qalqonsimon bez faoiyatini buzilishi NS ning sababi emas balki uning natijasidir.

Birlamchi NS bilan og‘rigan bemorda yuqori selektivlikdagi proteinuriya, ya’ni siydik bilan oqsilni kichik malekulyar og‘irlikka ega bo‘lgan turlari (albuminlar, pre- i postalbuminlar) ajralib chiqadi. Boshqa xolatlarda esa yuqori, o‘rta va past selektivlikdagi proteinuriya kuzatiladi.

Bemorlarda yuqorida sanab o‘tilgan o‘zgarishlardan tashqari ishtaxani yo‘qolishi, chanqash, og‘iz qurishi, bosh og‘rishi, bel soxasida og‘ig‘irlik yoki noxush xis, ko‘ngil aynashi, qorin dam bqlishi, ich ketishi (aksariyat xollarda assit mavjud bo‘lganda) mumkin. NS uzoq vaqt kechganda va bemor ko‘p yillar davomida siydik xaydovchi vositalarni qabul qilganda keskin xolsizlik, parasteziyalar, kaliy va xloridlarni organizmdan chiqib ketishi natijasida mushaklarda og‘riq va trishishlar, gidrotoraks va gidroperikard mavjud bo‘lganda esa tinch xolatda xam xansirash kuzatiladi. Bemorlar kam xarakat, tana xarorati meyorida, ayrim xollarda bir oz pasaygan, teri qoplami rangpar, quruq, qipiqlanuvchan bo‘ladi.

YUrak chegaralari kengaygayadi, YUUS va puls sekinlashadi, agarda jarayonga yurak etishmovchiligi va kamqonlik qo‘shilsa taxikardiya kuzatilishi mumkin. YUrak tonlari bo‘g‘iqlashgan, gidroperikard bo‘lganda bo‘g‘iq bo‘ladi. QB ko‘pincha meyorida, ayrim xollarda esa pasayadi. EKG da miokardiodistrofiya belgilari aniqlanadi (barcha tarmoqlarda tishchalar voltaji pasayadi). SHish ko‘p bo‘lganda o‘pkada mayda pufakchali nam xirillashlar (dimlanishli) eshitilishi mumkin.

Til karash bilan qoplangan, jigar kattalashgan (jigar amiloidozi yoki qon aylanish etishmovchiligi xisobiga), ayrim xollarda ich ketish (amiloidoz) kuzatiladi.