|
13-bob. QORIN OLDI DEVORI TUG‘MA NUQSONLARI
13.1. Prune Belli sindromi (PBS)
Prune Belli sindromi (PBS) tarjimasi «olxo‘risimon qorin sindromi» ma’-
nosini bildiradi. Bu sindrom o‘z ichiga quyidagi uchta simptomni oladi:
1. Qorin oldi devori mushaklarini tug‘ma bo‘lmasligi, yetishmovchiligi,
yoki gipoplaziyasi.
2. Siydik chiqaruv yo‘llari anomaliyalari: siydik pufagini gipotonik kenga-
yishi (megasistis), siydik naylari va uretraning prostatik qismini kengayishi.
3. Ikki tomonlama kriptorxizm.
Prune Belli sindromini paydo bo‘lishi (har qanday boshqa tug‘ma anoma-
liyalarga o‘xshab) klassik simptomlar bilan chegaralanib qolmaydi. Ko‘pincha
birgalikda buyraklar, yurak, jigar, o‘pka, oshqozon-ichak trakti anomaliyalari bilan
birgalikda kelishi mumkin.
Agar Prune Belli sindromi (PBS) tushunchasiga (simptomlar triadasiga)
ahamiyat bersak, klassik, (to‘liq) PBS faqat o‘g‘il bolalarda uchraydi. Lekin
qizlarda, ba’zan qorin oldi mushaklari yetishmovchiligi kuzatilib,
o‘g‘il bolalardagi
PBS bilan fenotipik va gistologik o‘xshash.
Embriologiya. Stelomik bo‘shliq hosil bo‘lishi natijasida, rivojlanayotgan
embrional diskning lateral mezodermal plastinkasi visseral qatlamga (ichakning
mushak qoplami) va parietal yoki somatik (embrion tanasi devorlari) qatlamiga
bo‘linadi. Kaudal qismga tarqamaydi va lateral plastinka bu yerda bo‘linmaydi.
Bo‘linmagan lateral plastinka, bu sohada, allantois va kloakani o‘rab oladi va
natijada, undan qovuq, siydik nayi va prostata bezining shilliq qavati rivojlanishi
boshlanadi. Mezodermaning lateral plastinkasining yuzakiroq qavatlari qorin oldi
devorini yopilishi uchun kerak. Bu qavatlarni o‘rta chiziq bo‘yicha birlashishini
buzilishi, kindik tizimchasi churrasi va qoviq ekstrofiyasi etiologiyasi asosida
yotadi. Shunday bo‘lsa-da, asosan, qorin oldi mushaklari rivojlanishi, pastki torakal
somitlardan hosil bo‘ladi, ular lateral plastinka differensatsiyaga uchragandan
so‘ng, unga migratsiya qilishi kerak.
Ko‘proq homiladorlik davrida infravzikal obstruksiyasi va qovuqni kengayishi
81
nazariyasiga ko‘ra, homiladorlik davrida, uretral obstruksiya hosil bo‘ladi, buning
natijasida, qovuq va siydik naylari juda kengayib ketadi, shu sababli, qorin oldi
devori degeneratsiyasiga (bosim sababli) olib keladi. Bu gipoteza PBS bilan
og‘rigan bemorlarda
qorin muskullari
gistologik tekshirilganda,
rivojlanmagan
mushak tolalariga nisbatan
o‘lik
to‘qimalar ko‘proqligi aniqlangan. Obstruksiya va
qovuq kengayishi, qorin oldi devori o‘zgarishlarini, siydik naylari kengayishini va
uraxusni bitmasligini bildiradi. Erta infravezikal obstruksiya buyraklarni va
umuman homilani rivojlanishiga ta’sir ko‘rsatadi, bu esa renal displaziyaga va kam
suvlikka, o‘pka gipoplaziyasiga olib kelishi mumkin. Moyaklar tushishi nazariy
jihatdan kengaygan qovuq yoki
moyaklarni me’yorda tushish
jarayonini tezlatuvchi
qorin bo‘shlig‘ida bosim kamayishi bilan kechadigan bo‘shashgan qorin devori
tomonidan
to‘sib qo‘yilishi
mumkin.
Patofiziologiya. Prune Belli sindromida qorin oldi devori shikastlanishi
o‘zgarishlari
har taraflama
bo‘lishi mumkin (13.1-rasm) Shunga o‘xshash
holatlarda, qorin to‘g‘ri va qiyshiq muskullari yaxshiroq rivojlangan bo‘lib, lateral
va ventral mushaklar diffuz rivojlanmagan, tarqoq, qorin devorini asimmetrik
shakl
ni hosil qiladi. Qolgan mushaklarning zararlanish miqdori, kamayishi
bo‘yicha quyidagicha bo‘lingan: ko‘ndalang va to‘g‘ri mushak kindik ostida, ichki
qiyshiq, tashqi qiyshiq va to‘g‘ri mushaklar kindik ustida. Qorin oldi devori
pereferik qismlarida mushaklar me’yorida yoki me’yoriga yaqin ko‘rinishga ega,
zararlangan sohalar gistologik tekshiruvi, mushak to‘qimalarini tarqoq joylashgan-
ligini va orasida kollagen to‘qimalar borligini ko‘rsatadi. Ba’zan qorin oldi devori
pastki medial qismlari faqat teri yog‘ va qorin pardadagi fibrinoz to‘qimalardan
tashkil topgan bo‘lib, mushak qavatni differensatsiyasini qiyinlashtiradi. Qorin
devori mushaklarini va terisini innervatsiyasi o‘rganilganda, hech qanday o‘zga-
rishlar aniqlanmadi. Lekin elektromiografik tekshiruvlar natijalari bilan solishtiril-
ganda, qorin devori pastki-o‘rta qismlarida
ishlaydigan
mushaklar juda kamligini
yoki umuman yo‘qligi ko‘rsatdi.
Klinik manzara: bo‘shashgan qorin devori ichki a’zolarni stabil holatda ushlab
tura olmaydi, natijada qorin devori kengayadi (homila ichida) va yangi tug‘ilgan
82
chaqaloqda tipik burushgan qorin ko‘rinishida bo‘ladi, shuning uchun bu
patologiya «olxo‘risimin qorin» nomini olgan (13.1-rasm).
Do'stlaringiz bilan baham: |
