|
4
Tug‘ma nuqsonlar va rivojlanish
anomaliyalari xirurgiyasi
2-tom
5
8-bob. YURAK VA MAGISTRAL TOMIRLARDAGI TUG‘MA NUQSONLAR
Yurakning tug‘ma nuqsonlari (YTN) qon oqimining o‘zgarishi, ortiqcha
yuklanishi va yurak yetishmovchiligi bilan keladigan yurak va yurak-tomir
kasalliklarining keng va turli guruhini o‘z ichiga oladi. YTNlarning uchrash
daraja
si yuqori va barcha yangi tug‘ilganlar orasida 0,8 dan 1,2 % orasida bo‘ladi.
YTN barcha tug‘ma anomaliyalarning 10–30 %ni tashkil qiladi. YTN guruhiga
yurak va tomirlar rivojlanishining yengil buzilishlari bilan birga, hayot bilan mos
bo‘lmagan yurak patologiyasining og‘ir shakllari kiradi. YTNning og‘ir shaklliga
ega bolalarning ko‘pchiligi hayotining birinchi yili davomida o‘ladi (70–90 %ga-
cha). Hayotining birinchi yilidan so‘ng o‘lim birdaniga kamayadi, va 1 yoshdan 15
yoshgacha bo‘lgan davrda 5 %dan ko‘p bo‘lmagan bolalar o‘ladi.
YTNning ko‘pgina turlari nafaqat izolyatsiyalangan, balki bir-biri bilan turli
birlashmalarda, bu esa kasallik strukturasini sezilarli darajada og‘irlashtiradi. Yurak
anomaliyasining taxminan uchdan bir qismi markaziy asab tizimi, tayanch-harakat
apparati, oshqozon-ichak trakti, siydik jinsiy tizim tug‘ma nuqsonlari bilan
birlashadi.
Yurakning tug‘ma nuqsonlari etiologiyasi xromosoma buzilishlar (5 %), gen
mutatsiyasi (2-3 %), atrof-muhit omillarining ta’siri (1-2 %), poligen-multifaktorial
beriluvchanlik (90 %) tufayli kelib chiqishi mumkin.
Xromosomali aberratsiyalar a’zolarning sonli va tuzilishli o‘zgarishlariga olib
keladi. Xromosomali qayta qurilishlarda, yurakning tug‘ma nuqsonlari bilan
rivojlanishning
bir talay ko‘p
tizimli anomaliyalari kuzatiladi. Autosom trisomiyasi
holatida yurakning eng ko‘p uchraydigan nuqsoni yurak oldi yoki
yurak qorincha
si
devorlarining nuqsonlari, shuningdek, ularning birlashmalari bo‘ladi; jinsiy
xromosomalar anomaliyasida, yurakning tug‘ma nuqsonlari kamdan kam uchraydi
va asosan, aorta koarktatsiyasi yoki oshqozon orasi devorchasining nuqsoni bilan
namoyon bo‘ladi.
Yagona genlarning mutatsiyasi tufayli bo‘ladigan YTN, shuningdek, ko‘pgina
holatlarda boshqa ichki a’zolar anomaliyalari bilan birlashadi. Bu holatlarda yurak
6
nuqsonlari autosom-dominant (Marfan, Xolt-Oram, Kruzon, Nuan va boshqalar
sindromi), autosom-retsessiv sindrom (Kartagener, Karpenter, Roberts, Gurler va
hokazolar sindromi) yoki X xromosoma bilan birlashgan sindromlarning (Golts,
Aaze, Gunter va boshqalar sindromi) qismi hisoblanadi.
Yurakning tug‘ma nuqsonlarining rivojlanishiga olib keladigan atrof-
muhitning shikastlovchi omillari homilador ayolning virusli kasalliklari (TORCH
infeksiyalar), ionlashtiradigan radiatsiya, ayrim dori vositalari, onaning zararli
odatlari, ishlab chiqarishdagi zararlar. Homilaga salbiy ta’sir ko‘rsatishning keskin
davri fetal organogenez sodir bo‘ladigan homiladorlikning birinchi 3 oyi.
Sinflanish. Barcha YTNlarni germodinamikaning buzilishi xarakteriga ko‘ra
quyidagi guruhlarga ajratish mumkin:
1. Chapdan o‘nga tashlash bilan kechadigan nuqsonlar («oq»);
2. O‘ngdan chapga tashlash bilan kechadigan nuqsonlar («ko‘k»);
3. Kesishgan tashlash bilan kechadigan nuqsonlar;
4. Qon oqimini to‘sish bilan kechadigan nuqsonlar;
5. Klapan apparat nuqsonlari;
6. Yurak vena arteriyalarining nuqsonlari;
7. Kardiomiopatiya;
8. Yurak ritmining tug‘ma buzilishi.
Bunday bo‘linish shartli, chunki bir YTNda, hayot davomida qon tashlanishini
«oqdan» – «ko‘kka» aylantirgan holda, uning yo‘nalishini o‘zgartiradigan yoki ritm
buzilishlari bilan birga keladigan birlashmalar bo‘lishi mumkin. Shunga
qaramasdan, bunday
tasnif
lanish keng qo‘llaniladi va ma’lum YTNlarning ko‘pini
o‘z ichiga oladi.
Chapdan o‘nga tashlash bilan kechadigan nuqsonlarga («oq nuqsonlar»),
ko‘pincha ochiq arterial yo‘l, yurak bo‘lmasi va qorin orasi nuqsonlari, umumiy
yurak, o‘pka venalarining anomal drenaji, ochiq umumiy artioventikulyar kanal,
aorta-o‘pka devorining nuqsonlarini kiritishadi.
Ko‘proq o‘ngdan chapga («ko‘k nuqsonlar») tashlanadigan nuqsonlarga Fallo
tetradasi, magistral tomirlar transpozitsiyasining ko‘p sonli variantlari, Ebshteyn
7
anomaliyasi, uch tavaqali klapan atreziyasi, umumiy
arteriya stvoli
, yagona qorin
variantlari, chap yurak gipoplaziyasi sindromi, o‘ng qorin gipoplaziyasi nuqsonlari
kiradi.
Kesishadigan tashlash bilan kechadigan nuqsonlar aytib o‘tilgan uch guruhni
o‘z ichiga olishi mumkin, agar u yoki bu birlashmalar bo‘lsa, masalan,
atroventirkulyar kanal va Fallo tetradasi, umumiy
arteriya stvoli
.
Qon oqimini to‘sadigan nuqsonlar guruhi aorta koarktatsiyalari, aortal
klapanning torayishi yoki stenozi, o‘pka arteriyasi klapanining stenozi, mitral
klapan stenozi, o‘pka arteriyasi tarmoqlarining stenozlarini o‘z ichiga oladi.
Klapan apparatning nuqsonlari – bu boshqa yurak ichi buzilishlarini o‘z ichiga
olmagan, faqat atrioventrikulyar yoki yarimoyli klapanlarning rivojlanishi buzilishi
kiradigan alohida guruh. Unga mitral (va trikuspidal) klapanning prolapsi
(yetishmovchiligi) va uning stenozi va aorta klapanlari va o‘pka arteriyasining
yetishmovchiligi kiradi.
Vena arteriyalarining nuqsonlari ularning normal rivojlanishining barcha
buzilishlarini o‘z ichiga oladi: ularning og‘izlarining anomal yopilishi, koronaro-
yurak fistulalari.
Kardiomiopatiyalar, yoki yurak qorinchalarining mushak apparatlari tug‘ma
buzilishi.
Hech qaysi YTN bilan birga kelmaydigan, yagona kasallik hisoblanadigan
yurak ritmining tug‘ma buzilishi.
Do'stlaringiz bilan baham: |
