Тесты для самоконтроля. Книга будет полезной также для магистров и практикующих детских хирургов

 

---

 
228 
17.6. Rivojlanishning vezikal va infravezikal anomaliyalari 
 
Pastki  siydik  traktiga  normada  siydik  yig‘ilishi  va  uning  ajralishini 
ta’minlaydigan  yagona  narsa  sifatida  funksiyalanadigan  siydik  pufagi  va  uretra 
kiradi.  Siydik  pufagi  va  uretraning  anatomik  va  funksional  patologiyasi  siydik 
ushlanmasligi,  infeksiya  kirishi  va  ba’zan  hayotga  xavf  soladigan  yuqori  siydik 
traktining zararlanishiga olib kelishi mumkin.  
 Siydik pufagi ekstrofiyasi – nuqsonning ventral sirti bo‘yicha kamida siydik 
pufagi  va  uretra  qismlari  bo‘lishi  bilan  namoyon  bo‘ladigan  rivojlanish 
anomaliyasi.  Bu  patologiyaning  namoyon  bo‘lishi  kloakal  ekstrofiyadan  boshli 
epispadiyagacha 
variatsiyalanadi. 
Tashqi 
ochilgan 
siydik 
pufagi 
va 
deformatsiyalangan genitaliyalar tug‘ilgandanoq birinchi onda ko‘rinadi.  
  Siydik  pufagi  ekstrofiyasining  chastotasi  yangi  tug‘ilganlarning  1  :  10 000 
dan  1  :  50 000  gacha  tebranadi.  Agar  ota-onalarda  ekstrofiya  yoki  epispadiya 
bo‘lsa, unda ularning bolalaridagi bu ko‘rsatkich sezilarli tarzda oshadi. Epispadiya 
ekstrofiyadan ko‘ra ancha kam, o‘g‘il bolalarda taxminan 1 : 100 000 chastota bilan 
uchraydi.  
 Embriogenez.  Ekstrofiya  va  epispadiyasi  bo‘lgan  bolalarda  ayon  bo‘ladigan 
bu  nuqsonlardagi  rivojlanish  anomaliyalari  kindik,  anal  teshigi,  qorinning  to‘g‘ri 
ichaklari  va  puborektal  halqani  qoplaydigan  teri  bilan  chegaralangan  sohalarda 
lokallashadi.  Gestatsiyaning  2-haftasigacha  ichki  (endodermal)  va  tashqi 
(ectodermal)  qatlamlardan  hosil  bo‘ladigan  kloakal  membrane  kindikdan  pastda, 
oldda,  qorin  devorchasida  joylashgan.  Sodda  ariqchadan  bo‘lgan  mezenxima 
migratsiyalangancha, kloakal membrane regressiyasi davrida infraumbilikal sohani 
mustahkamlagan  holda  bu  ikki  qatlamlar  orasida  o‘sadi.  Kloakal  membrana 
yorilishigacha urorektal qatlam kloakani urogenital va anal komponentlarga ajratish 
uchun  membrane  bilan  ulanadi.  Membrane  yorilishi  natijasida  genital  bo‘rtish 
asosida  urogenital  (siydik  jinsiy)  teshik  hosil  bo‘ladi.  Teorik  jihatdan  epispadiya 
genital bo‘rtish urorektal qatlam kloakani ajratadigan joyga kaudal siljigan holatda 
hosil  bo‘ladi  deb  hisoblanadi.  Kloakal  membrananing  ancha  keyin  yorilishi 

---

 
229 
uretraning  dorsal  qismi  yopilmay  qolishiga  olib  kelishi  mumkin.  Bo‘rtishning 
davom  etadigan  siljishi  mezodermaning  o‘rta  liniyaga  migratsiyalanishiga  xalal 
beradi va siydik pufagi ekstrofiyasiga olib keladi.  
 Klinika  va  diagnostika.  Siydik  pufagining  klassik  ekstrofiyasida  nuqson 
ochiq oydin ko‘rinadi. Siydik ekstrofiyada «ochiq» va tekis, qizil rangdagi maydon 
ko‘rinishida yalang‘och, u turli o‘lchamlarga ega bo‘lishi mumki – kichikdan ulkan 
prolabirlaydigan  massagacha.  Agar  pufak  ochiq  qolaversa,  uning  sirti  polipoid 
qayta  paydo  bo‘lishga  uchraydi,  bu  uning  holatini  ancha  yomonlashtiradi. 
Pufakning  qo‘zg‘alishiga  uning  shillig‘iga  sachoq  yoki  kiyimlar  bilan  tegish  olib 
kelishi  mumkin.  O‘tish  epiteliysining  mikroskopik  o‘zgarishlari  deyarli 
tug‘ilgandan paydo bo‘ladi.  
 Ekstrofirlangan  pufak  sirti  o‘ta  sezuvchan,  kichik  jarohat  epiteliy 
qo‘zg‘alishiga  olib  keladi.  Ekstrofiya  bo‘yicha  operatsiya  qilinmagan  bemorlarda 
ko‘pincha bu baxtsiz bolalarga xos yig‘ida Valsalva qabul qilish effekti bilan birga 
anal  mexanizmining  sustligi  tufayli  bo‘ladigan  to‘g‘ri  ichak  tushishi  kuzatiladi. 
Siydik  pufagi  ekstrofirlangan  shillig‘ining  uroteliysi  soda  hisoblanadi  va 
malignizatsiyaga moyil. 
 Odatda  uretra  yo  to‘liq,  yoki  simfaza  darajasigacha  ochiq.  Kamdan  kam 
holatlarda  epispadiya  bilan  bir  vaqtda  to‘g‘rilanishi  kerak  bo‘lgan  uretraning 
ikkilanishi bo‘ladi. Bemorlarning kam sonida to‘liq bo‘lmagan epispadiya bo‘ladi. 
Uretraning tashqi teshigi qisman dorsal sirtda lokallashadi. Dorsal xordasi (egriligi) 
deyarli  doim  kuzatiladi.  Bu  bemorlarning  ko‘pchiligida  siydik  pufagining  normal 
bo‘yni va tos suyaklari minimal diastazi bo‘ladi. Bunday bemorlar odatda siydikni 
ushlashadi  va  jarrohlar  oldida  turgan  masala  birmuncha  osonlashadi.  Epispadiyasi 
bo‘lgan  qizlarda  shuningdek,  tos  suyaklarining  xos  ajralishi  bo‘ladi.  Bu 
bemorlardagi  patologiyalar  tekshiruvda  namoyon  qilinadi  –  jinsiy  lablar  ajralishi, 
klitor ikkilanishi va uretraga keng yo‘l kuzatiladi.  
 Ekstrofiya  yoki  to‘liq  epispadiyasi  bo‘lgan  o‘g‘il  bolalardagi  jinsiy  a’zo 
normalda  bo‘ladigandek  o‘rta  liniya  bo‘yicha  kavernali  tanalarning  ulanishiga 
to‘sqinlik qiladigan tos suyaklari tarqalishi hisobiga qisqa ko‘rinadi. Natijada jinsiy 

---

 
230 
a’zoning  erkin  chiqadigan  qismi  kamayadi.  Uning  seziladigan  dorsal  egriligi 
bo‘ladi, uretral ariqcha esa, qoidaga ko‘ra, qisqargan.  
 Ekstrofiyasi  bo‘lgan  qiz  bolalarda  har  bir  tomonda  gemiklitor  bo‘ladi,  ya’ni 
klitor  ikki  qismga  bo‘lingan.  Qin  ham  ikkiga  ajralgan  bo‘lishi  mumkin,  lekin 
ba’zan  u  yagona,  ikkiga  ajralmagan.  Uning  tashqi  teshigi  (yoki  teshiklari)  ochiq 
uretraning  distal  qismi  tagida  yaxshi  ko‘rinadi.  Qinning  tashqi  teshigi  ba’zan 
stenozlangan  va  odatda  oldinga  siljigan.  Siljish  darajasi  kindik  va  anal  teshigi 
orasidagi  masofaning  qisqarish  darajasiga  mos  keladi.  Bachadon  ikkiga  ajralishi 
mumkin.  Quvurning  tuxumdon  va  fallopievlari  odatda  normal.  Izolyatsiyalangan 
epispadiyasi  bo‘lgan  qiz  bolalarda  ikkiga  ajralgan  klitor  har  bir  tomondagi  ikki 
bo‘lingan gmiklitordan ko‘ra ancha ko‘p uchraydi.  
 Ekstrofiya  va  epispadiyasi  bo‘lgan  deyarli  barcha  bolalar  tos  ajralishining  u 
yoki boshqa darajasiga ega. Sonlar tashqariga aylangan, biroq, shunga qaramasdan, 
dumg‘aza  son  tomirlari  va  yurish  bo‘yicha  qandaydir  muammolar  odatda 
bo‘lmaydi,  ayniqsa  agar  siydik  pufagining  rekonstruksiyasi  erta  yoshda  amalga 
oshirilgan  bo‘lsa.  Ko‘pgina  bemorlar  yurish  buzilishiga  («lapanglab»  yurishadi) 
faqatgina erta yoshda ega bo‘lishadi, biroq keyinroq yurish to‘g‘rilanadi.  
 Homilaning  eskirgan  ultratovushli  tadqiqoti  ekstrofiyaning  prenatal 
diagnostikasi imkonini berdi. UTT da old qorin devorchasida hosila va kindikning 
past  joylashuvi  bilan  birga  normal  siydik  pufagining  bo‘lmasligi  ekstrofiya 
borligini  tasdiqlaydi.  Kindik  arqonchasi  chiqish  joyining  lokallashuvining 
tekshiruvi  siydik  pufagi  ektrofiyasi,  kindik  arqonchasi  grijasi  va  gastroshizis 
orasida differensial diagnostikani o‘tkazishga yordam beradi.  
 Davolash.  Odatda  siydik  pufagi  plastikasi  operatsiyasini  tug‘ilgandan  so‘ng 
birinchi  24  –  48  soat  ichida  o‘tkazishadi.  Ekstrofiyada  rekonstruktiv  muolajalar 
quyidagi  maqsadlarni  ko‘zlaydi:  ham  kosmetik,  ham  jinsiy  aloqa  munosabatida 
yaroqli jinsiy a’zoni yaratish; buyrak funksiyalarini saqlash va siydik ushlanishini 
ta’minlash. Agar bosqichli davolash amalga oshirilsa, unda deyarli barcha bemorlar 
siydik pufagi plastikasiga (yopilishi) nomzod hisoblanadi va faqat ba’zi holatlarda 
siydik  ajratishga  to‘g‘ri  keladi.  Hatto  juda  kichik  siydik  pufagi  bo‘lgan  bolalarda 

---

 
231 
pufakning  birlamchi  yopilishi  yoki  epispadiyaning  to‘g‘rilanishidan  so‘ng  uning 
hayratlanarli tez o‘sishi kuzatiladi.  
Bosqichli  davolashni  odatda  qovurg‘a  va  qorin  orasidagi  yoki  nomsiz 
(dumg‘aza) suyaklarini osteotomiyasi bilan birga tug‘ilgandan so‘ng darrov siydik 
pufagini  yopishdan  boshlashadi.  Pufak  yopilganidan  so‘ng  siydik  ushlanmaslik 
davri  kuzatiladi,  bu  vaqtda  pufak  tobora  kattalashadi.  Hozirgi  vaqtda  o‘g‘il 
bolalarda  epispadiyaning  jarrohlik  yo‘li  bilan  to‘g‘rilanishi  ana  shu  ushlamaslik 
bosqichida amalga oshiriladi – odatda 2-3 yoshda. Siydik ushlanishini ta’minlashga 
yo‘naltirilgan  hech  qanday  urinishlarni  3,5  –  4  yoshgacha,  siydik  pufagi 
bo‘yinchasining  plastikasini  amalga  oshirmaguncha  qo‘llashmaydi.  Bundan  oldin 
(3,5 – 4 yoshda) siydik pufagi hajmini baholashadi.  
Siydik bo‘yni rekonstruksiyasini uning to‘g‘ri hajmiga erishilmagunicha (> 60 
ml)  va  bolaning  o‘zi  siydikni  ushlash  kerakligini  tushunishga  qodir  yoshgacha 
o‘smagunicha amalga oshirishmaydi.  
 Siydik pufagining birlamchi yopilishidan maqsad quyidagilar: 
1. Tos simfizi yaqinlashishi uchun nomsiz suyaklarning aylantirilishi. 
2. Pufakning  yopilishi  va  uning  kichik  dumg;aza  bo‘shlig‘ida  orqa  holatga 
siljishi. 
3. Uretra orqali siydikning erkin ajralishini ta’minlash. 
4. Kerak bo‘lganida jinsiy a’zoning birlamchi uzunlashtirilishi. 
Birlamchi  plastikadan  oldin  yara  infeksiyasi  va  osteomielit  xavfini 
kamaytirish  uchun  ta’sir  qilish  spektri  keng  bo‘lgan  antibiotiklar  belgilash  lozim. 
Bu holatlarda gentamisinning ampitsillin bilan kombinatsiyasi yaxshi effektga ega.