|
Амилоидоз
Амилоидоз - (лат амилум - крахмал) - ямаса амилоид дистрофиясы терен белоклар алмасыуынын бузылыуы натийжесинде курамалы аномал фибрилляр белоктын аралык токымаларда пайда болыуы менен характерленеди. Амилоид гликопротеид болып, онын тийкаргы компонентине фибрилляр белоклар киреди. Оларды амилоидлбластлар синтезлейди. Коллагеннен айырмашылыгы олар триптофан менен бай, оксипролин составында болмайды хам аз мугдардагы нейтрал майлар хам сиалов кислотасы менен бириккен. Амилоидтын екинши керекли компоненти фибрилляр белок хам кан плазмасынын курамалы белоклары болып есапланады. Фибрилляр хам плазма компонентлери антигенлик касийетке ийе. Амилоидта полисахаридлер менен белок байланысларынын беккемлиги соншелли, оларга хатте организмнин хар кыйлы ферментлери тасир ете алмайды. Амилоид метил кызгылт коги менен метахромазиялык ренге ийе болады. Макроскопиялык диагностикасы ушын амилоидоз рауажланган токымага Люголь еритпесин тамызганымызда, сондай-ак 10% кукирт еритпесин тамызганымызда рени озгерип аныкланады.
Амилоидоздын морфогенези. Амилоидтын пайда болыуы торт баскыштан турады. Биринши баскышта мезенхимал элементлердин, синтезленген белоклардын амилоидлбласт клеткаларга трансформациясы болады. амилоидобластлар ролин тийкарынан плазмоцитлар, ретикулоцитлар хам фибробластлар аткарады, мысалы, мысалы, бауырда жулдыз таризли ретикулоэндотелиоцитлиоцитлар, буйреклерде мезангиоцитлар. Екинши баскышта амилоидобластлардын фибрилляр белокты синтезлеуи болады. Ушинши баскышта амилоид фибриллеринин «каркас» структурасын пайда етиуи болады-бул амилоидоклазия деп аталады. Тортинши баскышта-амилоид фибриллеринин плазма гликопротеиди хам токыма хондроитин сульфаты менен биригип, курамалы гликопротеид есапланган амилоид белоги пайда болады.
Амилоидтын пайда болыуы клеткадан тыскары болады хам бириктириуши токыманын талшыклары – ретикуляр ямаса коллаген менен бириккен болады.
Амилоидтын бириктириуши токымада фибрилляр дузилисине байланыслы периретикуляр хам периколлаген амилоидоз турлери ажыралады. Периретикуляр амилоидоз паренхиматоз органлардын стромаларында ушырасады, ал периколлаген амилоидоз тамырларда, миокардта, скелет хам жалпак булшык етлеринде, нервлерде, терилерде ушырасады.
Амилоидоз диффузлы (улыума, системалы) хам жергиликли амилоидоз болып болинеди.
Амилоидозда органнын сырткы кориниси нын рауажланыу баскышына байланыслы болады. анык коринип турган амилоидозда органнын колеми улкейген, консистенциясы катты, морт, ал кесип коргенде майдан исленгендей болып коринеди.
Талакта амилоид лимфа фолликулаларында лимфа фолликулаларында жайласады, олар «саго» денешелерине усас болганлыктан «саго» талагы деп аталады.
Буйреклерде амилоид тамырлары дийуалында, клубочкаларда, каналшалардын базал мембраналарында жайласады.
Бауырда амилоидтын топланыуы гепатоцитлерди атрофияга ушыратады. Бунда амилоид бауырдын ретикуляр стромасында жайласкан. Бауыр май токымасына усас, сонлыктан «майлы бауыр» деп аталады.
Ишеклерде амилоид ишектин ретикуляр стромасында жайласып, онын безли аппаратын атрофияга ушыратады.
Буйрек усти бези амилоидозы еки таманлама болады. бунда Аддисон кеселлигинин белгилерин пайда етеди.
Журекте амилоид эндокард астында, миокардтын стромасында хам тамырларында пайда болады.
Скелет булшык етинде амилоид бириктириуши токыма араларында тамыр хам нервлер бойлап жайласады.
Окпеде артерия, вена хам бронхлардын бириктриуши токыма стромасында, ал кейиншелик альвеолалар араларына отеди.
Бас мийде амилоид организм картайганда онын кабак кабатында, тамырларында жайласады.
Тери амилоидозы таралган болып, онын ретикуляр кабатында, тамырлар дийуалында, май хам тер безлеринде топланады.
Классификациясы: 1) идиаопатиялык (бирлемши) амилоидоз; 2) генетик амилоидоз; 3) екилемши арттырылган амилоидоз; 4) оспелерде жайласкан амилоидоз; 5) гаррылык амилоидоз.
Патогенези.
Хазирги уакытта амилоидоздын келип шыгыуынын бир неше теориялары бар: 1) иммунологиялык теория, бул теория бойынша амилоид антиген-антитело реакциясынын продуктасы деп каралады. 2) клеткалардын жергиликли синтези теориясы – бул теория бойынша амилоид ретикулоэндотелиал система клеткаларынын продуктасы, ал амилоидоз мезенхимал кеселлик деп каралган. 3) мутациялык теория, бул теорияда антигенлер мутаген тасир етип, натийжеде амилоидлар келип шыгады.
Амилоидоздын акыбети жаксы емес.
Функционал ахмийети амилоидоздын рауажланыу баскышына байланыслы. Амилоидоз паренхиманын атрофиясына хам органнын склерозына алып келеди, функциясы жогалады.
Do'stlaringiz bilan baham: |
