2
босими пасайишига олиб келади, натижада суюқлик томир ўзанига тўлиқ қайта
тушмайди, тўқималарда тўхтаб қолади, бу нефротик
синдром ривожланишига
сабаб бўлади. Улар ҳосил бўлишида лимфатик капиллярлар ҳолати анча
аҳамиятли моҳиятга эга, чунки тўқиманинг гипергидратацияси тескари
боғлиқлик механизми бўйича лимфа оқишининг компенсатор кучайишини ва
лимфа билан тўқима оқсиллари чиқиб кетиши юзага келади, бу тўқималараро
суюқликнинг онкотик босимини пасайтиради. Бундай компенсатор механизм
муайян чегарагача гипопротеинемияда шиш ривожланишига тўсқинлик қилиши
мумкин. Гипоальбуминемиянинг нефротик шиш ривожланишидаги роли
исботланганлигига қарамасдан, гипопротеинемия ва шиш даражалари ўртасида
аниқ математик боғлиқлик кузатилмайди. Бундан ташқари, шишлар умуман
ривожланмаслиги мумкин, ҳатто қонда альбумин миқдорининг анча пасайишида
ҳам. Масалан, альбумин синтези тезлиги туғма нуқсони билан боғлиқ туғма
гипоальбуминемияли беморларда шишлар, ҳатто қонда альбуминларнинг амалда
тўлиқ йўқлигида ҳам ҳосил бўлмаслиги мумкин. Бу, балки,
турли компенсатор
механизмларнинг (лимфа оқиши кучайиши, артериоловеноз анастомозлар
орқали қонни шунтланиши) қўшилиши билан боғлиқ бўлиши мумкин. Бундан
ташқари, тахминан 10% ҳолларда нефротик синдромда шишлар ривожланиши
альтернатив типда содир бўлади, бунда натрийнинг бирламчи буйрак ретенцияси
етакчи бўлиб ҳисобланади.
Клиник нефротик шишлар, одатда, генерализацияланган
сифатида
аниқланади. Улар кўзлардан ва тўпиқлардан бошланади, сўнг танага тарқалади
ва анасарка даражасига ва бўшлиқ шишларига (асцит, гидроторакс) етиб боради.
Шишлар юмшоқ, ҳаракатчан (бемор тана вазияти ўзгариши билан силжийди),
кўпинча тана вазияти ва юза веналар тромбози ҳисобига ассиметрик.
Ифодаланган шиш синдромида тери йиртилишлари, стриялар (кўкимтир-қизғиш
или оқ рангли йўллар), жигар катталашиши кузатилади. Қатор ҳолларда
нефротик синдром бирламчи гломерулонефрит (ГН) кўриниши бўлиши мумкин.
Шунингдек туғма нефротик синдром (фин типидаги) ва оилавий нефротик
синдром фарқланади. Бундан ташқари, нефротик синдром иккиламчи хусусиятга
эга бўлиши мумкин ва буйраклар зарарланиши содир бўладиган кўп касалликлар
(тизимли қизил бўрича, геморрагик васкулит, ревматоид артрит, микроскопик
полангиит, қандли диабет, буйраклар амилоидози ва бошқ) билан бирга келиши
мумкин. Баъзи ҳолларда нефротик синдром шиш ривожланиши билан кечмайди
ва у нотўлиқ нефротик синдром деб аталади. Классик нефротик синдром учун
гематурия или гипертензия хос эмас – бу “чин”
нефротик синдром, у Винница
таснифи бўйича (1980) ўткир ва сурункали гломерулонефритнинг нефротик
шаклига тўғри келади. Аралаш нефротик синдром НС нинг гематурия(кўпинча)
ва/или гипертензия билан бирга келишида аниқланади, бу ГН нинг аралаш
шаклига мос келади. Бирламчи гломерулонефритда ривожланувчи нефротик
синдромни белгилаш учун “идиопатик нефотик синдром” термини қўлланилади.
3
Болалардаги идиопатик НС нинг морфологик негизида минимал ўзгаришлар
(МЎ) ётади — 85% гача, фокал-сегментар гломерулосклероз (ФСГС) — 5–7%
гача, мезангиопролифератив гломерулонефрит (МзПГН, одатда, иммунонегатив)
— 4–6% гача ва мембэртаз гломерулонефрит (МГН) — 1–2% гача. Навбатдаги
ёш даврларида бу ўзаро нисбат ўзгаради (
жадвалга қаранг). Минимал
ўзгаришларга эга нефротик синдромда (МЎНС)
гломеруляр базал мембрана
кўпроқ пастмолекуляр оқсиллар (альбумин, трансферрин ва бошқ.) учун
ўтказувчан, шу сабабли протеинурия селектив хусусиятга эга. Анча ифодаланган
гломеруляр фильтр ўзгаришлари йирик оқсиллар (глобулинлар) фильтрациясига
олиб келади, бу протеинуриянинг селективмаслигига сабаб бўлади. Болалик
ёшида, асосан 8–10 ёшгача, МЎНС устунлигининг ифодаланганлигига биноан,
селектив протеинурияли биринчи марта ҳосил бўлган “чин” НС да буйрак
биопсияси кўрсатилмаган. Аралаш НС мавжудлиги (артериал гипертензияли
ва/или гематурияли) ва кортикостероид терапияга резистентлик ГН нинг бошқа,
морфологик ойдинлаштиришни талаб этувчи вариантларини кўрсатади.
Нефротик синдром асорати авваламбор, турли функцияларни бажарувчи
оқсил йўқотилишига ва гиповолемияга боғлиқ. Альбуминлар йўқотилиши,
юқорида кўрсатилганлардан ташқари альбумин билан боғланган дорилар
заҳарлилигини оширади. Иммуноглобулинларни ва комплемент тизими таркиби
элементларини йўқотиш иммунитет пасайиши ва тез-тез инфекцияларга олиб
келади. Темир ташувчи оқсил — трансферрин миқдори
пасайиши темир
дорилари билан даволашга резистент гипохром микроцитар темир танқислиги
анемияси ривжланишига олиб келади. Юқори зичликдаги липопротеинлар
танқислиги холестерин транспорти бузилишига олиб келади, орозомукоид
йўқотилиши ва липопротеинлипаза миқдори пасайиши триглицеридемияга олиб
келади. Бундан ташқари, витамин-Д-боғловчи оқсил йўқотилиши натижасида
рахитсимон синдром ривожланиши мумкин, прокоагулянтлар (IX, X, XII
омиллари) танқислигида қон кетишлар ошиши, тироидбоғловчи
глобулин
йўқотилишида функционал гипотиреоидизм ва эркин тироксиннинг кўпайиши,
транскортин танқислиги оқибатида экзоген гиперкортицизмга мойиллик ва
эркин кортизол юқори концентрацияси ва бошқ. натижасида кузатилиши
мумкин.
Ўткир ёки сурункали
буйрак етишмовчилигида натрий тушиши
гломеруляр фильтрация сўсайиши сабабидан буйракларнинг натрийни экскреция
қилиш лаёқатидан устун келса шиш ҳосил бўлади. Ҳар хил келиб чиқишга эга
(масалан, нефротик синдром, овқатланиш
камчилиги, жигарнинг сурункали
касаллиги) оғир гипоальбуминемия (<25 г/л) плазманинг онкотик босимини
шундай даражага пасайтириши мумкинки, бунда шиш юзага келади.
Умумий шиш ривожланиши анча камёб сабаблари:
идиопатик шиш —
жинсий балоғат ёшидаги аёлларда тана вазни ва шишнинг қайта кўпайиши;
гипотиреоз — микседематоз шиш типик вазиятларда болдирларнинг пастки
4
бўлимларида жойлашади; стероидлар, эстерогенлар ва томир кенгайтирувчи
дориларни қабул қилиш; ҳомиладорлик; очликдан кейинги тикланиш даври.
Do'stlaringiz bilan baham: 
