|
Проведена операция:
Лапаротомия по Джоел-Кохену,
тотальная гистерэктомия с левыми придатками, операция
технически была затруднена за счет огромных размеров матки. Матка
объективно соответствовала 40 неделям беременности, обнаружено
5 миоматозных узлов размерами от 4,0 см достигая 10 см. Размеры
матки 260 мм х 220 х 250 мм. Масса соответствовала 5200 грамм.
Гистологическое исследование: Эндоцервикоз шейки матки.
Гигантская узловая фибромиома матки. Железистая гиперплазия
эндометрия. Склеротические изменения яичников.
13
Международный научно- практический форум «Роль инвестиции и
иновации в развитии медицины и фармацевтики»
ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЧЕСКАЯ ПОМОЩЬ ДЕТЯМ
С МУКОВИСЦИДОЗОМ (КИСТОЗНЫМ ФИБРОЗОМ)
Н.А. Дайхес, Д.П. Поляков, А.С.Юнусов, О.В. Карнеева
ФГБУ Научно-клинический центр
оториноларингологии ФМБА России, Москва.
Муковисцидоз (МВ) (кистозный фиброз) – системное
аутосомно-рецессивное
наследственное
заболевание,
обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора
муковисцидоза (СFTR) и характеризующееся полиорганным
поражением желез внешней секреции, тяжёлыми нарушениями
функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.
Имеющийся с первых лет жизни у большинства пациентов
с МВ хронический риносинусит в значительной мере нарушает
качество жизни пациентов.
Помимо обычных симптомов хронического риносинусита
(ХРС), входящих в критерии диагностики, согласно EPOS2012,
таких как ринорея, назальная обструкция, обонятельные
расстройства и др., для пациентов с МВ характерно наличие
очень вязкого отделяемого, лицевые деформации (при
поздней постановке диагноза и лечении) – гипертелоризм,
расширение переносья, проптоз (или экзофтальм) вследствие
«агрессивного» полипозного процесса в клетках решетчатого
лабиринта. При передней риноскопии и эндоскопии полости
носа частыми симптомами являются преимущественная
локализация отделяемого в нижнем носовом ходе, выбухание
латеральной стенки полости носа.
Описаны в значительной мере патогномоничные для ХРС при
МВ КТ-признаки: деминерализация и медиализация крючковидного
отростка в сочетании с заполнением верхнечелюстной пазухи
плотным содержимым; гипоплазия (вплоть до агенезии) лобных
и клиновидных пазух; медиализация («медиальное выбухание»)
латеральной стенки полости носа; более быстрый рост задних клеток
решетчатого лабиринта по сравнению с передними.
Значимость
инфекционного
(бактериального,
грибкового) процесса в около носовых пазухов (ОНП) при МВ
невозможно переоценить, т.к. именно верхние дыхательные
14
Международный научно- практический форум «Роль инвестиции и
иновации в развитии медицины и фармацевтики»
пути рассматриваются как основной источник инфицирования
нижних отделов респираторного тракта, что как следствие,
ведет к прогрессированию дыхательной недостаточности,
которая остается основной причиной смерти пациентов.
Наиболее распространенными и во многом определяющими
течение и прогноз заболевания микроорганизмами являются
S.aureus и P.aeruginosa. При этом отмечено, что колонизация
синегнойной палочкой обычно начинается именно с ОНП,
в более раннем возрасте и достоверно чаще имеет место у
больных МВ с полипозным ХРС.
Основами
консервативной терапии при ХРС на фоне МВ
являются: ирригационная терапия, интраназальное применение
антибиотиков, ингаляционное использование дорназы-
альфа, назальных деконгестантов и глюкокортикостероидов.
В отношении хирургического лечения в настоящее время
преимущество отдается эндоназальным эндоскопическим
вмешательствам на околоносовых пазухах. Объем хирургии
остается дискутабельным и зависит от многих факторов:
от стандартной эндоскопической полисинусотомии до т.н.
«назализации» и эндоскопических вариантов медиальной
максиллэктомии.
Коллективом авторов за 12 лет с 2006 по 2017 годы
проконсультировано более 160 детей с МВ, хирургическое
лечение проведено у 46 детей (68 операций) в возрасте от 2
до 18 лет. Внедренный алгоритм оториноларингологического
обследования данных пациентов (эндоскопия полости носа,
носоглотки, компьютерная томография околоносовых пазух)
позволил диагностировать хронический полипозно-гнойный
риносинусит при МВ на разных стадиях и определить тактику
ведения пациентов, показания и объем хирургического
вмешательства. У 4 пациентов, направленных по поводу
назального полипоза без установленного диагноза, нами
был заподозрен МВ, который впоследствии подтвердился в
результате соответствующего обследования.
Стандартный объем хирургического вмешательства,
выполненный
большинству
пациентов,
включал
мегаантростомию в среднем носовом ходе (диаметр антростомы
не менее 1,5 см в зависимости от возраста), переднюю и
15
Международный научно- практический форум «Роль инвестиции и
иновации в развитии медицины и фармацевтики»
заднюю этмоидотомию. В связи с частой а-/гипоплазией
лобных пазух, а также их возрастным отсутствием у пациентов
младшего возраста эндоскопическая операция на лобной
пазухе имела место всего у 5 пациентов в объеме Draf IIa-IIb; на
клиновидных пазухах – в 11 случаях. У 3 детей в ходе повторных
операций проведено расширение объема вмешательства на
верхнечелюстной пазухе до модифицированной медиальной
максиллэктомии. Функциональные и анатомические
результаты ринохирургии при катамнестическом наблюдении
в течение 1-12 лет оказались различными. Число операций
на одного пациента составило от 1 до 5. Межрецидивный
(межоперационный) период у повторно оперированных
пациентов колебался от 4 мес. до 7 лет. Частота осложнений
составила 4,8%. При этом, все осложнения являлись «малыми»
(кровотечения, травма слезного мешка). У одного пациента
с МВ одномоментно с FESS была выполнена эндоназальная
дакриоцисториностомия по поводу хронического гнойного
дакриоцистита на фоне мукоцеле передних клеток решетчатого
лабиринта. Нам не удалось найти подобных описаний в
доступной литературе.
Раннее послеоперационное лечение проводилось в
соответствии с описанными выше рекомендациями, однако
в отдаленном периоде терапия в большой мере различалась
в зависимости от региона проживания, особенностями
лекарственного обеспечения и готовности оториноларингологов
в амбулаторно-поликлинической сети вести подобных детей.
Таким образом, пациенты с МВ нуждаются в постоянном
наблюдении не только врача-специалиста по муковисцидозу,
но и оториноларинголога, а чаще всего, хирургического и
консервативного оториноларингологического лечения. Это в
свою очередь требует компетентности последних в отношении
тактики ведения данной категории пациентов.
16
Международный научно- практический форум «Роль инвестиции и
иновации в развитии медицины и фармацевтики»
Do'stlaringiz bilan baham: |
