Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

H ,P Ö 4------. j
G1 ikogen-
G ly u k o z o --t -4 fosforilaza 
l-fosfat G lvu k ozo -I-fosfat
Ж
Х
* ■
0000000
.
Oligosaxarid- 
transferaza
a
 1,6-glyu-
G lvukozaw
^ 
kozidaza
< 8*8 800 00 00 00
^HjP
0 4
Glikogen-
fosforilaza
¡1
n Glvukozo-1-fosfat
n Glyukozo-6-fosfat
a )
Glvukoza
A T F - ^ i
A D F - * - 4
Glyukozo-6-fosfat
G lyukozo-1 -fosfat 
U T F — -~ -J  
p p ¡^ —
- 4
U D F Glykoza  
о с о о о э о с о о  
Pravmer 
^
(oligosaxarid) 
,r
o o c o c o o c o o

L -U D F - Glyukoza
f^ U D F
C O C X X X X 3 0 0 0 ® S « X S « S | ®
A
4 
1------- -
T
o o o o o o o o c o
Glikogen
b )
5.8-rasm.
G likogen n ing sintezi (a ) va parchalanishi (b ).
92

---

X
Membrana
reseptori
Adrenalin
Glyukagon
©
G-oqsil
©
ATF
Adenilat-
siklaza 
‘=\~ 
y
Fn
Insulin
Ij®
Fosfodiesteraza 
s A M F
A M F
Proteinkinaza A I 
N ofaol
j Fosforiiaza 
I
I.... kjnazasi
N ofaol
" 7 ^
A T F A D F
Proteinkinaza A
Faol
Fosforiiaza ®
Fosforiiaza « b » i
Mn.azasi.
Faol
Nofaol
A T F A D F
(G likogen )
Fosforiiaza « a »
Faol
„ 
^
> (G lik o g e n )n ,
Fn 
G lyu k ozo-l-fosfat 
5.9-rasm.
G ly u k o za qo ldiqlarin in g glikogendan fosforilitik 
ajralishining gorm on al boshqarilishi.
5.9. G lik ogen kasalliklari
G lik o ge n kasalliklari — irsiy kasalliklar g ‘ ruhiga kiradi, 
ularning asosida glik ogen sintezi y o k i parchalanish reaksiyalarini 
katalizlovchi ferm entlar fa o llig in in g pasayishi yok i b o ‘ lm asligi, 
yoki ushbu ferm entlar idora etilishining buzilishi yotadi. G lik o gen
kasalliklari ikki g ‘ ruhga ajratiladi: g lik o g en o zla r va aglikogenozlar.
93

---

G lik o g e n o zla r — glik og en n in g parchalanishida qatnashuvchi 
ferm entlarning nuqsoni tu fayli yuzaga keladigan kasalliklardir. U lar 
glik og en n in g g ‘ a yrio d d iy tuzilishi yoki uning jigar, yurak, skelet 
mushaklari, buyraklar, o ‘ pka va boshqa a’ zolarda ortiqcha to ‘ planishi 
bilan nam oyon bodadi. 5.1-jadvalda ferm ent nuqsonining joyla sh u vi 
va xarakteriga qarab, ayrim glikogen ozlarn in g tiplari keltirilgan.
5 .1-jadval
G lik o g en o zla rn in g tiplari va ularning tavsifi
G likogenoz
shakllari
Nuqsonli ferment
Kasallikning kechishi
Kasailik nomi, 
tipi
Jigar
glikogenozi
Glyukozo-6-
fosfataza
Gipoglikemiya, giperatsil- 
glitserolemiya, giperuri- kemiya, 
atsidoz (laktatning to'planishi 
natijasida), xarak- terli yuz 
ko'rinishi ( “ xitoy q o ‘ g*irch og‘ i 
yuzi” ).
1
Girke kasalligi
A m ilo-1 ,6- 
glyukozidaza 
(shoxsiz-lanti- 
ruvchi ferm ent)
Kalta shoxli glikogenning to ‘ p- 
lanishi (limitodekstrin). Qolgan 
o ‘ zgarishlar I tipdek yaqqol emas.
III
Forbs - K ori, 
limitdekstrinoz 
kasalligi
A m ilo-1 ,4 —>1,6- 
glyukoziltrans- 
feraza (shoxlan- 
tiruvchi ferment)
Juda uzun tashqi shox ham- da 
kam sondagi shoxlanish nuqtalari 
bilan xarakter- lanadigan 
Struktur o ‘ zgargan glikogenning 
to'planishi.
IV Andersen 
kasalligi
Fosforilaza
Normal strukturadagi glikogen­
ning to'planishi. Kuchsiz gip o­
glikemiya, gepatomegaliya. 
K linik ko rinishlari I va III tip 
glikogenozlariniki kabi, ammo 
yaqqol namoyon b oim ayd i.
V I Xers kasalligi
Fosforilaza
kinazasi
V I tip bilan bir xil.
IX
Proteinkinaza A
V I tip bilan bir xil.
x
G likogen-
fosforilaza
Jismoniy z o ‘ riqishda mushaklarda 
o g ‘ riq, talvasa. Mushaklarda 
normal struk- turadagi glikogen 
to'planadi.
V M ak-Ardl 
kasalligi
94

---

Mushak
glikogenozi
Fosfofrukto- 
kinaza 
Fosfoglyuko- 
mutaza 
Laktatdegidroge- 
naza: M-protomer
V tip bilan bir xil.
V II
Aralash
Lizosom a -1,4- 
glikozidazasi
Glikogenning lizosomalarda, 
keyinchalik sitozolda genera- 
lizassiyalashgan to‘ planishi.
11
Pompe kasalligi
A glik o g e n o zla r - glikogensintaza nuqsoni natijasida rivojlanuvchi 
kasalliklar. A g lik og en zla rd a glik ogen sintezi buzilishi natijasida be- 
m orlam ingjigari va boshqa to ‘ qim alarida g lik ogen kam m iqdorda 
uchraydi. Bu kasallik ayniqsa postabsorbtiv davrda rivojlanadigan 
g ip oglik em iya bilan yaq q ol nam oyon boMadi. Ushbu kasallikning 
xarakterli sim ptom i talvasa bo"lib, bu asosan ertalab kuzatiladi. 
B em or yashashi mumkin, biroq bunday bolalar tez-tez ovqatlantirilib 
turilishi kerak.