Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

Y o g ‘ kislotalari faollanadi va m itoxondriyaga o ‘ tkaziladi.
1948-yilda Yudjin Kennedi va Albert Lenindjer y o g ‘ kislotalari 
oksidlanishida 
qatnashuvchi 
fermentlar 
hayvon 
hujayralari 
mitoxondriyasining matriksida joylashishini ko‘ rsatib berdilar. 12 va 
undan kam uglerod atomlari zanjiriga ega bo‘ lgan y o g ‘ kislotalari 
mitoxondriyaga membrana o ‘ tkazuvchilarisiz kiradi. 14 va undan 
ortiq uglerod atomiga ega boMgan y o g ‘ kislotalari, bu asosan ovqat 
yoki y o g ‘ to‘ qimasidagi E YoK , mitoxondrial membrana orqali 
o ‘ ta olmaydi. Ular awal kamitin yordamidagi uchta fermentativ 
o ‘ tkazilish jarayonini o ‘ tishlar. kerak. B.r.nch. reaks a maxsus 
izofermentlar (ular qisqa. o ‘ rta va uzun uglerod zanprh yog/:s Iota 
a uchun spetsifik) bilan katalizlanadi. ular imtoxondriyanmg tashqi 
membranasida joylashgan. Ular atsil-KoA-sintetazalardir va asosan 
quyidagi reaksiyani katalizlaydi:
Shunday qilib, atsil-KoA-sintetazalar y o g ‘ kislotasi karboksil 
g ‘ ruhi hamda koferment A tiol g ‘ ruhi oTtasida tioefii bog i hosi 
bo‘ lishini katalizlaydi, natijada y o g ‘ kislotalarning atsil K o A
hosilalari hosil bo'ladi, ATFning A M F va 
PP 
gacha parchalamshi
136

---

bilan kechadi. Reaksiya ikki bosqichda borib, o z ichiga oialiq 
modda sifatida y o g ‘ kislota atsiladenilatini oladi. A tsetil-K oA ga 
o ‘ xshab, y o g ‘ kislotalarining atsil-K oA hosilalari - yuqoii eneigetik 
moddalardir; ularning E Y o K va K o A gacha gidrolizlanishi standait 
erkin energiyaning (A G ° » -31 kJ/mol) katta manfiy o ‘ zgarishi bilan 
boradi. A tsil-K o A hosilalarining hosil boMishi ATFdagi ikkita yuqoii 
energiyaga boy bogTarning gidrolizlanishi bilan boradi; aktivlanish 
reaksiyasida hosil bo‘ luvchi pirofosfat noorganik pirotosfataza 
ta’ sirida tezda parchalanadi, u aktivlanish reaksiyasini yo g kislota 
atsil-KoA hosilasi hosil bo‘ lish tomoniga y o ‘ naltiradi.
Mitoxondriya tashqi membranasi sitozol yuzasida hosil b oiu vch i 
y o g ‘ kislotalarning atsil-KoA-efirlari, mitoxondriyaga o ‘ tkazilishi va 
A T F hosil qilish uchun yoki sitozolda membrana lipidlari sintezida 
foydalaniladi. Mitoxondriyalarda oksidlanadigan y o g ‘ kislotalari 
vaqtincha kamitin gidroksil g ‘ ruhiga birikib, atsilkamitinni hosil 
qiladi, bu membrana orqali o ‘ tkazishning 2-bosqichidir. Bu qayta 
eterifikatsiyalanish karnitinatsiltransferaza I (M m 88000) bilan 
tashqi membranada katalizlanadi. H ozirgi vaqtda atsil-KoAtashqi 
membrana orqali o ‘ tib, membranaaro b o‘ shliqda kamitin efiriga 
aylanadi yoki kamitinli efir sitozolda tashqi membrana tashqarisida 
hosil bo‘ lishi va shundan so‘ ng membranaaro b o‘ shliqqa tushishi 
haqida aniq ma’ lumotlar y o ‘ q. Barcha bu holatlarda tashqi 
membranadan membranaaro b o‘ shliqqa o ‘ tkazish katta teshiklar 
orqali sodir bo‘ ladi (porin oqsili bilan hosil boMgan). Bundan keyin 
y o g ‘ kislotaningatsilkamitinli efiri matriksga yengillashgan diffuziya 
mexanizmi bilan atsilkamitin - kamitin tashuvchisi yordamida 
mitoxondriya ichki membranasidan o ‘ tkaziladi.
Uchinchi (o x irgi) kamitinli o'tkazish bosqichi kamitinatsiltrans- 
feraza II (y a ’ ni fermentativ) y o ‘ l bilan y o g ‘ kislota atsil g ‘ ruhi 
kamitindan mitoxondriya ichidagi koferment A ga o ‘ tkaziladi. 
Mitoxondriya ichki membranasining ichki yuzasida joylashgan bu 
izoferment y o g ‘ kislotalari atsil-K oA hosilalarini regeneratsiyalaydi 
va erkin kamitin bilan birgalikda matriksga ajratadi. Kamitin yana 
qaytadan atsilkamitin-kamitin o ‘ tkazuvchis¡ orqali membranaaro 
bo‘ shliqqa chiqariladi (6.4-rasm).
137

---

Tashqi membrana Ichki membrana
S ito zo l
Tashqi membrana
Ichki membrana
R - C ~ K o A
it
O
M a lo n il- K o A
H S K o A
*
o
K£
£ transferaza I