|
с н ,о ®
F osfatid kislota
H4 - ,
ç h
2
o - c o - r ,
R, - СО - О - Ç - H
CHjOH
D iatsilglitserol
S D F -x o lin
yoki
SD F-etanolam in >
SM F^
QHjO - CO - R,
^
CH.0 - CO - R,
R ,- C 0 -0 -C H
О
CH
сн ,
0
-р-
0
ч :н г с н ;-
1
^ с н ; у
OH
FosfotidiLxolin
C H .O -C O -R ,
к
î R A M
r 2_ c o - o ^ c h 0 ç o o h
с д а с 5 9 к ° Ч н
?
)
C H ,O p C H ;C H - N H ;~*
CH,0-p-CHf CHr NH,
O H
E ta n o la m in
Serin
° H
Fosfotidilserin
^
Fosfotidiletanolam in
co2
6.12-rasm. Fosfolipidlar biosintezi:
S A M - S-adenozilm etionin
169
HO —CH —CH—N^CHj
CH.
A T F
ADF
® -
0
-CH - C H , - N - C H ,
4 C H ,
0
0
0
1
I
I
h
2
- o - p - o - p - o - p - o h
он
o h
1
OH OH
N H „
N
O ^ N '
F o sfoxo lin
Sitidintrifosfat
(STF)
О
О
J
ru
Л
C H - О - Р - О - Р - О - С Н - С Н - Й - С Н ,
^
’ 2
I
I
2
2
\ o n J
OH OH
O H
O H
Sitidildifosfoxolin
(S D F -x o lin )
VC H ,
6.13-rasm. Sitidildifosfoxolin sintezi
G litserofosf olipidlar o ‘ rtasida turli o ‘ zgarishlar boMishi mumkin.
Fosfatidilxolin boshqa y o ‘ l bilan ham hosil boMishi mumkin,
masalan tostatidiletanolaminning SAM dan 3 metil g ‘ ruhini olish
oiqali.
Fostatidilserin
fosfatidiletanolaminga
dekarboksillanish
oiqali aylanishi mumkin. Fosfatidiletanolamin fosfatidilseringa
etanolaminni seringa almashtirish orqali aylanishi mumkin.
Dipalm itoilfosfatidilxolin — o ‘ pka surfaktantining asosiy tarkibiy
qismi
Surfaktant — o ‘ pka alveolalari yuzasini qoplovchi o z miqdorda
gidiolob oqsil va hujayradan tashqari lipid qavati bo‘ lib, nafas
170
chiqarilganda alveolalar yopishishining oldini oladi (6 .14-rasm).
G id r o fo b o q s i ll a r ___ »
N a fa s olishdagi
D ip alm ito ilfo s-
fatidilxolin
alveola
N a fa s
Nafas chiqarish
Sufaktant
yetishmovchili-
gida nafas chiqa-
I rishdagi alveola
6.14-rcism.
D ipalm itoilfosfatidilxolinning n orm al
( A )
va
surfaktant yetishm ovchiligidagi (B ) alveola holatiga ta’siri
Surfaktantning asosiy tarkibiy qismi — dipalmitoilfosfatidilxolin,
surfaktant tarkibiga kiruvchi fosfolipidlam ing 80% ini tashkil etadi.
Ulardan tashqari, surfaktant tarkibiga gidrofob oqsillai kiiadi,
ularning umumiy miqdori 10-20 % dan ortmaydi.
II
turdagi pnevmotsitlarda dipalmitoilfosfatidilxolin (letsitin)
sintezi homiladorlikning 32-haftasidan boshlab 36-haftasigacha
keskin ko‘ payadi.
Surfaktant me’ yoriy shakllanishining muhim k o‘ rsatkichi bo‘ lib,
fosfatidilxolin/sfingomielin nisbatining > 4 bo‘ hshi hisoblanadi.
Am niotik suyuqlik tarkibini
tekshirib,
bu
nisbatni aniqlash
mumkin. Chala tug’ ilgan bolalarda surfaktantning yetaili daiajada
shakllanmasligi chaqaloqlar asosiy g ‘ ruhida o lim sababi bo
Igan respirator distress-sindromning kelib chiqishiga olib keladi.
Fosfatidilxolin/sfingomielin nisbati < 2 bo‘ lishi respiiatoi distiess-
sindrom rivojlanishiga yuqori havt borligini ko rsatadi. Zaiui bo Igan
holatlarda homiladorlami kortikosteroidlar bilan davolash homila
o ‘ pkasida surfaktant sintezini stimullaydi va respirator distress-
171
sindrom rivojlanish havfini kamaytiradi.
Fosfatidilinozitol va kardiolipin sintezi
Diatsilglitserol o ‘ zgarishining boshqa y o iid a taol b o ig a n shakl
- SDF-diatsilglitserol hosil b o ‘ lishi fosfatidilinozitol va kardiolipin
hosil boMishiga olib keladi.
Fosfatidilinozitol fosforillanib, fosfatidilinozitol-4,5-bisfosfat ho
- sil qiladi, bu fosfolipid hujayra membranalarining tashqi tarafida
joylashib, hujayra ichiga gormonal signalni o ‘ tkazishda qatnashadi.
Kardiolipin asosan mitoxondriyaning ichki membranasida va kam
miqdorda surfaktant tarkibida bo‘ ladi.
Glitserofosfolipidlar katabolizmi
Hujayra membranasida yoki lizosomalarda joylashgan turli
fosfolipazalar glitserofosfolipidlar gidrolizini katalizlaydi. Fosfolipa-
zalar ta’sirida ba’ zi glitserofosfolipidlar gidrolizi nafaqat katabolizm
yoMi uchun ahamiyatga ega, u biologik faol moddalar- eykozanoidlar
sintezida oraliq moddalar yoki o ‘ tmishdoshlaming hosil bo'lish
yoMidir. Bundan tashqari, fosfolipaza va A o glitserofosfolipidlarda
y o g ‘ kislotalar tarkibini o ‘ zgartirishda, masalan embrional rivojlanish
davrida surfaktant tarkibiy qismi boMmish - dipalmitoilfosfatidilxolin
sintezida qatnashadi.
Sfingolipidlar funksiyasi va almashinuvi
Sfingolipidlar — seramid hosilalari, aminospirt sfingozin va y o g ‘
kislotalari birikishi natijasida hosil bo‘ ladi. Sfingolipidlar g ‘ ruhiga
sfingomielinlar va glikosfingolipidlar kiradi.
Sfingomiehnlar turli to‘ qimahujayralari membranasidajoylashgan,
lekin ularning kokp miqdori nerv to'qimasida bo"ladi. M ielin
qobiqlardagi sfingomielinlar asosan uzun zanjirli y o g ‘ kislotalarni
saqlaydi: lignotserin (24:0) va nervon (24:1) kislotalar, miya kulrang
moddasi sfingomielini asosan stearin kislotani saqlaydi.
Glikosfingolipidlar — tarkibiga seramid va bitta yoki bir necha
uglevodlar va sial kislota (N-atsetilneyramin kislota) kiruvchi
glikolipidlar. Glikosfingolipidlar hujayra plazmatik membranasida
joylashganda ular molekulasining uglevod qismi hujayra yuzasida
joylashadi va k o‘ pincha antigenlik xususiyatiga ega bofiadi.
Molekulaning bu qismi hujayralarni tanish va o ‘ zaro b og‘ lanishini
ta’ minlab beradi. Eritrotsitlar yuzasida (A B O tizimida) antigenlar
tuzilishidagi uglevod qismi ham seramid bilan, ham oqsillar bilan
172
bogTanishi mumkin. Bunda strukturasi glikolipid emas, glikoprotein
bo‘ lishi mumkin.
Ba’ zi gangliozidlar — bakterial toksin retseptorlaridir. Masalan,
jigarepiteliy hujayrasiyuzasidajoylashganGM1vabonichaqiruvchining
ishlab chiqargan oqsili - toksinini birikish joyidir.
Glikosfingolipidlar funksiyasini quyidagicha lunumlashtirish
mumkin:
0 ‘ zaro bogTanish: hujayralar bilan; hujayralar va hujayraaro
matriks bilan; hujayralar va mikroblar bilan.
Modulyatsiya: proteinkinazalar faolligi; o ‘ sish om ili retseptori
faolligi; antiproliferativ ta’sirning (apoptoz, hujayra sikli).
Ta’ minlash: membranalar tuzilishining qattiqligini; membrana
oqsillari konformatsiyalarini.
Seramid va uning hosilalariningsintezL Sfingolipidlar sintezi
seramid hosil boMishidan boshlanadi. Serin palmitoil K o A bilan
kondensirla- nadi. Ular ta’sirining mahsuloti avval koferm entN A D F H
bilan qaytariladi, so^ngra digidrosfingozin aminog‘ ruhiga amid bog‘ i
orqali 24 uglerod atomi saqlagan y o g ‘ kislotasi birikadi. FAD ga bog‘ liq
degidrogenaza bilan oksidlangandan so'ng seramid hosil b oia d i.
Seramid katta g ‘ ruh sfingolipidlaming - uglevod saqlamaydigan
sfingomielinlar va glikosfingolipidlar o ‘ tmishdoshi hisoblanadi
(6.15- 185 rasm). K eyin gi reaksiyalar turli to‘ qimalarda farqlanuvchi
spetsifik transferazalar bilan katalizlanadi. Sfingomielinsintaza ta
sirida fosforilxolinning seramid bilan b og’ lanishi sfingomielin hosil
bo4lishiga olib keladi. U glevod komponentining birikishi spetsifik
glikoziltransferaza bilan katalizlanadi. Uglevod komponentlarining
donorlari bo‘ lib faollangan uglevodlar: UDF-galaktoza va UDF-
glyukoza hisoblanadi:
Galaktoserebrozid
—
mielin
qobiqlarning
asosiy
lipidi;
glyukoserebrozid ko‘ pchi!ik hujayra membranalari tarkibiga kiradi
va yanada murakkab b o‘ lgan glikolipidlar sintezida o ‘ tmishdosh
yoki ular katabolizmidagi mahsulot hisoblanadi.
173
S D F -x o lin
C H = C H (C H ,),,C H
H - C H - 0
,
H 9
H - C - N - C R
Do'stlaringiz bilan baham: |
