Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

G alaktozem iyan in g organizm a ’zolariga ta’sin
G alaktozo-l-fosfaturidiltransferaza 
fermenti 
yetish m ovch iligi 
natijasida yu za ga keladigan galaktozem iya yaxsht o ‘ rgam lgan. Bu 
kasallik erta boshlanib, asosan, bolalar uchun havfli, chunki ulam ing 
asosiy u glevod m anbayi - laktoza saqlovchi ona sutidir. TugTlgandan 
so ‘ ng g o ‘ dak ona sutini qabul qila boshlagach, unda qusish, 
diareya, degidratatsiya, tana massasining kamayishi va sariqlik 
kabi kasallikning erta sim ptom lari paydo b o'ladi. Qonda, siydik va 
to ‘ qimalarda galaktoza va galaktozo-l-fosfat konsentratsiyasi oshadi. 
K o ‘ z to ‘ qim alari(gavh ar)da, 
galaktoza 
aldoreduktaza 
ferm enti 
ta’ sirida galaktitol (du lsit)ga aylanadi. Galaktitol shishasimon tanada 
to‘ planadi va o ‘ zida k o ‘ p m iqdorda suv tutadi. Buning ta’ sirida 
elektrolitlar balansi buzilib, k o ‘ p m iqdorda gidratatsiya, tugTlganidan 
bir necha kundan keyin gavharda katarakta rivojlanishiga olib
keladi. Bu kasallikning o g ‘ ir kechishi jigarda ham kuzatiladi. Bu 
ga la k to zo -
1
- fosfatning to ‘ p!anishining gepatotsitlarga toksik ta’ siri 
bilan b o g ‘ liq. N atijad a jig a r faoliyati buziladi: gepatom egaliya, 
jiga rn in g y o g T i distrofiyasi rivojlanadi (5.3-jadval).
106

---

5.3-jadval
G a la k t o z a m e ta b o liz m in in g b u zilish i
Nuqsonli
ferment
(chastotasi)
Tormozlanuvchi reaksiya
Klinik ko‘ rinishi va laborator 
ko‘ rsatkichlari
Galaktokinaza 
(1:500 000)
Galaktoza + ATF — * 
Galaktozo-l-fosfat + A D F
Galaktozemiya, galaktozuriya, 
katarakta. Eritrositlarda 
ferment faolligi normada.
Galaktozo- 
1-fosfat- 
uridiltrans- 
feraza (1:40 
000)
Galaktozo-l-fosfat + 
UDF- glyukoza — * UDF- 
galaktoza + glyukozo-l- 
fosfat
Galaktozemiya, galaktozuriya, 
galaktozo-l-fosfatemiya, 
kata- rakta. Gipoglikemiyaga 
moyil- lik, y o g ‘ laming 
kompensator safarbarligi, jigar 
sirrozi, buyrak faoliyatining 
buzilishi. Gepato- megaliya, 
ruhiy rivojlanishning orqada 
qolishi. Eritrotsitlarda ferment 
faolligining pasayishi.
lUridilfosfat- 
4-epimeraza 
(1:1000 000)
1
UDF-glyukoza — ■> UDF- 
galaktoza
Galaktozemiya, galaktozuriya. 
O g ‘ ir klinik ko'rinishlar y o ‘ q.