Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

CH, - NH.
I
CH,
CH
CH
CHO
+ c = o
C H -N H , 
+ CH,
COOH
p-Alanin
COOH
COOH
COOH
PUK
o -A lanin
Formilatsetat
Hosil 
bo‘ lgan 
formilatsetat 
oksidlanish 
bilan 
bomvchi 
dekarboksillanishga uchraydi, natijada karbonat angidridi va asetil- 
KoA hosil bo‘ ladi.

---

NH3 
О
o ô
CH,
Ri boza dezaminaza 
Sitidin
H,P04^
Uridinfosforilaza 
R ib o z o -l-F
^
N - Riboza 
Uridin
H,О
{jridinnuk- Uridinnuk^ 
leozidaza 
leoz.daza, 
ж
Riboza
О
*W <
o < NX
NDezoksiriboza 
Timidin 
H ,O x ^ H,P 0 4
Timidinfos- 
v forilaza
4
2 -dezoksi- 
rib o z a -l-F
О
HN'C'CH
o=c^ „Ьн
NH
Uratsil
2 -D ezok- 
siriboza
HN' VC -C H , 
л i 
II 
5 
0 = Q X H  
NH
NADFH
NADF
Digidrouratsilde-
gidrogenaza
H,
Ч А
ff i^ b C H -C H ,
o=c.
ч
,C
H
2
NH
Digitrouratsil 
Digidrotimin
^ ^ vjc^igidropiriminidaza 
H20
u ..C O O H  
H2N 4 Ç H 2
ó
'='
c
\.
v c h
2
NH
N-karbomoil propion 
kislota 
H2On ___
c o :^ W
COOH [siydilcchii] 
CHv-NH,
COOH 
H,N '-C H -C H ,
o = 4 „сн2 
•NH
N-karbomoilizomoy 
kislota 
H ,0
C H -C H j
C H ,-N H ,
ß-aminoizomoy kislota
ß-Alanin
8.10-rasm.
Pirim idinli nukleozidlarning parchalanishi.
254

---

8.7. O ro ta tsid u riya
Siydik bilan ko‘p miqdorda orotat kislota ajralib chiqishiga 
orotatsiduriya
deyiladi. Irsiy orotatsiduriyada bir kecha-kunduzda 
1,5 g gacha, y a ’ni normadagiga nisbatan 1000 baravar ko‘proq 
miqdorda orotat kislota chiqib turadi. Bemorlar siydigi sovutilganda 
orotat kislotaning ignasimon kristallaridan iborat cho‘kma hosil 
bodadi. Bu kasallik UMF sintezidagi orotidilat kislota hosil bo‘ lishi 
va dekarboksillanishi reaksiyalarini katalizlovchi fermentning 
yetishm ovchiligiga bog‘ liqdir. Natijada nuklein kislotalar sintezi 
uchun zarur bo‘ lgan pirimidin nukleotidlar yetishm ovchiligi vujudga 
keladi, orotat kislota esa, aksincha, to‘ planadi. Orotat kislotaning 
to‘planishiga birinchi reaksiyaning allosterik ingibitori UTFning 
bo‘ lm asligi ham olib keladi, chunki hujayralarda UTF va boshqa 
pirimidin nukleotidlarining konsentratsiyasi doimo ju d a past. Buning 
natijasida m e’yorga nisbatan orotat kislotaning sintezi katta tezlikda 
boradi.
Davolanmagan hollarda irsiy orotatsiduriya qaytm as aq liy va 
jism oniy rivojlanishning ortda qolishga olib keladi, odatda, bemorlar 
hayotining birinchi yillarid a nobud bo‘ ladilar. Orotat kislota toksik 
emas; rivojlanishning buzilishi “pirim idinli ochlik’ning natijasidir. 
Shuning uchun bu kasallikni davolash uchun sutkada 0,5 - 1,0 g dan 
uridindan (uratsil va ribozadan tuzilgan nukleozid) foydalaniladi. Bu 
UMF hosil b o iish in i ta’minlab beradi, natijada, boshqa pirimidin 
nukleotidlar ham buzilgan reaksiyalam i aylanib o‘tib hosil bo‘ ladi:
Bunday davolash “pirim idinli ochlik”ni bartaraf etadi va, bundan 
tashqari, orotat kislota chiqarilishini kamaytiradi, chunki metabolik 
yo ‘ lning birinchi reaksiyasini ingibirlash mexanizmi qo‘ shiladi.
Davolashni to‘xtatmasdan butun hayot davomida olib borilishi 
kerak; aytish mumkinki, bunday bemorlar uchun uridin vitamin va 
almashtirib bo‘ lm aydigan am inokislotalar kabi ovqatning almashtirib 
bodmaydigan tarkibiy qismi hisoblanadi.
Orotatsiduriya giperamm oniem iya paytida, siydikchil hosil bodishi 
omitin sikli fermentlari funksiyasining buzilishi natijasida ham 
kuzatiladi. Bunda mitoxondriyalarda hosil bo‘ lgan karbamoilfosfat 
siydikchil sintezi uchun sarflanmasdan, balki pirim idinli nukleotidlar 
sintezi uchun ham sarflanadi, barcha oraliq metabolitlar, jum ladan,
255

---

orotat kislota konsentratsiyasi ortib ketadi.
Podagrani davolashda bemorga allopurinol berib turish ham 
orotasiduriyaga sabab boMishi mumkin. Allopurinol organizmda 
oksinurinolmononukleotidga aylanadi. U orotidilat kislota dekar- 
boksillanish reaksiyasining kuchli ingibitori bo‘ lib, to‘qimalarda 
orotat kislota to‘planishiga sabab boMadi.