|
CML uchun prognoz
Tirozin kinaz inhibitörleri bilan kasallikning surunkali bosqichida tashxis qo'yilgan bemorlarning 5 yillik umumiy omon qolish darajasi > 90% ni tashkil qiladi. Tirozin kinaz inhibitörlerini qo'llashdan oldin, hatto davolanish bilan ham, bemorlarning 5-10% tashxisdan keyingi dastlabki 2 yil ichida, keyin esa har yili 10-15% vafot etgan. O'rtacha umr ko'rish 4-7 yil edi. Bemorlarning aksariyati (90%) alevlenme bosqichida yoki portlash inqirozi paytida vafot etadi. Agar remissiyaga erishilsa, portlash inqirozidan keyin o'rtacha umr ko'rish 3-6 oy yoki undan ko'proqni tashkil qiladi.
CML davolash Tirozin kinaz inhibitörleri
Ba'zida allogenik gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi
Surunkali miyeloid leykemiyani davolash kasallikning bosqichiga bog'liq. Tirozin kinaz inhibitörleri (masalan, imatinib, nilotinib, dasatinib, bosutinib, ponatinib) shifobaxsh emas, ammo ular asemptomatik surunkali fazada juda samarali bo'lib, ushbu bosqichdagi bemorlarda davolashning dastlabki bosqichida tanlangan dorilar hisoblanadi. Ba'zida tirozin kinaz inhibitörleri tezlashtirilgan bosqichda va portlash inqirozi paytida ham qo'llaniladi. Allogenik gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasi CML tezlashtirilgan yoki blast fazasi bo'lgan bemorlar yoki mavjud tirozin kinaz inhibitörlerine chidamli kasalliklarga ega bemorlar uchun ajratilgan.
Gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiyasi muvaffaqiyatli qo'llanilgan hollar bundan mustasno, davolashning samaradorligi isbotlanmagan. Biroq, tirozin kinaz inhibitörleri omon qolishni oshiradi. Ba'zi bemorlarda tirozin kinaz inhibitörlerini qabul qilishni to'xtatish mumkin, shu bilan birga remissiya davom etishi mumkin. Bu holatda remissiyaning mumkin bo'lgan muddati hali aniqlanmagan.
Tirozin kinaz inhibitörleri CML induksiyasi uchun mas'ul bo'lgan onkogen BCR-ABLni inhibe qiladi. Ushbu dorilar Ph-musbat CML (Ph+ CML) da to'liq gematologik va sitogenetik remissiyaga erishishda yuqori samaradorlikka ega va boshqa dori rejimlaridan sezilarli darajada ustundir (masalan, sitarabinli yoki sitarabinsiz interferon).
TKI terapiyasiga javob KML bilan og'rigan bemorlar uchun eng muhim prognostik omil hisoblanadi. Bemorning davolanishga munosabati dastlabki bosqichda, keyin esa 3 oy, 6 oy va 1 yil davomida baholanadi. Javobni molekulyar test (BCR-ABL oqsilini o'lchash) yoki sitogenetik test (hujayra xromosomasi Ph + o'lchovi) bilan baholash mumkin, ammo iloji bo'lsa, ikkala test ham tavsiya etiladi. Asosiy molekulyar javob qonning BCR-ABL genetik belgisi, davolash bo'lmaganda CML uchun kutilgan qiymatdan <1/1000 (yoki undan kam) sifatida aniqlanadi. Agar 12 oydan so'ng bazal molekulyar javobga erishilsa, u har 3 oydan 6 oygacha real vaqtda BCR-ABL protein polimeraza zanjiri reaktsiyasi bilan kuzatilishi mumkin; sitogenetik test faqat bu jarayon muvaffaqiyatsiz bo'lsa yoki standart molekulyar test mavjud bo'lmasa talab qilinadi.
Kamdan kam hollarda, boshqa dorilar CML uchun palliativ sifatida ishlatiladi. Ushbu dorilarga gidroksiurea, busulfan va rekombinant interferon yoki pegilatlangan interferon kiradi. Gidroksiureyaning asosiy afzalligi - splenomegali va adenopatiyaning kamayishi, shuningdek o'sma yukini nazorat qilish, bu o'sma lizis sindromi va podagra rivojlanish ehtimolini kamaytiradi. Ushbu dorilarning hech biri omon qolishni uzaytirmaydi, garchi interferon bemorlarning taxminan 19 foizida klinik remissiyaga olib kelishi mumkin.
Toksiklik va tirozin kinaz inhibitörlerinin ta'siri tufayli allogenik ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish tanlab qo'llaniladi. Transplantatsiya BCR-ABL ingibitorlariga chidamli tezlashtirilgan yoki blast fazali CML bo'lgan bemorlar uchun ajratilgan. Transplantatsiya davolanishga yordam beradi.
Asosiy qoidalar
Ko'pgina hollarda surunkali miyeloid leykemiya (KML) Filadelfiya xromosomasini hosil qilish uchun xromosoma translokatsiyasidan kelib chiqadi, Periferik qon smearini tekshirish (pishmagan granulotsitlar, mutlaq eozinofiliya va bazofiliya) odatda CMLni boshqa leykotsitozlardan (masalan, infektsiya tufayli kelib chiqqan leykotsitoz) farqlaydi.
Tirozin kinaz inhibitörlerini qo'llash juda samarali davolash usuli bo'lib, omon qolishni yaxshilaydi va hatto davolanishga olib kelishi mumkin.
Gematopoetik ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish davolashda yordam berishi mumkin va tirozin kinaz inhibitörleri bilan davolanishga javob bermaydigan bemorlarda va alevlenme bosqichida yoki portlash inqirozida bo'lgan bemorlarda samarali bo'ladi.
Do'stlaringiz bilan baham: |
