Reja kirish. Surunkali miyeloleykoz kasalligi haqida

2 O'tkir miyeloid leykemiyani davolash va diagnostikasi gematologiya, onkologiya va immunologiya. Dmitriy Rogachev" Rossiya Sog'liqni saqlash vazirligi, ICD-10 kodi: C 92.0 Milliy bolalar gematologlari va onkologlari jamiyati prezidenti Mas'ul ijrochilar: Ishda tavsiyalar mazmuni ko‘rib chiqildi, muhokama qilindi Maschan Aleksey Aleksandrovich - Doktor med. fanlar, prof., direktor o‘rinbosari gematologlar, immunologlar uchrashuvlari, konferentsiyalar va kongresslar 2012-2014 ilmiy ish bo'yicha Federal Davlat byudjet muassasasi "Federal bolalar ilmiy va klinik markazi" Machine Translated by Google M1 - kamolotga etmagan o'tkir miyeloid leykemiya M3 - o'tkir promiyelotsitik leykemiya AML bilan og'rigan bemorlarning kichik bir qismi leykemiyadan oldingi evolyutsiya natijasidir M2 - pishib etish bilan o'tkir miyeloid leykemiya AML O'tkir miyeloid leykemiya M4 - o'tkir miyelomonotsitar leykemiya suyak iligi, qon, jigar, taloq va kamroq tez-tez qon hosil bo'lmagan organlarda. ASOSIY MA'LUMOT M5 - o'tkir monoblastik va o'tkir monositik leykemiya Nozologik guruh: o'tkir miyeloid leykemiya (AML) yiliga bolalar. Aksariyat hollarda AML sporadik kasallikdir, AML bolalardagi o'tkir leykemiyaning taxminan 20% ni tashkil qiladi, har yili 0,5-0,7/100 000 holat. Buning sababi ko'p bosqichli hamkorlikdagi mutatsiyalar (nuqta, anomaliyalar (o'tkir miyeloid leykemiya) M6 - o'tkir erroid leykemiya tug'ma va irsiy sindromlar (o'tkinchi miyeloproliferativ sindrom).

Surunkali mieloleykozni davolash va diagnostika

SML diagnostikasi
Umumiy qon tahlili
Suyak iligi namunasini tekshirish
Sitogenetik tadqiqot (F-xromosoma)
Surunkali miyelogen leykemiya ko'pincha g'ayritabiiy natijalarga ega bo'lgan tasodifiy CBC yoki splenomegaliya tekshiruvi asosida gumon qilinadi. Granulotsitlar soni ko'payadi, odatda asemptomatik bemorlarda < 50 000/mkl (≤ 50 × 109/L) va simptomlari bo'lgan bemorlarda 200 000/mL (200 × 109/L) dan 1 000 000/mL (1000 × 109/L) gacha. kasallik. Neytrofiliya (leykotsitlar sonining chapga siljishi), bazofiliya va eozinofiliya tez-tez uchraydi. Trombotsitlar soni normal chegarada yoki biroz ko'tarilgan va ba'zi bemorlarda trombotsitoz namoyon bo'ladi. Gemoglobin darajasi odatda > 10 g/dL (> 100 g/l).
Periferik qon smear tekshiruvi odatda CMLni boshqa etiologiyaning leykotsitozidan ajratib turadi. CMLda periferik qon surtmasi odatda etuk bo'lmagan granulotsitlarni, shuningdek, mutlaq eozinofiliya va bazofiliyani ko'rsatadi. Biroq, oq qon hujayralari soni ≤ 50 000/mcL (≤ 50 × 109/L) bo'lgan bemorlarda, ba'zilarida esa undan ham yuqori bo'lgan bemorlarda etuk bo'lmagan granulotsitlar ko'rinmasligi mumkin.
Miyelofibrozning karyotipi, hujayraliligi va darajasini baholash uchun suyak iligi tekshiruvini o'tkazish kerak.
Tashxis sitogenetik yoki molekulyar tadqiqotlar bilan o'rganilgan namunalarda Ph xromosomasini aniqlash bilan tasdiqlanadi. Klassik Ph sitogenetik anomaliya bemorlarning 5 foizida mavjud emas, ammo flüoresan in situ gibridizatsiya (FISH) yoki teskari transkripsiya polimeraza zanjiri reaktsiyasi (RT-PCR) tashxisni tasdiqlashi mumkin.