Патологик

 
 

---

247 
Ретенцион гиперлипемия. 
Ретенцион 
гиперлипемия (retentio-тутилиб 
қолиш) 
ёғнинг 
(
триглицеридлартаркибига кирувчи ёғ кислоталари) қондан тўқимага ўтиши 
секинлашиб қолганда ривожланади. Бундай гиперлипемиянинг сабаби қон таркибида 
алъбумин миқдорининг камайиши (оч қолганда, кахексия, нефроз ва бошқалар) 
бўлиши мумкин. Улар ёғ кислоталарни боғлаб олиб ҳужайрага ўтишга ёрдам беради. 
Ретенцион гиперлипемия асосида липопротеидлипаза фаоллигини камайиши ётиши 
мумкин. Липопротеидлипаза туғма ирсий етишмовчилиги адабиётда қайт этилган, 
бунда қон таркибидаги ҳиломикронлар сони доимий ортади. Ҳиломикронларнинг қон 
плазмасидаги миқдори жуда юқори бўлгани учун плазмани ранги сутга ўхшаш 
бўлади. Касаллик илк болаликда юзага чиқади. Қон таркибидаги ортиқча липидлар 
терида йиғилади. Жигар ҳамда талоқ катталашади. 
Липопротеидлар алмашинувининг бузилиши. 
 
Липопротеидлар-липидлар ва оқсиллар комплексидир.Улар транспорт ва 
липидларни жамғариш вазифасини бажаради, ҳамда ҳар ҳил ҳужайра структураси 
таркибига киради. 
Липопротеидларни тўртта синфи фарқланади
:
1.
Ҳиломикронлар. 
2.
Жуда 
паст 
зичликдаги 
липопротеидлар(ЖПЗЛ) 
Электрофоретик 
ҳаракатчанлиги жихатдан булар пре-бета-липопротеидлардир. 
3.
Паст зичликдаги липопротеидлар (ПЗЛ) ёки бета-липопротеидлардир. 
4.
Юқори зичликдаги липопротеидлардир (ЮЗЛ) ёки алфа-липопротеидлардир. 
Қон зардобидаги қандайдир липопротеидлар синфи алмашинувининг 
бузилиши,уларнинг 
ошиши 
(
гиперлипопротеидемия) 
ёки 
камайиши 
(
гиполипопротеидемия) ва тўлиқ йўқолиши (алипопротеидемия) кўринишида номоён 
бўлиши мумкин. Гиперлипопротеинемиянинг бир қанча турлари ёзилган.Улар 
бирламчи 
−
генетик ёки иккиламчи қандайдир касалликлар натижасида вужудга 
келган бўлиши мумкин. 
Ёш болаларда кўринадиган гиперлипемияга тўхтаб ўтамиз. Юқорида 
липопротеидлипазанинг 
туғма 
етишмовчилигидан 
келиб 
чиққан 
гиперҳиломикронемия ёзилган эди (гиперлипопротеидемиянинг 1 тури). 
Болаларда гиперлипопротеинемиянинг 2 тури ривожланиш ёзилган,у қонда 
(
ПЗЛ) кўплиги, баъзан ЖНЗЛ кўплиги билан бирга келиши орқали ифодаланади. 
Юракни ишемик касаллигини ривожланишига эрта олиб келувчи холестеринни қонда 
кўпайиши бу ҳолат учун хос. Бу силжишлар гомозигот ирсийлик натижасида пайдо 
бўлади. Бунда болалар ва ўсмирларнинг инфаркт бўлиб тўсатдан ўлиб қолишлари 
ёзилган. 
Гиперлипопротеинемиянинг бошқа қолган учта тури (3, 4 ва 5) одатда катта 
кишиларда учрайди. 
Липопротеидларнинг кўпайишиги нисбатан алипопротеинемия кам учрайди. 
Танжер касаллиги деб аталувчи ирсий алфа-липопротеинемия маълум. Қонда нормал 
ЮЗЛ йўқолади ва ўзгарган, аномал ЮЗЛ пайдо бўлади. Ретиклоэндотелийларда 
холестерин эфирининг йиғилиши юзага келади, у жигар ва талоқнинг катталашишига 
олиб келади. Қонда нормал ЮЗЛ бўлмаслиги натижасида атеросклерозни ва юракни 
ишемия касаллигининг эрта ривожланиши кузатилади.