Патологик

Аминокислоталар алмашинувининг бузилиши 
Оқсил оралиқ алмашинувининг асосий йўлини қайта аминланиш 
дезаминланиш, 
дикарбоксилланиш 
қайта 
метилланиш 
ва 
қайта 
сульфилланиш реакциялари ташкил килади. 

---

279 
Оқсил оралиқ алмашинувида марказий ўринни қайта аминланиш 
реакцияси эгаллайди. У янги аминокислоталар ҳосил бўлишида асосий манба 
ҳисобланади. 
Организмда витамин В6 нинг етишмовчилиги натижасида қайта 
аминланиш бузилиши мумин. Бу шундай тушинтирилади, яъни 
фосфорланган шаклдаги витамин В6 – фосфопиридоксал, амин ва 
кетокислоталар 
қайта 
аминланишидаги 
специфик 
ферментлар 
трансаминазанинг 
фаол 
гуруҳи 
ҳисобланади. 
Ҳомиладорлик 
ва 
сульфаниламидларнинг узоқ истеъмол қилиниши витамин В6 синтезини 
тормозлайди ва бу ҳолат аминокислоталар алмашинувининг бузилишида 
асос бўлиши ҳам мумкин. Жигар шикастланганда ва инсулин 
етишмовчилигида қайта аминланиш реакцияси кучайиши мумкин. Бунда 
эркин аминокислоталар миқдори ошиб кетади. 
Қайта 
аминланиш 
активлигининг 
пасайишига, 
ферментлар 
синтезининг бузилиши (оқсил очлигида) ёки ҳар хил гормонлар томонидан 
фаол бошқарилишининг бузилиши сабаб бўлади. 
Озиқ оқсиллари билан организмга тушадиган ва фенилаланиндан ҳосил 
бўладиган тирозин жигарда фумар ва ацетосирка кислотасигача қисман 
оксидланади. Лекин тирозиннинг бу оксидланиши унинг альфа кетоглютар 
кислота билан қайта аминланишидан кейингина содир бўлади. 
Оқсил 
етишмовчилигида 
тирозиннинг 
қайта 
аминланиши 
секинлашади, натижада унинг оксидланиши бузилади. Бу эса қонда 
тирозиннинг кўпайишига олиб келади. 
Қонда тирозиннинг тўпланиши ва унинг пешоб билан ажралиши туғма 
тирозинаминтрансфераза етишмовчилигига ҳам боғлиқ бўлиши мумкин. 
Тирозиноз деб номланган клиник холатлар маълумдир. 
Цирроз, суякларнинг рахит касаллигидагидай ўзгариши, қон 
қуйилиши, буйрак найчаларининг шикастланиши шу касаллик учун хос. 
Аминокислоталарнинг 
қайта 
аминланиш 
жараёнлари, 
дезаминланишнинг оксидланиш жараёни билан чамбарчас боғлиқдир, бу 
жараён натижасида аммиак аминокислоталардан ферментатив равишда 
ажралади.Оқсил алмашинувининг охирги махсулотлари хосил бўлиши ва 
аминокислоталарнинг энергетик алмашинувга кириши дезаминланишда 
ифодаланади. 
Дезаминланишнинг 
секинлашиши 
тўқималарда 
оксидланиш 
жараёнининг бузилиши (гипоксия, С, РР, В2 гиповитаминозлар) натижасида 
вужудга келиши мумкин. Аммо дезаминланишнинг кескин бузилиши 
аминооксидаза фаоллиги камайишидан (жигарнинг диффуз шикастланиши, 
оқсил етишмовчилиги) ёки уларнинг нисбий активлиги етишмовчилиги 
натижасида (қонда эркин аминокислоталарнинг ошиши) келиб чиқади. 
Аминокислоталар оксидланиш йўли билан дезаминланиши бузилиши 
натижасида сийдикчил ҳосил бўлиши камаяди, қонда аминокислоталар 
концентрацияси ортади ва пешоб билан уларнинг кўп ажралиши – 
аминоцидурия пайдо бўлади. 

---

280 
Аминокислоталарнинг 
оралиқ 
алмашинуви 
фақатгина 
қайта 
аминланиш ва оксидланиш йўли билан дезаминланиш ҳисобига бормайди, 
балки декарбоксилланиш жараёнлари билан ҳам бориши мумкин.(карбоксил 
СО2 нинг ажралиши) Бунда “биоген” деб номланувчи аминлар ҳосил бўлади. 
Шундай қилиб гистидиннинг декарбоксилланишидан гистамин, тирозиндан – 
тирамин, 5 – гидрокситриптофандан – серотонин ҳосил бўлади ва ҳ.к. Мана 
шу аминлар биологик жиҳатдан фаолдир ва улар томирларга кучли 
фармакологик таъсир қилади. 
Агар нормада улар кам миқдорда хосил бўлса ва тез парчаланса, 
декарбоксилланиш бузилганда эса тўқималарда тўпланиши ва қонда ҳам 
йиғилиб заҳарли таъсир қилиши учун шароит яратилади. Декарбоксилланиш 
жараёнларининг бузилишига декарбоксилаза фаоллигининг тормозланиши 
сабаб бўлади.