Патологическая анатомия. Том общая патология

Энзимопатический вариант 
печеночной желтухи характеризуются oтнoси-тельно 
доброкачественным клиническим течением и является наследственно детерминированным. 
Синдром Жильбера 
- наиболее частая патология, встречающаяся у 5% населения и 
передающаяся по аутосомно-доминантному типу. При этом характерно относительно умеренное 
повышение содержания в крови непрямого билирубина вследствие снижения его захвата 
гепатоцитами и последующей конъюгации. 
Синдром Криглера-Найяра 
обусловлен нарушением конъюгации непрямого билирубина с 
глюкуроновой кислотой из-за врожденного дефицита глюку-ронилтрансферазы. Как и в 
предыдущем случае, это приводит к повышению концентрации непрямого билирубина в крови; 
возможно снижение содержания билирубина в желчи. 
Синдром Дабина-Джонсона 
характеризуется нарушением внутриклеточного транспорта и/или 
экскреции в желчные капилляры прямого билирубина, что инициирует его накопление в 
гепатоцитах (на разрезе печень окрашена в темный цвет), а также частичное попадание в 
системный кровоток. 
Синдром Ротора 
обусловлен множественными дефектами захвата и экскреции гепатоцитами 
билирубина, что обычно инициирует малосимптомную конъюгированную 
гипербилирубинемию. 
Подпеченочная (холестатическая, обтурационная, механическая) желтуха
Причиной ее развития является нарушение оттока желчи в двенадцатиперстную кишку. 
Возможны внутрипеченочный (первичный билиарный цирроз (ПБЦ), фиброз, опухоли) и 
внепеченочный (желчнокаменная болезнь, опухоль головки поджелудочной железы, рубцовые 

---

Источник KingMed.info 
500 
спайки) варианты обструкции. Нарушение транспорта желчи вызывает переполнение 
вышележащих отделов билиарной системы; при этом давление в желчных капиллярах всегда 
повышается, а их стенки растягиваются и даже разрываются. Длительное повышение давления в 
желчных протоках инициирует пролиферацию их эпителия, что способствует дополнительному 
усугублению холестаза. При микроскопии портальных трактов отмечаются их отечность и 
перидуктальная инфильтрация лейкоцитами, пролиферация эпителия желчных протоков, 
характерный пенистый вид гепатоцитов из-за накопления в них капель пигмента, разрывы 
желчных канальцев внутри печеночных ацинусов с фагоцитозом желчи звездчатыми клетками. 
При неблагоприятном течении со временем возможно развитие вторичного билиарного 
цирроза. Макроскопически отмечается увеличение размеров печени, на разрезе имеющей 
зеленый цвет с зеленовато-коричневыми «пробками» в расширенных желчных протоках. Для 
подпеченочной желтухи характерны холемический синдром и синдром ахолии.