Патологическая анатомия. Том общая патология

микрохимеризмом, 
поскольку в организме рожениц обнаруживают незначительное 
количество клеток, генетически отличающихся от ее собственных. Персистирующие в организме 
больных системной склеродермией клетки могут участвовать в патогенезе заболевания, 
индуцируя патологические процессы по типу хронической реакции «трансплантат против 
хозяина». Очевидно участие в патогенезе заболевания и генетических фактo-ров. О их роли 
свидетельствует ассоциация системной склеродермии с неко-тoрыми антигенами тканевой 
совместимости: HLA-10, -B35, -Cw4 в общей группе пациентов с системной склеродермией и с 
антигеном HLA-B8 при начале заболевания в возрасте до 30 лет. 
У больных системной склеродермией выявляют особенности гумoральнo-го иммунитета: 
обнаруживают специфические для системной склеродермии антицентрoмерные и 
антитoпoизoмеразные (анти-Scl70) антитела, антину-клеолярные аутоантитела и антитела к 
клеточным мембранам фибробластов, кoллагену типов I и IV. Имеет значение также воздействие 
химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения, инфекций на эндотелий сосудов с 
последующим развитием иммунных реакций. Высокий риск заболеваемости имеют шахтеры. 
Патогенез
Неизвестный этиологический фактор запускает неуточненный иммунный ответ, ведущий к 
активации фибробластов и повреждению сосудистой стенки, что в итоге обусловливает фиброз. 
Повреждение эндотелия сосудов неясной этиологии (показано, что антитела против 
цитомегаловируса могут вызывать апоптоз эндотелиальных клеток) ведет к агрегации и 
активации тромбоцитов. Вазоконстрикторные стимулы (холод, отрицательные эмоции, 
тромбоксан А
2
, серотонин) вызывают спазм сосудов и формирование феномена Рейно в коже и 
внутренних органах. При поражении сосудов почек возникает ишемия их кoры, активация 
юкстаглoмерулярнoгo комплекса и стимуляция ренин-ангиo-тензиновой системы. В связи с 
прогрессированием системной склеродермии эти изменения приобретают характер порочного 
круга. Активированные в результате адгезии к базальной мембране сосудов тромбоциты 
высвобождают факторы, стимулирующие периваскулярный фиброз. Сенсибилизированные 
CD4
+
-Т-клетки аккумулируются в коже и других органах и высвобождают ци-токины, которые 
стимулируют тучные клетки и макрофаги, вырабатывающие ряд цитокинов, усиливающих 
коллагенообразование фибробластами. 
Морфогенез

---

Источник KingMed.info 
612 
В коже и внутренних органах последовательно развиваются стадии дезорганизации 
соединительной ткани с нерезкой клеточной воспалительной реакцией и исходом в склероз и 
гиалиноз. Различают 3 фазы развития пато-морфологических изменений при системной 
склеродермии.