Патологическая анатомия. Том общая патология

Клиническая картина. 
Начало болезни постепенное, характерные симптомы появляются лишь 
через 1-3 года. В развернутой стадии болезни ИГ характеризуется классической триадой: 
пигментацией кожи и слизистых оболочек, ЦП и диабетом. Диагностика ИГ основана в основном 
на лабораторных и морфологических критериях. Лабораторным подтверждением ИГ служат 
показатели обмена железа: гиперферремия, повышение насыщения железом трансферрина 
(более 50%, при норме 16-45%), повышенный уровень ферритина в сыворотке крови. 
Используется также тест на экскрецию железа с мочой (десфераловая проба). Выделение железа 
с мочой в норме не превышает 1,5 мг/сут, у нелечен-ных больных ИГ после в/м введения 0,5 г 
десферала выделение железа возрастает до 10 мг. 
Патологическая анатомия. 
Кожа и внутренние органы имеют ржаво-бурый или шоколадный 
цвет. В коже пигмент выявляют в макрофагах дермы и фибробластах, также увеличивается 
количество меланина в меланоцитах. Особенно сильно пигментирована печень. Выявление в 
биоптате печени выраженного отложения гемосидерина, дающего положительную реакцию 
Перлса, является подтверждением диагноза. Однако гистологическое исследование не позволяет 
четко отграничить ИГ от вторичного сидероза печени. Это разделение проводится только на 
основании количественного определения железа в ткани печени при сжигании 
(спектрофотометрический метод). При этом содержание железа у больных ИГ составляет выше 
1,5% от сухой массы печени. 
При 
микроскопическом 
исследовании гепатоциты, особенно перипор-тальные, заполнены 
гемосидерином, который дает положительную реакцию Перлса. Гемосидерин выявляют также и 
в звездчатых ретикулоэндотелиоци-тах, но в значительно меньших количествах. Постепенно 
количество пигмента в гепатоцитах нарастает, уменьшается активность их окислительно-
восстановительных ферментов, развиваются некробиотические и некротические процессы. На 
поздних стадиях болезни гемосидерин появляется в эпителиальных клетках желчных протоков и 
канальцев, в соединительной ткани. На месте погибших гепатоцитов разрастается фиброзная 
ткань, образуя септы, которые с течением времени рассекают паренхиму на небольшие 
фрагменты, приводя к образованию мелких монолобулярных ложных долек. В исходе процесса 
развивается картина преимущественно микронодулярного ЦП, который может переходить в 
макронодулярный. Характерной особенностью ЦП при ИГ являются широкие перегородки из 
зрелой соединительной ткани, окружающие ложные дольки. 
В поджелудочной железе, помимо значительного отложения пигмента, обнаруживают 
межуточное воспаление и фиброз, а также атрофию островково-го аппарата. Изменения 
селезенки развиваются в результате ЦП. Кроме того, в ней определяется отложение пигмента, 
так же как и в миокарде, гипофизе, надпочечниках, щитовидной и паращитовидной железах, 
яичниках, синовиальных тканях суставов. 
Прогноз. 
Течение болезни длительное, особенно у пожилых людей. Своевременно начатая 
терапия продлевает жизнь на несколько десятилетий. Выживаемость в течение 5 лет у леченных 
больных ИГ в 2,5-3 раза выше, чем у нелеченных. Наиболее часто смерть наступает от ПН или от 
пищеводно-желудочного кровотечения при ЦП. Частота развития первичного рака печени 

---

Источник KingMed.info 
542 
колеблется от 6 до 42%. В связи с этим важен контроль α-фетoпрoтеина и проведение УЗИ-
исследoвания печени у таких больных. Другие возможные причины летальных исходов 
включают сердечную недостаточность, диабетическую кому, интеркуррентные заболевания.