Патологическая анатомия. Том общая патология

Коагулопатии, сопровождающиеся кровоточивостью
Выделяют наследственные (врожденные) и приобретенные формы коагу-лопатий, 
сопровождающихся кровоточивостью (геморрагическим синдромом). В основе приобретенных 
форм лежат поражение паренхимы печени, антикоагулянтная терапия, К-авитаминоз, высокая 
активность ингибиторов ферментного каскада либо гиперфибринолиз. Среди приобретенных 
геморрагических синдромов особое место занимает ятрогенный, вследствие применения 
прямых и непрямых антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков и других препаратов. 
Коагулопатии, обусловленные гиперфибринолизом
Коагулопатии, обусловленные гиперфибринолизом, могут быть наследственными и 
приобретенными. Наследственный гиперфибринолиз с геморрагическим синдромом встречается 
редко и характеризуется либо дефицитом ингибитора (α
2
-антиплазмина), либо повышением 
активатора плазминогена тканевого типа. Более часто гиперфибринолиз наблюдается как ответ 
на гиперкоагуляцию. Активация фибринолитической активности крови происходит 
одновременно с активацией факторов свертывающей системы через фактор XII, который 
определяет взаимодействие зависимых от него систем. Хронический гиперфибринолиз может 
сопутствовать лейкозам. 
Местный гиперфибринолиз выявляется при геморрагическом васкулите, аденоидах. Иногда при 
операциях на предстательной железе и мочевых путях, злокачественных опухолях и тяжелых 
поражениях печени гиперфибринолиз может быть причиной геморрагического синдрома. 
Активный фибринолиз нередко сочетается с ДВС-синдромом. 
Наследственные коагулопатии, сопровождающиеся кровоточивостью
В эту группу объединены заболевания с нарушением свертывающей и/или тромбоцитарной 
систем, сосудистой стенки и сочетанные (плазменные, тром-боцитарные и сосудистые), для 
которых общим признаком является кровоточивость. Наследственные геморрагические 
заболевания характеризуются генетически обусловленным дефицитом плазменных факторов 
свертывания, снижением их синтеза или дефектом структуры молекулы. 
Гемофилия
Гемофилия - наиболее частая патология, при которой наблюдается дефицит факторов VIII и IX 
свертывания, характеризуется нарушением образования протромбиназы. Болеют мужчины, 
переносчиками патологической Х-хромосомы являются женщины. Клинически заболевание 
характеризуются кровоточивостью, которая развивается с определенной периодичностью, 
зависит от концентрации факторов VIII и IХ, реже других факторов. Для гемофилии А (дефицит 
фактора VIII) и В (болезнь Кристмаса, врожденная недостаточность фактора IХ) свойственны 
кровотечения из кровеносных сосудов при порезе, травме, операционном вмешательстве, 
экстракции зуба. Наиболее характерными признаками гемофилии А и В считаются 
кровоизлияния в суставы с последующим образованием гемартрозов и деформацией скелета, 
атрофия мышечного аппарата. Менее кровоточат раны с размозженными краями, так как в 
подобных ситуациях активация свертывания происходит по внешнему пути, поскольку 
недостатка в тканевом тромбопластине у гемофиликов нет. При гемофилии противопоказаны 

---

Источник KingMed.info 
287 
бужирование и катетеризация, взятие крови из вены толстой иглой, выворачивание век с 
диагностической целью и т.п. 
Коагулограмма при гемофилии характеризуется снижением концентрации факторов VIII или IX, 
реже факторов Х, XI, нарушением образования про-тромбиназы, удлинением времени 
свертывания. Иногда заболевание сопровождается высокой активностью фибринолиза.