Патологическая анатомия. Том общая патология

Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии представляют группу заболеваний (наследственная патология) и 
приобретенных синдромов, которые характеризуются нарушениями структуры мембраны клетки, 
обмена аденил-нуклеотидов, серотонина, кальция, дефицитом белка, чувствительного к 
тромбину или фактору Вилле-бранда и др. Тромбоциты при этих заболеваниях отличаются 
функциональной неполноценностью. Возможны морфологические аномалии - анизоцитоз, так 
называемые серые пластинки и др. Тромбоцитопатии не всегда сопровождаются 
тромбоцитопенией, могут протекать при нормальном количестве тромбоцитов. 
Наиболее изученные формы наследственных тромбоцитопатий - синдром Чедиака-Хигаси 
[дисфункция тромбоцитов обусловлена нарушением (дефектом) их структуры]; болезнь 
Виллебранда (дефицит фактора VIII:W в сочетании с дефектом плазменного гемостаза и фактора 
3 пластинок); тромбодистрофия Бернара-Сулье (характерны первичная аномалия 
мегакариоцитов и тромбоцитов, дефицит гликопротеина и некоторые другие дефекты 
ультраструктуры тромбоцитов). Также выделяют синдром Вискотта-Олдрича (тромбоцитопе-ния, 
тромбоцитопатия, наличие большого числа микроформ меньше 1,5 мкм и др.), синдром Фанкони 
(дефект стволовой кроветворной клетки); тромбасте-ния Гланцмана (отсутствие на 
плазматической мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов IIa/IIIb с Мм 135 000). 
Приобретенные тромбоцитопатии могут возникать при опухолях кроветворной ткани, дефиците 
витамина В
12
, уремии, ЦП, опухолях и паразитарных заболеваниях печени, ДВС-синдроме, 
блокаде тромбоцитов макро- и пара- 
протеинами, при авитаминозе С, гормональных нарушениях. Тромбоцитопа-тии могут быть 
следствием лекарственных, токсических, лучевых факторов, а также массивных гемотранефузий. 
Тромбоцитозы
Тромбоцитозы - увеличение количества тромбоцитов. Различают реактивные и опухолевые 
тромбоцитозы. Реактивные носят временный характер, могут наблюдаться после спленэктомии, 
острой кровопотере и острого гемолиза, после операций, при злокачественных 
новообразованиях, ревматоидном артрите, туберкулезе, язвенном колите, остеомиелите и др. 
Опухолевой генез тромбоцитозы имеют при миелоидных лейкозах и миело-пролиферативных 
заболеваниях. Большая масса тромбоцитов вызывает патологию микроциркуляции в виде 
свертывания крови с последующим развитием геморрагического синдрома. Гипертромбоцитоз 
(более миллиона тромбоцитов), который сопровождается геморрагическим синдромом, носит 
название геморрагическая тромбоцитемия.