Патологическая анатомия. Том общая патология

Иммунологическая толерантность 
- состояние, при котором иммунный ответ на 
специфический антиген не развивается. Толерантность объясняется клональной делецией, 
клональной анергией и периферической супрессией лимфоцитов. При клональной делеции 
отсутствуют саморегулирующие Ти В-лимфоциты. При клональной анергии наблюдается 
пролонгированная или необратимая функциональная инактивация лимфоцитов, вызванная 
контактом с антигеном. 
Клональные делеция и анергия являются первичными механизмами ауто-толерантности, т.е. 
толерантности к антигену собственного организма. Состояние толерантности вызывают и 
супрессорные Т-лимфоциты, которые могут тормозить аутореактивность, секретируя цитокины, 
снижающие интенсивность иммунного ответа. 
Синдромы иммунного дефицита
Иммунодефицит 
или 
иммунологическая недостаточность 
- состояние, развивающееся при 
нарушении иммунных механизмов. Различают: 
• первичный иммунодефицит 
(дефект самой иммунной системы); 
• вторичный иммунодефицит 
(связан с развитием другого заболевания); 
• специфический иммунодефицит 
(вызван избирательным поражением либо В-лимфоцитов, 
либо Т-лимфоцитов, либо тех и других, т.е. комбинированный иммунодефицит); 
• неспецифический иммунодефицит 
(вызван сбоем механизмов неспецифического иммунитета). 
Необходимо отметить, что врожденная иммунопатология встречается достаточно редко, в то 
время как распространенность приобретенных иммунодефицитов широка (например, около 90% 
всех вирусных инфекций сопровождается транзиторной иммунодепрессией или модуляцией 
иммунных реакций на гетерологичные Аг). 
Пepвичные иммунодефициты 
являются генетически детерминированными заболеваниями и 
поражают специфический иммунитет (гуморальный и кле- 

---

Источник KingMed.info 
160 
точный) или неспецифические механизмы защиты хозяина, обусловленные комплементом и 
клетками (фагоцитами или естественными киллерами). Несмотря на то что большинство 
иммунодефицитов встречается довольно редко, некоторые из них, например дефицит IgA, 
довольно таки распространены, особенно у детей. Первичные иммунодефициты у детей обычно 
проявляются в возрасте между 6 мес и 2 годами повышенной чувствительностью к 
рецидивирующим инфекционным заболеваниям. 
Агаммаглобулинемия Брутона 
(O.C. Bruton), связанная с X-хромосомой, является одним из самых 
распространенных первичных иммунодефицитов и характеризуется фактическим отсутствием 
сывороточных Ig, хотя наличие малых количеств IgG возможно. Это заболевание связано с X-
хромосомой и встречается у представителей мужского пола. Чаще всего выявляются пио-генные 
микроорганизмы (стафилококки), больные страдают рецидивирующими конъюнктивитом, 
фарингитом, средним отитом, бронхитом, пневмонией и кожными инфекциями. 
При болезни Брутона наиболее часто развиваются аутоиммунные поражения. У половины детей 
наблюдается патология типа ревматоидного артрита. Встречаются также СКВ, дерматомиозит и 
другие аутоиммунные заболевания. У этих пациентов, за редким исключением, отсутствуют В-
лимфоциты. Лимфатические узлы и селезенка не имеют центров размножения. В лимфатических 
узлах, селезенке, костном мозге и соединительной ткани отсутствуют плазматические клетки. 
Нёбные миндалины плохо развиты или рудиментарны. В то же время имеется нормальное 
количество циркулирующих и тканевых Т-лимфоцитов, функция которых не изменена. 
Общий вариабельный иммунодефицит 
представляет собой гетерогенную группу заболеваний. 
Он может быть врожденным или приобретенным, спорадическим или семейным (с 
непостоянным типом наследования). Общей особенностью всех пациентов является 
гипогаммаглобулинемия, обычно связанная с недостаточностью антител всех классов, но иногда 
только IgG. 
Клинически заболевание проявляется рецидивирующими инфекциями. Происходит гиперплазия 
В-клеточных участков лимфоидной ткани (лимфо-идных фолликулов в лимфатических узлах, 
селезенке и кишечнике). Помимо бактериальных, эти больные страдают тяжелыми 
энтеровирусными инфекциями, рецидивирующим герпесом и персистирующей диареей, 
вызванной лямблиями. У них высока частота аутоиммунных заболеваний (около 20%), включая 
ревматоидный артрит, пернициозную и гемолитическую анемию. 
Изолированный дефицит IgA 
очень распространен. Основной причиной этого иммунодефицита 
является дефект дифференцировки В-лимфоцитов, продуцирующих IgA. Для заболевания 
характерен низкий уровень как сывороточного, так и секреторного IgA. Иммунодефицит может 
быть семейным или приобретенным после токсоплазмоза, кори или некоторых других вирусных 
инфекций. В связи с тем, что IgA является основным Ig внешней секреции, при его дефиците 
нарушается защита слизистых оболочек и развиваются инфекции ЖКТ дыхательной и 
мочеполовой систем. Больные нередко страдают сино-пульмональными инфекциями (сочетание 
синуситов и пневмоний) и диареей. У пациентов с дефицитом IgA высока частота аллергии 
респираторного тракта и различных аутоиммунных болезней, особенно СКВ и ревматоидного 
артрита. 
Синдром Ди Джорджи (A.M. DiGeorge; 
гипоплазия тимуса) - одна из форм селективного Т-
лимфоцитарного дефицита, появление которого связано с нарушением эмбрионального 
развития. Синдром Ди Джорджи не относится к числу генетически детерминированных 
заболеваний, но, по-видимому, является результатом внутриутробного повреждения плода на 8-
й неделе беременности. У этих больных полностью отсутствует клеточный иммунный ответ из-за 

---

Источник KingMed.info 
161 
гипоплазии или отсутствия тимуса, развиваются тетания (отсутствие околощитовидных желез) и 
врожденные дефекты сердца и крупных сосудов. 
Тяжелые комбинированные иммунодефицитные заболевания 
характеризуются 
комбинированным дефектом Т- и В-лимфоцитов. Больные дети страдают от тяжелых 
рецидивирующих инфекций. Без пересадки костного мозга смерть наступает в первые годы 
жизни. 
В зависимости от локализации мутантного гена и природы генетического дефекта различают 2 
типа наследования - аутосомно-рецессивный и рецессивный, связанный с Х-хромосомой. 
Характер морфологических изменений зависит от вида генетического дефекта. При двух 
наиболее распространенных формах иммунодефицита (отсутствие аденозиндиаминазы и 
мутация рецепторов) тимус малых размеров, лишен лимфоидных клеток. В других случаях 
лимфоидная ткань гипопластична с заметным уменьшением размеров зон Т-лимфоцитов, а в 
некоторых случаях как Т-, так и В-зон. 
Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой 
[синдром Вискотта-Олдри-ча (A. Wiskott, R.A. 
Aldrich)] - рецессивное, связанное с Х-хромосомой заболевание, которое характеризуется 
морфологически неизмененным тимусом, тромбоцитопенией, экземой, восприимчивостью к 
рецидивирующей инфекции и рано заканчивается смертью. 
Генетический дефицит системы комплемента 
может касаться всех компонентов системы 
комплемента и двух ее ингибиторов. Дефицит компонентов комплемента, особенно С3, который 
необходим как для классического, так и для альтернативного пути его активации, вызывает 
повышенную чувствительность к инфекции патогенными бактериями. У этих больных 
развивается врожденный ангионевротический отек, характеризующийся местным отеком 
пораженной кожи и слизистых оболочек.