Патологическая анатомия. Том общая патология

ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ
Вовлечение в процесс почек при множественной миеломе служит неблагоприятным признаком, 
так как проявляется почечной недостаточностью, которая развивается у этих больных в 
половине случаев. Основная причина дисфункции почек связана с протеинурией и наличием в 
моче Ig с легкими цепями (т.е. белка Бенс-Джонса; Bence-Jones H.). Различают 2 механизма 
реализации нефротоксичности при протеинурии Бенс-Джонса. Во-первых, некоторые из 
указанных легких цепей белка, видимо, обладают прямым токсическим действием на 
эпителиальные клетки. Во-вторых, белок Бенс-Джонса связывается с мочевым гликопротеином 
(белок Тамма-Хорсфалла) в кислой среде, образуя крупные, выявляемые гистологически 
канальцевые цилиндры, которые закрывают просвет канальцев, а также вызывают 
перитубулярную воспалительную реакцию. 
Почки обычно имеют нормальный вид, но иногда они сморщены и бледны из-за выраженного 
развития соединительной ткани в интерстиции. Более характерны гистологические изменения. 

---

Источник KingMed.info 
586 
Цилиндры в канальцах встречаются в виде розово-голубых аморфных масс, иногда состоящих из 
концентрически расположенных пластин, заполняющих и растягивающих просвет канальцев. 
Некоторые из цилиндров окружены гигантскими многоядерными клетками, образующимися из 
эпителия канальцев или мононуклеарных фагоцитов. Эпителий, окружающий цилиндры, часто 
некротизирован, а в интерстици-альной ткани, расположенной по соседству, развивается 
неспецифическое воспаление. Обычно цилиндры разъедают стенку канальцев до интерстиция и 
вызывают гранулематозную воспалительную реакцию. Кроме описанной каст-нефропатии при 
миеломе может развиться AL-амилоидоз, гломеруло-патия легких цепей и мембранозная 
нефропатия. Перечисленные процессы не являются такими уж редкими. 
Клинически 
различают несколько типов почечных проявлений заболевания. В большинстве 
случаев хроническая почечная недостаточность развивается незаметно и медленно 
прогрессирует за период от нескольких месяцев до нескольких лет. Другая форма возникает 
внезапно и проявляется в виде острой почечной недостаточности с олигурией. Протеинурия 
встречается у 70% больных миеломой. Наличие выраженной протеинурии с нелегкими цепями в 
моче (например, альбумином) свидетельствует о развитии вторичного амилоидоза или 
гломерулопатии легких цепей. 
ОПУХОЛИ ПОЧЕК
В почках встречаются как доброкачественные, так и злокачественные опухоли. Первые из них 
чаще всего обнаруживаются случайно на вскрытии и редко имеют клиническое значение. 
Злокачественные опухоли, напротив, играют очень важную роль. Наибольшее значение имеют 
почечноклеточная карцинома, опухоль Вильмса, характерная для детского возраста, а также 
уротелиаль-ные опухоли чашечек и лоханок.