Патологическая анатомия. Том общая патология

плазмоцитарные 
опухоли. 
Они могут возникнуть в тех же отделах скелета, что и очаги множественной миеломы, 
но чаще появляются в виде экстрамедуллярных поражений (особенно в легких и верхних 
дыхательных путях). Морфологически они сходны с опухолями при множественной миеломе. 
Примерно у 25% больных в сыворотке крови обнаруживаются парапротеины. При локализации 
в костях болезнь прогрессирует во множественную миело-му у 60% пациентов, а при 
экстрамедуллярной локализации это наблюдается крайне редко. В последнем случае болезнь 
излечима с помощью резекции опухоли или комбинированного лечения (хирургического 
удаления, а также химио- и радиотерапии). 
Лимфоплазмоцитарная лимфома
Лимфоплазмоцитарная лимфома 
[макроглобулинемия Вальденстрема 
(J. Waldenstrom)] 
развивается преимущественно у мужчин старше 50 лет, составляет около 5% всех 
плазмоцитарных заболеваний, построена из В-клеток разного вида - от мелких округлых 
лимфоцитов до плазматических клеток. Определяется М-компонент, в основном связанный с 
моноклональной продукцией IgM, в меньшей степени - с IgA и IgG. 
Клинически 
опухоль напоминает другие лимфомы, опухолевые В-лимфоциты инфильтрируют 
лимфатические узлы, костный мозг и селезенку. Резорбция костей не наблюдается. Характерный 
признак болезни - продукция больших количеств IgM, его содержание в сыворотке крови 
составляет 25-80 г/л. Клиническая картина обусловлена повышенной вязкостью крови, 
появляется неврологическая симптоматика с головокружениями, парезами и ухудшением 
зрения. Встречаются небольшие кровоизлияния в слизистые оболочки вследствие либо 
нарушения кровотока, либо снижения функции тромбоцитов. Выживаемость больных не 
превышает в среднем 5 лет. 
Болезни тяжелых цепей представляют В-клеточные опухоли с гетерогенной клинической и 
морфологической картиной и секрецией тяжелых цепей (H-цепи) различных классов Ig. 
Лимфоидная пролиферация в тканях сопровождается ведущим признаком - наличием в крови 
или моче специфических тяжелых цепей Ig. В соответствии с классом тяжелых цепей (γ, μ, δ, α) 
выделяют несколько вариантов заболевания. Болезни тяжелых цепей характеризуются плохим 
прогнозом.