Патологическая анатомия. Том общая патология

Этиология и патогенез 
неизвестны. Пролиферация миеломных клеток поддерживается 
цитокином ИЛ-6, который вырабатывают фибробласты и макрофаги стромы костного мозга. Во 
многих случаях при миеломе выявлена хромосомная транслокация в области локуса IgG на 
хромосоме 14. Хромосомные аберрации в 4-й хромосоме могут приводить к изменениям гена, 
кодирующего рецептор к фактору роста фибробластов 3, в результате мутации рецептор 
сохраняет постоянную активность. 
Главными 
патоморфологическими признаками 
являются деструктивные изменения в скелете. 
На рентгенограммах и макроскопических препаратах они напоминают выбитые отверстия (или 
пробоины). В процесс может быть вовлечена любая кость, но чаще поражаются позвоночник, 
ребра, кости черепа, реже - кости таза, бедренная кость, ключица и (или) лопатка. Часто 
отмечаются вертебральный коллапс (острая деформация позвоночника) и патологические 
переломы костей. Опухолевая ткань растет из полостей костного мозга по направлению к 
корковой зоне кости. Резорбция костного вещества обусловлена секрецией факторов, 
активирующих остеокласты. Иногда выраженное распространение опухолевой ткани внутри 
костей приводит к диффузному остеопорозу. Экстрамедуллярные опухолевые пролифераты 
наблюдаются в селезенке, печени и лимфатических узлах. На поздних стадиях болезни 
поражаются и другие органы, очень редко развивается 
плазмоцитарный лейкоз.
В цитологических мазках многие клетки выглядят как нормальные зрелые плазмоциты, но часто 
преобладают более примитивные элементы - плаз-мобласты и клетки, имеющие промежуточное 
строение между лимфоцитом и плазматической клеткой. Нередко определяются 2- и 3-ядерные 
клетки, а также оксифильные внутриклеточные белковые агрегаты, известные под 
названием 
телец Русселя 
(или Рассела). Надо отметить, что плазматические клетки имеются и в 
нормальном костном мозге, их количество может возрастать при хронических воспалительных 
заболеваниях, но оно редко превышает 10% всех клеток костного мозга. 
Замещение костного мозга опухолевой тканью приводит к нормохромной нормоцитарной 
анемии, нейтропении и тромбоцитопении, что повышает чувствительность к инфекциям, 
которые чаще всего становятся причиной смерти. Развивается синдром повышенной вязкости 
крови, сходный с таковым при макроглобулинемии Вальденстрема (см. ниже). В этом случае 
определяется IgA, который подвергается полимеризации. Парапротеин вызывает формирование 
«монетных столбиков», т.е. неустойчивых агрегатов эритроцитов, сладж эритроцитов (более 
устойчивая их агрегация), а также обусловливает высокую СОЭ. При миеломе легких цепей СОЭ 
не повышается. У 30% больных встречается гиперкальциемия, вызванная интенсивной 
резорбцией костного вещества. Она вызывает метастатическое обызвествление, запоры, боли в 

---

Источник KingMed.info 
279 
животе и спутанность сознания. Затем развиваются полиурия и гиперкальциурия, а вслед за 
ними - нефрокальциноз и почечная недостаточность. Уремия является частым осложнением 
обусловленных синтезом парапротеина миеломной нефропатии и амилоидоза (вторичный AL-
амилоидоз), приводящим к смерти. С применением химиотерапии и других лечебных подходов 
все больше больных проходят рубеж 5-летней выживаемости. 
От 3 до 5% моноклональных гаммапатий составляют 
солитарные 
(одиночные)