Патологическая анатомия. Том общая патология

Множественная миелома
Множественная миелома (устаревшее название - миеломная болезнь) 
- самое частое 
заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Миелома характеризуется клональной 
пролиферацией опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению 
в костях скелета множественных очагов лизиса, именно поражение костного мозга дало 
название болезни. При этом заболевании происходит пролиферация одного клеточного клона, 
вырабатывающего моноклональный Ig с одной тяжелой цепью, одним типом легкой цепи и 
идентичными последовательностями аминокислотных остатков в переменных районах каждой 
цепи. Эти моноклональные белки определяются в крови и являются парапротеинами, или 
миеломными белками. Монокло-нальные Ig могут иметь любой изотип, хотя самым частым (у 
50% больных) является IgG, затем следуют IgA (у 25% больных) и IgM, а IgD и IgE встречаются 
редко. У некоторых больных (у 20%) синтезируются только легкие цепи - κ или λ. Благодаря 

---

Источник KingMed.info 
278 
низкой молекулярной массе (25 кДa) легкие цепи в качестве мономеров или димеров 
выделяются с мочой и выпадают в осадок при охлаждении. Они известны под названием белка 
(криоглобулина) Бенс-Джонса (Н. Веnсе-Jones). У таких больных в моче имеется белок Бенс-
Джонса, но в плазме нет М-компонента (болезнь легких цепей). У 80% пациентов ма-
лигнизированные плазматические клетки синтезируют как полный Ig, так и избыток легких 
цепей, у них можно выявить как белок Бенс-Джонса, так и М-компонент. 
При множественной миеломе пролиферация опухолевых плазматических клеток, как правило, 
ограничена пределами костного мозга, но может распространяться и на другие ткани. Болезнь 
встречается у пожилых лиц - средний возраст 60 лет. Ежегодная заболеваемость колеблется в 
пределах 2-3 случаев на 100 000 человек. Диагностика основывается на выявлении 
остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке 
крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге.