Гликогеновая болезнь

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5) 
Комментарий: 
проведение ультразвукового исследования селезенки, Общего (клинического) 
анализа крови развернутого, рентгеноденситометрии. 

Рекомендовано назначение препаратов группы «аминосалициловая кислота и 
аналогичные препараты» (аминосалициловая кислота**) при лечении воспалительных 
заболеваний кишечника [51,Wicker C, Roda C, Perry A, Arnoux JB, Brassier A, Castelle M, 
Servais A, Donadieu J, Bouchereau J, Pigneur B, Labrune P, Ruemmele FM, de Lonlay P. Infectious 
and digestive complications in glycogen storage disease type Ib: Study of a French cohort. Mol Genet 
Metab Rep. 2020 Apr 9;23:100581]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)
Комментарий:
при лечении воспалительных заболеваний кишечника часто эффективна 
комбинация Г-КСФ и производных аминосалициловой кислоты [51]. .Однако в некоторых 
случаях такое лечение не имеет успеха, что требует других терапевтических подходов 
 

Глюкокортикоидная терапия при лечении воспалительных заболеваний кишечника на 
фоне ГБ не рекомендована, учитывая стероид-индуцируемый гликогенолиз, возможность 
усугубления лактатацидоза и гиперлипидемии[…..]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)

Применение иммуносупрессантов при лечении воспалительных заболеваний 
кишечника на фоне ГБ (метотрексат**, азатиоприн** и меркаптопурин**) не рекомендовано, 
так как сопровождается риском избыточной иммуносупрессии и усиления нейтропении у 
пациентов с гликогенозом типа Ib[…..]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)

---

Лечение адалимумабом** (рекомбинантные человеческие антитела к фактору некроза 
опухолей) при лечении воспалительных заболеваний кишечника на фоне ГБ не 
рекомендовано. Было проведено у одного больного с гликогенозом типа Ib, имевшего 
воспалительное заболевание кишечника, рефрактерное к стандартной лекарственной терапии, 
и оказалось эффективным…[….].