Гликогеновая болезнь

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)

Принципы лечебного питания при ГБ III типа рекомендованы такие же как при болезни 
I типа, но поскольку тенденция к гипогликемии менее выражена, то для поддержания 
нормального содержания глюкозы в крови в ночное время достаточно использования сырого 
кукурузного крахмала с целью поддержания нормогликемии [19,46, 47]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5) 
Комментарии:
таким образом, диета при гликогенозе типа III менее рестриктивна, и 
ограничения сахара при ней зачастую не требуется. Разрешается также применение в 
рационе питания грудного молока, стандартных его заменителей или смесей с повышенным 
содержанием белка. Поскольку пищевые белки служат источником аминокислот, 
являющихся субстратом глюконеогенеза, их потребление способствует уменьшению 
углеводной нагрузки (потенциально приводящей к развитию гипогликемии и лактатацидоза), 
а при III типе — и улучшению мышечного обмена белка. 

Постоянное интрагастральное питание при тяжелом течении заболевания и 
нестабильной нормогликемиирекомендовано осуществлять путем зондового введения 
питательных смесей в ночное время, с аналогичной целью могут использоваться растворы 
декстрозы** (при условии медленного и контролируемого поступления в организм). [19,39,41, 
46, Kishnani PS, Goldstein J, Austin SL, Arn P, Bachrach B, Bali DS, Chung WK, El-Gharbawy A, 
Brown LM, Kahler S, Pendyal S, Ross KM, Tsilianidis L, Weinstein DA, Watson MS; ACMG Work 
Group on Diagnosis and Management of Glycogen Storage Diseases Type VI and IX. Genet Med. 
Diagnosis and management of glycogen storage diseases type VI and IX: a clinical practice resource 
of the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG) 2019 Apr;21(4):772-789].