Гликогеновая болезнь

Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5)
Комментарий: 
у детей с ГБ часто отмечается снижение МПКТ, вплоть до развития 
остеопороза, в связи с чем необходим регулярный контроль на фоне строго соблюдения 
диетотерапии для принятия своевременных мероприятий с целью предотвращения 
повышенной костной резорбции. 
Исследование проводится, в среднем, 1 раз в год детям старше 10 лет 

Рекомендовано пациентам 
с ГБ, протекающих с поражением мышечной системы
проведение Электронейромиографии (ЭНМГ) (Электронейромиография игольчатыми 
электродами (один нерв)) при первичной диагностике и в динамическом наблюдении для 
своевременной 
диагностики 
и 
контроля 
поражения 
мышц 
[https://emedicine.medscape.com/article/1116574-overview, Paganoni S, Amato A. Electrodiagnostic 
evaluation of myopathies. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2013 Feb;24(1):193-207, Mogahed EA, 
Girgis MY, Sobhy R, Elhabashy H, Abdelaziz OM, El-Karaksy H. Skeletal and cardiac muscle 
involvement in children with glycogen storage disease type III. Eur J Pediatr. 2015 
Nov;174(11):1545-8]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5) 
Комментарии: 
частота исследования, в среднем, 1 р/год
 

Рекомендовано пациентам с ГБ, протекающих с поражением мышечной системы 
проведение МРТ мышц нижних конечностей (Магнитно-резонансная томография мышечной 
системы) (при необходимости для визуализации дегенеративных изменений, жирового 
замещения мышцы, наличия отека и воспалительных изменений скелетной мускулатуры) 
[https://emedicine.medscape.com/article/1116574-overview]. 
Уровень убедительности рекомендации C (Уровень достоверности доказательств 5) 

Рекомендовано пациентам с ГБ, протекающих с поражением скелетной мускулатуры 
проводить исследования функции внешнего дыхания (Исследование неспровоцированных 
дыхательных объемов и потоков) с целью контроля легочной функции, которая может быть 

---

нарушена 
вследствие 
поражения 
дыхательной 
мускулатуры
[https://emedicine.medscape.com/article/1116574-overview].