Klinikasi
. Tug‘ma gidrotsefaliya uchun kalla o‘lchamlarining kattalashishi
va uning shaklini o‘zgarishi xos. Boshning kattalashishi tug‘ilgandayoq kuzatilishi
mumkin va ko‘pincha bunday bolalar tug‘ruq vaqtida nobud bo‘ladi. YaTCh bosh
206
aylanasi 34 sm (normada) o‘rniga 50-70 xattoki 100 sm gacha yetishi mumkin.
Tug‘ilgandagi kalla o‘lchamlari nisbatan normal bo‘lgan tug‘ma gidrotsefaliya
holatlarda ular hayotning birinchi oylarida tez kattalashadi, ayniqsa, saggital
o‘lcham hisobiga bosh dolixotsefal shaklga kiradi. Lekin bosh yana ham sharsimon
bo‘lib, braxitsefal shaklni egallashi mumkin. Peshona va tepa do‘mboqlari keskin
bo‘rtib chiqadi, peshonasi yuz qismiga nisbatan chiqib turadi. Turk egari
deformatsiyalangan, kalla suyaklari yupqalashgan. Kalla suyagi choklari
kengayadi.
66-rasm.
Gidrotsefaliya.
Keskin rivojlangan tug‘ma gidrotsefaliya
holatlarida gidroanensefaliya kuzatilganda
hayotiy tashhis transillyuminatsiya yoki
diafanoskopiya usulida qo‘yiladi. Qorong‘u
xonada 100 Vtli lampa nurlari ostida bolaning
boshi ko‘riladi, bunda uy yorug‘lashadi. Ko‘z
kosasini o‘zgarishlari juda xarakterli ularni
yuqori devori pastga bosilgan, ko‘zlar keng
joylashgan va chaqchaygan. Burun ildizi keng
bo‘rtgan, burun kataklari oldinga va xatto
yuqoriga yo‘llangan. Bolaning nigohi ko‘z kosasi
tuzilishining xususiyatlariga ko‘ra pastga
yo‘nalgan, yuqorigi qovog‘i sklerani butunligicha yopmaydi, pastki qovog‘i
kamalak pardani bir qismini yopib turadi. Kalla suyaklari yupqalashgan, ba’zan
barmoq bilan bosilganda, keskin ichga botishi mumkin. Kalla suyaklarini
yupqalishishi auskultatsiyada baland tomirli shovqinlarni eshitilishiga olib keladi.
Venalar to‘ri keskin kengaygan, ayniqsa, burun to‘sig‘i, chakka va peshona
sohasida, ba’zan esa bo‘yin va yuqori ko‘krak sohasida. Bola baqirayotganda yoki
yig‘layotganda venoz to‘r bo‘rtadi. O‘lchamlari kattalashgan va
deformatsiyalashgan kalla kichik, uch burchakli shaklli yuz bilan keskin
farqlanadi. Uchburchak asosi yuqoriga, cho‘qqisi esa pastga yo‘nalgan bo‘ladi.
Yuzi rangpar, yupqa teri bilan qoplangan. Boshidagi sochlari siyrak. Ba’zi
bemorlarda gidrotsefaliya mikrotsefaliya bilan kechadi. Bunday holatlarda bosh
o‘lchami kattalashmay balki kichrayadi. Tishlari kechikib chiqadi, lekin umumiy
jismoniy rivojlanishi ham kechikadi.
Gidrotsefaliyadan tashqari ko‘pincha turli xil anomaliya va rivojlanish
nuqsonlari kuzatiladi: turli umurtqalarni Spina bifida yoylarining bitishmasligi,
gidroysefaliya, siringomiyeliya, albinizm, nanizm, erta jinsiy rivojlanish, adipozo-
genital distrofiya va boshqalar. Myeloschisis yoki myelocele bilan kechadigan orqa
miya churralari ko‘pincha gidroysefaliya bilan birga namoyon bo‘ladi. Leber
(1964) bel sohasidagi orqa miya churrasi bor bo‘lgan hayotining birinchi oylardagi
bolalarning ventrikulografiyasida 80%, churraning boshqa joylashuvda esa 63%
gidrotsefaliya aniqlagan ma’lumotlari qiziqish tug‘diradi. Muallif shunga e’tibor
207
beradiki, gidrotsefaliya pastki paraplegiyada deyarli har doim, paraplegiyasiz orqa
miya churrasida ko‘pincha Arnold-Kiari sindromi bilan birga kechadi va bunda
gidrotsefaliya ham paydo bo‘ladi. Arnold-Kiari sindromi patogenezi haqidagi
masala haligacha murakkabligicha qolmoqda. Bunda miya so‘g‘oni rivojlanish
nuqsoni kuzatiladi. Kalla rentgenogrammasida orqa miya chuqurchasi o‘lchamlari
kichrayishi va katta ensa teshigining kengayishi kuzatiladi. O‘lchamlari va
tuzilishida o‘zgargan uzunchoq miya va miyacha katta ensa teshigi sohasida zich
fibroz to‘qima xalqasi bilan o‘ralgan, bu to‘qima miyaning yumshoq va qattiq
pardalari bilan birikib, subaraxnoidal bo‘shliqni bloklab qo‘yadi.
Tug‘ma gidrotsefaliyaning nevrologik belgilari juda polimorf. Birinchi
o‘ringa harakat va ruhiyat buzilishlari chiqadi: spastik falaj va parezlar, ko‘pincha
pastki paraplegiyalar, kam hollarda mushaklar tonusini oshishi bilan gemiplegiya,
oshgan pay reflekslari, tizza qopqog‘i va oyoq kafti klonuslari, kam holda qo‘l
kaftlari klonusi, bukuvchi va yozuvchi patologik reflekslar bilan kechadigan
gemiplegiyalar. Babinskiy belgisi deyarli har doim chaqiriladi, lekin shuni
unutmaslik kerakki, hayotini birinchi yilidagi bolalarda Babinskiy belgisi
fiziologik hisoblanadi. Piramida zararlanish belgilari miyacha ataksiyasi va titrash
bilan kechadi.
Piramida tizimlarini zararlanishi yoki ularni yetishmovchiligi harakat
funksiya kechikishi asosida yotadi. Bemor bolalarni boshini tutishi, o‘tirishi,
turishi, yurishi kechikadi. Og‘ir bemorlarda esa umuman kuzatilmaydi. Juda kech
yurishni boshlagan bolalarda boshi og‘irligi hisobiga osilib turadi, gavdasi
bukchaygan, qo‘llari pastga tushirilgan, yurishi spastiko-ataktik. Gidrotsefaliyada
ko‘p uchraydigan belgi bo‘lib ko‘zni harakatlantiruvchi nervni zararlanishi
natijasida kelib chiqadigan yaqinlashtiruvchi yoki uzoqlashtiruvchi g‘ilaylik
hisoblanadi. Ko‘pchilik bemorlarda nistagm, qorachiq reaksiyalarining buzilishlari,
ko‘ruv nervini dimlangan so‘rg‘ichlari yoki ularning atrofiyasi (birlamchi yoki
ikkilamchi) aniq namoyon bo‘ladi. Orqa miya suyuqligi tiniq, rangsiz bo‘lib,
yuqori bosim ostida oqib chiqadi. Gidrotsefaliyali bemorlarning ko‘pchiligida orqa
miya suyuqligida oqsil va hujayra miqdori kamayadi. Vasserman reaksiyasi
ko‘pincha manfiy, xattoki zaxm etiologiyali bemorlarda ham. Ba’zi bir bemorlarda
burunda, kam hollarda liqildoqdan va kalla suyagi choklaridan suyuqlikni o‘z-
o‘zidan oqib chiqishi kuzatiladi. Nutq rivojlanishi turli darajada kechikadi, ba’zi
bir og‘ir holatlarda bolalar gapirishni boshlamaydilar ham. Aqliy rivojlanishning
buzilish darajasi turli xil bo‘lib, yengil ortda qolishdan to chuqur debillik hamda
idiotiyagacha bo‘lishi mumkin. Psixik rivojlanishni nisbatan yuqori darajasida ham
gidrotsefaliya bilan og‘rigan bolalar uchun xarakterli bo‘lgan xususiyatlar
kuzatiladi: sergaplik, qo‘pol xazillarga moyillik, baland, chiroyli iboralarni o‘rni
bo‘lmasada qo‘llashi. Buning ortida onson yodda qoladigan iboralarni mexanik
ravishda mazmunsiz qaytarish yotadi. Harakatlar nutq kabi avtomatlashtirilgan.
Gidrotsefaliyali bolalarda mexanik xotira yaxshi rivojlangan. Xatto debil
bolalar ham ko‘pincha murakkab ibora va so‘zlarni mazmunini tushunmagan holda
yodlab qoladi va qaytaradi. Bunday bemorlarning affektiv doirasi pasayadi, o‘zini-
o‘zi ishontirish kuchayadi. Kayfiyati noturg‘un, ko‘pincha noadekvat ko‘tarinki,
208
eyforik bo‘ladi. Yaxshi kayfiyat fonida, hech qanday sababsiz g‘azab, agressiya,
umumiy, psixomotor qo‘zg‘alish xurujlari rivojlanishi mumkin. Kallaning
kattalashishi va psixik vazifalarning buzilishi orasida parallellik bo‘lmaydi.
Do'stlaringiz bilan baham: |