Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Д
е
фицит витамина K
Забо
левания печени
К
о
агу
л
опатия потреб
л
ения
Эффект витамина K
Фактор VII
Фактор XII
Фактор IX:
Гемофилия B
Фактор VIII:
Гемофилия A
Фактор II:
Гипопро-
тромбинемия
Фактор I:
Афибрино-
генемия
α
2
-Антиплазмин
активация
превращение
ингибирование
лечение
α
2
-Антиплазмин
Фактор XIII
Фактор V
Фактор X
К
у
марин
Стрептокиназа
Стафилокиназа
Транексамовая
кислота
VII
XII
ТФ-ФЛМ–Ca
2+
–VIIa
X 
IX
VIII
ФЛМ–Ca
2+
–IXa–VIIIa
V
XIII
Фибриноген (I)
ФЛМ–Ca
2+
–Xa–Va
Протромбин (II)
Рис. 18.1.
 
Схема гемостаза
ВМК — высокомолекулярный кининоген (фактор Фитцджеральда);
ПКК — прекалликреин (фактор Флетчера);
ТФ — тканевая тромбокиназа, интегральный мембранный белок;
ФЛМ — фосфолипиды мембран
(
Зилбернагль С., Ланг Ф.
Клиническая патофизиология : атлас : пер. с англ. ; под ред. П. Ф. Литвицкого. —
М. : Практическая медицина, 2015. — С. 67)

---

18.1. Гемостаз и его основные механизмы
65
активация
превращение
ингибирование
Гепарин
Протромбин
Эндотелий
Фибронектин
Тромбоциты
Внеклеточный 
матрикс
Фибриног
ен
Тромбомодулин
Отрицательная
обратная связь
Фибрин
ФЛМ–Ca
2+
–IXa–VIIIa
ТФ-ФЛМ–Ca
2+
–VIIa
Активация
внешнего пути
Активация
внутреннего пути
ФЛМ–Ca
2+
–Xa–Va
Про
теин Ca
Про
теин S
XIIa
IXa
XI
IX
V
X
Антитромбин III
Тромбин
α
2
-макроглобулин
α
1
-антитрипсин
Фибринопептиды
Про
теин C
2
3
1
4
Агрегация
Адгезия
Тромбастения
Гланцманна — Негели
Дефицит
тромбоксансинтетазы
и ЦОГ
Дефицит депо
Синдром
Бернара — Сулье
Адгезия
Болезнь фон
Виллебранда
Адгезия тромбоцитов
Дефицит фактора VIII
Нарушение накопления
и выделения
Дефицит IIb/IIIa
Причины:
тромбо-
цитарные
сосудистые
различные
IIIa
IIb
АДФ
Дефицит Ib
IIIa
IIb
IIIa
IIb
Ib IX
vWF
Дефицит или дефекты vWF
vWF
Дефект эндотелия
Рис. 18.2.
Схема тромбоцитарно-сосудистого гемостаза:
vWF — фактор фон Виллебранда;
ТФ — тканевая тромбокиназа, интегральный мембранный белок;
ФЛМ — фосфолипиды мембран
(
Зилбернагль С., Ланг Ф.
Клиническая патофизиология : атлас : пер. с англ. ; под ред. П. Ф. Литвицкого. —
М. : Практическая медицина, 2015. — С. 69)

---

Глава 18. Патология системы гемостаза
66
Спазм кровеносных сосудов осуществляется с участием нервно-рефлектор-
ного и гуморального механизмов. Сосуды одних органов и тканей (кожи, под-
кожной жировой клетчатки, органов брюшной полости и др.) сужаются в резуль-
тате активизации симпатической нервной системы, ответственной за выделение 
медиатора НА. Сосуды других органов (сердца, мозга, легких) сужаются в резуль-
тате активизации парасимпатической нервной системы, ответственной за выде-
ление медиатора ацетилхолина.
Спазм сосудов большинства органов происходит под влиянием следующих 
медиаторов и факторов:
— НА, выделяемого пресинаптическими адренергическими везикулами;
— адреналина и НА, синтезируемых хромаффинной тканью надпочечников, 
а также этих же медиаторов вненадпочечникового происхождения;
— вазопрессина, усиленно синтезируемого гипоталамо-нейрогипофизарными 
структурами;
— ангиотензина II, ангиотензина III, тромбоксана А
2
и серотонина;
— избытка ионов внеклеточного натрия, кальция;
— недостатка простациклина (PgI
2
) и других вазодилататоров (гистамина, аде-
нозина и др.).
Тромбоциты, как известно, образуются путем их отшнуровки от цитоплаз-
мы мегакариоцитов. Из одного мегакариоцита обычно образуется от 3000 
до 4000 тромбоцитов (двояковыпуклых красных кровяных пластинок диаметром 
от 2 до 4 мкм).
В норме количество тромбоцитов колеблется от 150 до 400 
× 
10
9
/л, чаще —
от 180 до 350 
× 
10
9
/л. Нормальная продолжительность жизни тромбоцита состав-
ляет 6—12 сут.
Кроме того, 15—25 % тромбоцитов ежесуточно поглощается эндотелием со-
судов, что обеспечивает ангиотрофическую и эндотелиоподдерживающую функ-
ции тромбоцитов.
Тромбоциты способствуют реэндотелизации в месте повреждения с участием 
секреции факторов роста. В связи с чем тромбоциты справедливо называют «фи-
зиологическими кормильцами эндотелия».
В образовании тромбоцитарного тромба выделяют следующие стадии:
— активация тромбоцитов и адгезия их к сосудистой стенке;
— агрегация тромбоцитов;
— реакция высвобождения ФАВ;
— уплотнение тромбоцитарного тромба.