Xirurgik kasalliklar

Tug’ma gemolitik anemiya.
Autosom-dominant belgilar bo’yicha naslga 
o’tadigan bu kasallik (tug’ma gemolitik sariqlik, irsiy sferotsitar anemiya, 
mikrosferotsitar anemiya) eritrotsitar membranasining tuzilish nuqsoni bilan 
bog’liq bo’ladi. Membrana natriy ioni uchun o’tuvchan bo’lib qoladi, bu esa 
eritrotsit ichidagi osmotik bosimning ortishiga olib keladi va u sferik shaklga 
kiradi, bir muncha murtlashib qoladi. Bu shakldagi, to’la qimmatli bo’lmagan 
eritrotsitlar taloq to’qimasini egallab oladi va uni tez parchalanishga uchratadi 
va gemolitik anemiyaning rivojlanishga olib keladi. Bu kasallikda taloq ortiqcha 
miqdorda autogemolizinlar ishlab beradi degan nuqtai nazar ham bor. Bu 
hollarda splenomegaliya jadalashgan ishchan giperplaziya hisobiga paydo 
bo’ladi. Kasallik ilk go’daklik davrida, ba’zan esa tug’ilgan zahoti boshlanadi. 
Kasallik gemolitik krizlar rivojlanishi bilan o’tishi mumkin. Chaqaloqda 
anemiyaning tez orta borishi (bir necha kun ichida) va gemolitik sariqlikning 
klinik belgilari kuzatiladi. Bu davrda ularda ko’ngil aynishi, qayt qilish, 
qorinning yuqori qismidagi og’riqlar, taxikardiya, nafas qisishi, gipertermiya, 
teri qoplamining rangparligi paydo bo’ladi. Bu holat, tezda ortib boradigan 
sariqlik bilan almashinadi. Go’daklik yoshida bunday krizlar bolaning o’limiga 
olib kelishi mumkin. Aksariyat bunday krizlar o’tkir infektsion kasalliklarni 
qo’zg’ashi mumkin. Kasallik krizlarsiz kechganda, anemiya va gemolitik 
sariqlik simptomlari birinchi o’ringa chiqadi. Anemiya g’oyat o’rtacha (80-100 
g/l), sariqlik kamdan kam inensiv bo’ladi. Bunday hollarda, kasallik birinchi 
marta o’smirlik, yigitlik va hatto navqiron yoshda yaqqol namoyon bo’lishi 
mumkin. Qonda billirubin miqdori ko’tarilishi tufayli, gemolitik anemiyasi 
bo’lgan 50-60% bemorlarda o’t-tosh kasalligi paydo bo’lib, bu klinik jihatidan 
buyrak sanchig’i, o’tkir yoki surunkali xoletsistit xurujlarini yuzaga chiqaradi. 
Buning natijasida, ayniqsa 10 yoshgacha bo’lgan bolalarda o’t pufagida toshlar 
topilishi, tug’ma gemolitik anemiyani aniqlash uchun sinchiklab tekshirishga 
ko’rsatma xisoblanadi. Bemor sinchiklab ko’rilganda, taloqning kattalashgani 
aniqlanadi. Jigar odatda, kattalashmagan bo’ladi. Kasallikning diagnostikasida 
qonni tahlili asosiy tekshirishdan biri hisoblanadi. Bunda mikrosferotsitoz, 

---

525 
eritrotsitar osmotik bosimining pasayishi topiladi. Normada eritrotsitlar 0,47% 
natriy xlorid eritmasida emirila boshlaydi, gemolitik anemiyada esa bu jarayon 
0,6% li eritmada yoki undan ham yuqoriroq kontsentratsiyali natriy xlorid 
eritmalarida boshlanadi. Qonda ham o’ziga xos retikulyoz bo’ladi. Suyak 
ko’migi surtma preparati tekshirilganda qizil kurtak giperplaziyasini 
aniqlaydilar. Kriz vaqtida retikulotsitopeniya suyak ko’migi qizil kurtagi 
gipoplaziyasini kuzatadilar. Krizisdan so’ng retsikulotsitlar soni sezilarli 
darajada ko’payadi. Gemolitik anemiyaning o’ziga xos belgilari: qonda bilvosita 
billirubin kontsentratsiyasining ortishi, siydikda urobilin va axlatda sterkobilin 
miqdorining ortishi xarakterlidir. Dorilar bilan davolash vaqtinchalik natija 
beradi xolos, lekin kasallikning yanada avj olishini va gemolitik krizning 
rivojlanishini oldini ololmaydi. 
Tug’ma gemolitik anemiyani davolashning radikal usuli splenektomiya 
hisoblanadi. Garchi kasallikning asosiy sababi taloq giperplaziyasi va uning 
faoliyatining ortishi bo’lmasada, splenektomiya bemorning battamom sog’ayib 
ketishiga olib keladi. Bu operatsiya natijasida eritrotsitlarning yashash 
davomiyligi (hatto to’la qimmatli emas, anomal bo’lsada) sezilarli darajada 
ortadi, anemiya va sariqlik yo’qoladi. Agar operatsiya vaqtida o’t pufagida 
toshlar topilsa, bemorning umumiy holati imkon bersa, xoletsistektomiya 
amaliyotini qo’shib o’tkazlishi lozim. Jarrohlik amaliyotini kasalikning 
remissiyasi davrida, bolalarning 3-4 yoshida bajarish maqsadga muvofiq bo’ladi. 
Prognozi yaxshi.