O. A. H u s in o V patologik fiziologiyadan amaliyot darslari uchun

norm oblastik,
qizil 
k o ‘m ik n in g e ritro ts itla r is h la b c h iq a ris h x u s u s iy a tig a q arab
giperregenerator
anemiyalar qatoriga kiradi. Qon manzarasi: eritrotsitlar 
g ip o x ro m li, gem oglobin tu rli d a ra jad a kam aygan, o g ‘ir gem olitik 
krizlarda uning miqdori keskin kamayadi (20 g/l gacha va undan past, 
Faynshteyn F. E. va b., 1987). R ang ko‘rsatkichi o ‘rtacha kamaygan, 
am m o 1 ga teng va hatto > 1 (so x ta giperxrom iya). Yaqqol k o ‘zga 
tashlanadigan retikulotsitoz, b a’zan retikulotsitar krizlar (40% gacha), 
polixrom atoflliya, anizo - va poykilotsitoz uchraydi.
C h a q a lo q la rn in g g em olitik k asallig i (ho m ila e ritro b la sto z i) -
eritrotsitlam ing keskin yem irilishining (gemoliz) organizm ga zaharli 
(toksik) ta ’siri natijasida kelib chiqadigan qator simptomlar (anemiya, 
sariqlik, shishlar) bilan xarakterlanadigan og‘ir kasallikdir. Kasallikning 
asosida ona va bola qonining b ir- biriga, ko‘pincha rezus omil b o ‘yicha 
mos kelmasligi yotadi. Odatda bu kasallik rezus manfiy ayolda ikkinchi 
m arta homiladorlikda rivojlanadi (agar homilaga otasidan rezus - omil 
o ‘tgan b o ‘lsa). Ona organizm ida hom ila rezus - om iliga (antigenga) 
q arsh i a n tita n a la r - an tirezu s ag g lu tin in lar ishlab ch iq arilad i. Bu 
a n titan alar qayta h o m ila-d o rlik dav rid a hom ila organizm iga kirishi 
m um kin. M a’lumki, ona va hom ila qoni aralashm aydi, lekin tug‘ish 
p ay tid a y o ‘ldosh ajralganda bachadonning jarohatlangan yuzasidan 
ona organizm iga hom ilaning eritro tsitlari kirishi m um kin. N atijada 
antigen-antiaglutinin reaksiyasi rivojlanadi va u bola tashlashga sabab 
b o ‘lishi, yangi tu g‘ilgan chaqaloqlarda esa eritro tsitlam in g m assiv 
g e m o liz i tu fayli ularda k a m q o n lik n in g riv o jlan ish ig a o lib kelishi 
m um kin.
B a ’zi hollarda rezus konflikt birinchi hom iladorlik davrida ham 
k u z a tilish i m um kin. A gar re z u s -m a n fiy ayolga re z u s-m u sb a t qon 
q u y ilg a n b o ‘lsa, sh uning d ek h o m ilad o rlik n in g m e ’y o riy kechish i 
buzilgan holatda, abort qilinganda (bu holda hom ilaning eritrotsitlari 
ona qoniga tug‘ishdan oldinroq kirib antitanalar ishlab chiqarilishiga 
sabab b o ‘ladi). M e’yoriy kechayotgan birinchi hom iladorlikda rezu s- 
k onflikt yuz berm asligi nafaqat hom ila eritrotsitlarining ona qoniga 
tushish ehtimolining kamligi, balki birlamchi immun javob k o ‘pincha 
JgM (m akroglobulinlar) ishlab chiqarilish i bilan kechishi, u lar esa 
y o id o s h orqali homila qoniga o ‘ta olmasligi bilan ham tushuntirilishi 
m u m k in . 
Q ay ta 
s e n s ib iliz a ts iy a
yuz 
b e ra d ig a n
k e y in g i 
h o m ila d o rlik la rd a im m un ja v o b ik k in ch i tu rli b o ‘Ub, JgG ishlab
chiqarilishi bilan kechadi. JgG y o ‘ldosh orqali hom ila qoniga yengil

---

o ‘tadi. K eyingi h ar bir h o m ilad o rlik d a ona q o rnidagi an tirez u s -
agglutininlar m iqdori oshib boradi va ulam ing hom ila qoniga o ‘tish 
ehtimoli ortadi. Tug‘riqdan keyin darhol rezus - manfiy ayolga uning 
o rg a n iz m ig a tu sh g a n h o m ila n in g re z u s - o m ilin i b lo k la y d ig a n
antirezu s-im m u n o g lo b in lar yuborib, onad a k ey in ch alik a n tire z u s - 
antitanalar hosil bo‘lishining oldini olish mumkin.
G e m o litik k a s a tlik d a y a n g i tu g ‘ilg a n c h a q a lo q q o n id a k o ‘p 
miqdorda bilvosita bilirubin sirkulatsiya qiladi. U katta konsentratsiyada 
b o sh m iy a h u ja y ra la rig a z a h a rli t a ’sir k o ‘r s a ta d i, c h u n k i 
gem atoensefalik bayerdan o ‘tib m arkaziy asab tizim in i zaharlaydi 
(yadroli sariqlik, bilirubinli ensefalopatiya). Yangi tug‘ilgan chaqaloqlar 
gemolitik kasalligining bir necha: anemik, sariq va shish bilan kechuvchi 
sh ak llari farq q ilin ad i. Y axshi p ro g n o zn i anem ik sh a k lid a kutish 
mumkin. Qonda anemiya, eritroblastoz (eritroblastlar soni 1 mkl qonda
10-15 104 gacha ko‘payadi ), normoblastoz, retikulotsitoz kuzatiladi.
Irs iy g e m o litik a n e m iy a la rn in g s a b a b la ri q u y id a g i g e n e tik
b uzilishlar: a) m em branalar tu zilish i (nasliy e ritro tsito p atiy a yoki 
membranopatiya); b) eritrotsitlar fermenti faoUigining kamayishi (nasliy 
e n z im o p a tiy a ); c) g e m o g lo b in s in te z i b u z ilis h la ri (n a s liy
gem oglobinopatiya) b o ‘lishi mumkin.
N a s liy e ritro ts ito p a tiy a d a ( M in k o v s k iy - S h o f fa r k a s a llig i)
e ritro tsitla r m em branasining o ‘tk azuvchanligi h u jay rag a suv bilan 
ortiqcha kiradigan natriy ionlari uchun oshadi. N atijada eritrotsitlar 
s h is h a d i, s fe r o ts itla rg a (sh a rs im o n sh a k l) a y la n a d i. B u n d ay
eritrotsitlaming umri 120 kun o ‘rniga 8 -1 4 kunni tashkil etadi. Ulaming 
osm otik v a m exanik rez iste n tg lig i pasayadi, bu esa talo q va jig a r 
makrofagotsitlarida eritrotsitlar gemolizimng kuchayishiga olib keladi. 
Kasallik avloddan - avlodga autosom dominant tur bo‘yicha o ‘tadi.
N a sliy e n z im o p a tiy a la r k o 'p in c h a e ritro ts itla rd a g lu k o z a 6— 
fosfatdegidrogenaza (G -6-FD G ) fermenti tanqisligi tufayli kelib chiqadi. 
B unda e ritro ts itla r m em b ran a sid a g e m o g lo b in va lip id la rn in g
o k s id la n ish i, ay n iq sa , o k s id la n tiru v c h i d o rila r q abu l q ilin g a n d a
(sulfanilam idlar, ftivazid, PASK, bezgakga qarshi dorilar) kuchaygan 
b o ia d i. Eritrotsitlar m em brasining o ‘tkazuvchanligi oshadi. U lam ing 
osmotik rezistentligi pasayadi, o‘tkir tomir ichi gemolizi rivojlanadi. Bu 
ko‘pincha oksidiovchi dorilar ta’siridan tashqari, ovqatga ot loviyasini 
ishlatish - favizm (G -6-F D G tanqisligi anemiyasining bir turi)da ham 
kuzatiladi. N asliy enzim opatiyalar eritrotsitlam ing boshqa ferm enti -
piruvatkinazaning tanqisligi bilan ham bog‘liq bo‘lishi mumkin.

---

Gematologiya instituti m a’lumotlariga muvofiq, G -6 FDG tanqisligi 
bilan b o g 'liq eritroenzim opatiyalar Ozarbayjon aholisi orasida 4 ,6 -
37,5%, shu jum ladan, uning K o'kchoy tumanida 31,2-38,7% hollarda 
u c h ra sh i a n iq la n g a n . O 'z b e k is to n R e sp u b lik a si h u d u d id a n a sliy
anemiyalaming bu turi o'zbeklarda (erkaklarida) 0-3% ; yahudiylarda
2-3% gacha, arablarda 2,4-7,6% gacha uchrashi aniqlangan.
N asliy gem oglobinopatiya quyidagi shakillarda namoyon bo'ladi:
a) o'roqsim on hujayrali anemiya; b) a , - talassemiya; c) p - talassemiya. 
O 'roqsim on hujayrali anemiyada (gem oglobinoz S) tuzilish genining 
m utatsiyasi n atijasid a patologik gem oglobin - HbS sintez qilinadi. 
Uning m e’yoriy H bA l dan farqi shundaki, gemolgobinning p-zanjirida 
glutamin kislota valin bilan almashgan bo'ladi. Tarkibida HbS mavjud 
e ritro ts it o 'ro q s im o n sh akln i eg allay d i, chunki H bS k rista lla sh ib
cho'kadi va eritrotsitning shaklini o'zgartiradi. Bu eritrotsitlar gipoksiya 
h o latid a (« b a la n d lik » k a sa llig i, zo tilja m va h. k .) h u jay ra ichida 
g em olizg a u ch ray d i. K a sa llik av lo d d a n -av lo d g a to 'liq b o 'lm a g a n
d o m in a n t s h a k lid a o 't a d i . B u sh u n i a n g la ta d ik i, H bS b o 'y ic h a
gomozigotlar (ularda faqat HbS mavjud) anemiyaning o g 'ir shakli bilan 
kasallanadilar, geterozigotlar esa (ulam ing eritrotsitida HbS 22-45% , 
v a H b A l 5 5 -7 8 % q a d a r) o 'r o q s im o n e r itr o ts itla r a n o m a liy a si 
tashuvchisi hisoblanadilar.
T a la s s e m iy a d a , re g u la to r g e n la r m u ta ts iy a s i o q ib a tid a
gem oglobinning alfa yoki beta zanjiri sintezining nasliy defekti yuz 
beradi, kasallik avloddan - avlodga autosom - dominant turda o'tadi. 
Talassemiyada eritrotsitlarda gemoglobinning anomal shakllari (HbA2, 
gem oglobin F va boshqalar) uchraydi. E ritrotsitlar nishon shaklida 
b o 'lib , u larda gem oglobin hujayraning faqat m arkazida va chetida 
jo y la sh a d i. T alassem iy a yoki K uli k asallig i, b olaning b ir yoshg a 
to'layotgan vaqtida o g 'ir gemolitik anemiya holatida aniqlanadi, gepato 
- v a s p le n o m e g a liy a , ic h k i a ’z o la r g e m o s id e ro z i, sh u n in g d e k
suyaklam ing rivojlanishining buzilishi bilan kechadi.
Gem oglobinoz S va talassemiya asosan O 'rta yer dengizi q irg 'o g 'i 
h u d u d id a
u c h ra y d i. 
O 'z b e k is to n d a
g e m o ta lo g iy a
in s titu ti 
m a ’lum otlariga k o 'ra , nasliy gem oglobinopatiyalam ing bu shakllari 
6,5% , shundan Sam arqand vilo yatida 4,2% va X iva shahrida 4,3%
holatlarda uchraydi.