И. А. Касымов,Г. Т. Мардаева,Я. К. Худайбердиев Терминология и интерпретация лабораторных данных при вирусных

Атипичные формы аутоиммунного гепатита 
Синдром 
Отличительные признаки 
Смешанные синдромы 
Аутоиммунный 
гепатит и 
первичный 
билиарный 
цирроз 
Антимитохондриальные антитела. Гистологические 
признаки холангита Отложения меди в печени. 
Изменения лабораторных показателей, характерные 
для холестаза. Хорошая ответная реакция на 
кортикостероидную терапию. 
Аутоиммунный 
гепатит и 
первичный 
склерозирующий 
холангит 
Хронический язвенный колит. Гистологические 
признаки холангита. Изменения лабораторных 
показателей, характерные для холестаза. Отсутствие 
ответной реакции на кортикостероидную терапию. 
Патологические изменения холангиограммы 
Аутоиммунный гепатит и хроническая вирусная инфекция 
С 
преобладанием 
аутоиммунного 
компонента 
Титр антител к гладкомышечным клеткам или 
антинуклеарных антител >1:320. Титр антител к 
гладкомышечным клеткам и антинуклеарных 
антител >1:40. Ступенчатый некроз (межуточный 
гепатит), лобулярный гепатит, инфильтраты из 
плазматических клеток в портальных трактах. 
С 
преобладанием 
вирусного 
компонента 
Титр антител к гладкомышечным клеткам и 
антинуклеарных антител < 1:320. Антитела к 
микросомам печени или почек 1-го типа и наличие 
вируса гепатита С в крови. Лимфоидные скопления в 
портальных трактах стеатоз или поражение желчных 
протоков. 
Обособленные синдромы 
Аутоиммунный 
холангит 
Антинуклеарные антитела. Как правило, антитела к 
гладкомышечным клеткам. Гистологические 
признаки поражения желчных протоков. 
Сопутствующие изменения лабораторных 
показателей, характерные для холестаза. Антитела к 
карбоангидразе. Нормальная холангиограмма. 

---

Хронический 
идиопатический 
гепатит 
Отсутствие антител к гладкомышечным клеткам, 
антинуклеарных антител и антител к микросомам 
печени или почек 1-го типа при первом 
обследовании больного. Гистологические признаки 
аутоиммунного гепатита. Как правило, наличие 
HLA-B8, HLA-
DR3 или HLA-AI-B8-DR3. Возможно 
позднее образование обычно выявляемых 
аутоантител. Хорошая реакция на 
кортикостероидную терапию. 
Для диагностики атипичных форм важно выявить их сходство с 
аутоиммунным гепатитом. Эти разновидности заболевания обычно 
протекают вяло, для них характерна неспецифическая симптоматика, в 
частности повышенная утомляемость, суставные и мышечные боли. 
Типичные для гепатита биохимические сдвиги сочетаются с лабораторными 
показателями, характерными для холестаза, или превалируют над ними; 
сильный кожный зуд, ксантелазмы и гиперпигментация встречаются редко. 
Атипичные формы встречаются в любом возрасте у обоих полов, но чаще — 
у женщин до 40 лет.
При гистологическом исследовании определяются характерные для 
аутоиммунного гепатита признаки перипортального гепатита в сочетании с 
лобулярным гепатитом или без него, но вместе с тем часто наблюдаются и 
нехарактерные морфологические изменения — поражение желчных 
протоков, стеатоз (жировая дистрофия) и портальное скопление лимфоидных 
клеток. Биопсия печени не имеет самостоятельной диагностической ценности 
при атипичных формах аутоиммунного гепатита. При биопсии выявляются 
отклонения от нормы, которые следует рассматривать лишь с учетом 
соответствующей клинической картины. 
Выявление атипичных форм аутоиммунного гепатита обусловлено 
либо чрезмерно строгими диагностическими критериями (хотя в 
действительности диагностические критерии пограничных проявлений 
любого заболевания достаточно «размыты»), либо тем, что наряду с 
аутоиммунным гепатитом у больного Могут быть и сопутствующие 
заболевания. До настоящего времени ни одна из атипичных форм 
аутоиммунного гепатита не выделена в качестве самостоятельной 
нозологической единицы. Данные клиники Мэйо свидетельствуют о том, что 
по меньшей мере у 30% взрослых больных с преобладающими признаками 
аутоиммунного гепатита обнаруживаются также смешанные или нетипичные 
признаки, что позволяет отнести эти случаи заболевания к атипичным 
формам