Irsiy
gemoglobinopatiyalarbu
gemoglobin hosil bo’lishida yuzaga keladigan irsiy
etishmovchiliklar oqibatida rivojlanadi. Gemoglobin sintezida sifatiy va miqdoriy buzilishlar
bo’lishi mumkin.
Sifatiy buzilishlar o’roqsimon anemiyada kuzatilib bunda gemoglobinning β zanjiridagi 6-
urindagi glyutamin valin bilan almashadi natijada gipoksiya sharoitida bu gemoglobin
kristalizatsiyaga uchraydi va eritrotsit membranasi tortilib yarim oysimon shakliga kiradi. Bunday
patologik eritrotsitlar tomirda Harakatlana olmay gemolizga uchraydi.
Miqdoriy buzilishlarda gemoglobinning α yoki β zanjirlaridan biri sintezlanmaydi. Bunda
gemoglobinning kislorod tashish xususiyati pasayadi va eritrotsitlar elastikligi buzilib, gemolizga
uchraydi.
Do'stlaringiz bilan baham: |