Fanning o’quv dasturi Oliy va o’rta maxsus, kasb-hunar ta`limi o’quv-uslubiy birlashmalari

                                             Betta- talassemiya 
     Betta-polipeptid  zanjirining  qisman  yoki  to‘liq  sintezlanmasligi  bilan  xarakterlanadigan  
autosom-dominant  kasallik. 
  Klinika. 
     Betta-talassemiya-autosom-dominant  betta  polipeptid  zanjir  sintezinig  qisman  yoki  to‘liq 
buzilishi bilan kechadi.2 xil formasi bor. 
1.Gomozigotali  formasi-nuqson  ham  otadan,ham  onadan  beriladi.Kasallik  belgilari  yoshligidan 
namoyon  bo‘ladi.Holsizlik,bosh  aylanishi,hansirash,  yurak  tez  urishi,jismoniy  rivojlanishidan 
orqada  qoladi,teri  rangpar  yoki  sargaygan  boshda  kengaygan  venoz  turni  ko’rish  mumkin,  kalla 
suyagi  deformatsiyalashgan-tepa  va  chakka    qismlari  bugrilari  yaqqol  ko‘rinadi,  to’rtburchak 
shaklni  oladi.Splenomegaliya  hisobidan  qorin  kattalashadi.Kasallik  uzoq  davom  etsa  o’t-tosh 
kasalligi ,trofik yaralar miokardiodistrofiya natijasida qon aylanish yetishmovchiligi rivojlanadi. 
Gomozigotali formasining 3 tipi bor: A.Gomozigotali B0-talassemiya (B-mRNKda defekt yoki o’z 
funksiyasini bajarmaydi) Eritrotsitlarda HbA (Hb A1)  kam bo‘ladi,HbF  va HbA2 bo‘ladi. 
B.  Gomozigotali  B+-talassemiya  (B-mRNK  bor  faqat  kam  miqdorda.Genda  deletsiya  bo’lmaydi.)   
Eritrotsitlarda HbA (Hb A1)  bo’lmaydi, HbF  va HbA2  kuzatiladi. 
C. Gomozigotali GB-talassemiya (B-mRNK umuman yo’q). Eritrotsitlarda faqat HbF   bo‘ladi. 
Geterozigotali formasi-nuqson yoki onadan ,yoki otadan o’tadi.Gomozigotali turiga nisbatan yaxshi 
kechadi.Bemorlarda sariqlik va anemik belgilar rivojlanadi. 
Diagnostika. 
1.Umumiy  qon  tahlili-  gipoxrom  kamqonlik,  leykotsitoz,retikulotsitoz  eritrotsitlar  morfologiyasi-
gipoxrom,  mikrotsitoz,  anizotsitoz,  poykilotsitoz,  nishonsimon  eritrotsitlar(gemoglobin  eritrotsit 
markaziga o’rnashib oladi)  
2.Umumiy siydik tahlili- gemoliz tufayli siydikda urobilinuriya,proteinuriya. 
3.Umumiy axlat tahlili- gemoliz tufayli  axlatda sterkobilin miqdori oshadi. 
4.  Qon    bioximiyaviy  tahlili-  AlaT,  AsaT  miqdori  oshadi,  giperbilirubinemiya  (bo’g’lanmagan 
bilirubin hisobidan). 
5.Atsetatsellyulozali  plyonkada  Hb  elektroforezi-  Gemoglobin  fraksiyalvrini  miqdor  jihatdan 
aniqlashga asoslangan, HbA topilmaydi.Gomozigotali formasida HbF aniqlanadi. 

---

93 
 
Instrumental tekshiruvlar:   
 1. Ichki organlar UTTsi- taloq kattalashgan. 
 2.Rentgenografiya-  kalla  suyagi  rentgenografiyasi-osteoporoz  belgilari  (suyak  tipratikandek 
ko‘rinadi).  Naysimon  suyaklarning  metafizi  va  epifizida  kistozli  o‘zgarishlar,  kortikal  qavatining 
yemirilgani, metafizi kengayganligi ko‘riladi.  
 3.Sternal punksiya- qizil qon qator hujayralari giperplaziyasi sternal punktatda aniqlanadi. 
Davolash. 
1.Eritrotsitar  massa  quyish  (2-3  haftada    8-10  transfuziya)    Keyinchalik  3-4  haftada  20ml/kg  tana 
massasiga to gemoglobin miqdori 90-100g/l.Transfuziyaning asoratlari haqida bemorga tushuntirish 
kerak.Temir organizmga yig’ilib qolmasligi uchun desferol (10 mg/kg tana massasiga), o’spirin  va  
kattalarga (500 mg/sut) buyuriladi.200-500 mg askorbin kislota desferol ta'sirini kuchaytirish uchun 
beriladi. 
2.Foli kislota 1mg/sut 
3.Analgetiklar 
4.Degidratatsiya-5%-500ml glyukoza,0,45%-200ml natriy xlor eritmasi vena ichiga kuyiladi. 
5.Splenektomiya (leykopeniya va trombotsitopeniya kuzatilganda)