Fanning o’quv dasturi Oliy va o’rta maxsus, kasb-hunar ta`limi o’quv-uslubiy birlashmalari

Klinika. 
    G-6FDG 
surunkali 
nosferotsitar 
gemolitik 
kamqonlik,o‘tkir 
tomir 
ichi 
gemolizi,favizm,simptomsiz kechishi mumkin. 
Surunkali nosferotsitar gemolitik kamqonlikda-sariqlik, ko’ngil aynish, qusish, qaltirash va anemik 
sindrom belgilari kuzatiladi. 
O‘tkir tomir ichi gemolizi-tana haroratining ko’tarilishi, kuchli bosh og’rig’i, o’t aralash qusish, ich 
ketishi, yaqqol sariqlik, siydik ranginig to’qlashishi, giperbilirubinemiya kuzatiladi. 
Simptomsiz  kechishi-klinik  simptomatika  yo’q.  Bemorni  hech  narsa  bezovta  qilmaydi.Faqat 
eritrotsitlarda G-6FDG aktivligini tekshirganda kasallikni aniqlash mumkin. 
Diagnostika. 
1.Umumiy  qon  tahlili-  normoxrom,gipoxrom  kamqonlik,  leykotsitoz,  retikulotsitoz,eritrotsitlar 
morfologiyasi- 
Geyns-Erlix 
tanachalari, 
degmatsitlar 
(tishlangan 
eritrotsitlar), 
poykilotsitoz,normoxrom.  
2.Umumiy  siydik  tahlili-  gemoliz  tufayli  siydikda  urobilinuriya,  gemoglobinuriya,  silindruriya 
aniqlanadi. 
3.Umumiy axlat tahlili- gemoliz tufayli axlatda sterkobilin oshadi. 
4.  Qon    bioximiyaviy  tahlili-  AlaT,  AsaT  miqdori  oshadi,  giperbilirubinemiya  (bo’g’lanmagan 
bilirubin hisobidan). 
Instrumental tekshiruvlar:  
 1. Ichki organlar UTTsi- taloq  va  jigarda o’zgarishlar aniqlanadi. 
 2 EKG- tishcha amplitudasi pasaygan. 
 3.Sternal punksiya- Suyak ko’migida qizil qon hujayralar giperplaziyasi ko‘riladi. 
Davolash.    Berilgan  kamqonlik  uchun  spetsifik  davo  choralari  mavjud  emas.Kasallarga 
splenektomiya va eritrotsitar transfuziya buyuriladi,ammo ularning effektivligi past. 
 
                               
               Gemoglobinopatiya 
 Bu guruh gemolitik kamqonliklar  2-guruhga bo‘linadi: 
A)  Talassemiya- gemoglobinopatiyalarning miqdor  jihatdan o‘zgarishi  bo‘lib, bir  yoki bir nechta 
globin polipeptid zanjirlari sintezi buziladi.   
V)  Gemoglobinoz - gemoglobinopatiyalarning sifat   jihatdan o‘zgarishi  bo‘lib, globin polipeptid 
zanjirinning birlamchi strukturasi  buziladi. 
           Gemoglobinning 
funksiyasi  o‘pkadan  kislorodni  olib,to’qimalarga  yetkazish  va 
to’qimalardan  karbonat  angidritni  olib,o‘pkaga  yetkazishdir.Gemoglobin    gem  va  globin  qismdan 
iborat.Globin  molekulasi  2  juft  grek  alfaviti  harflari  bilan  ataluvchi  polipeptid  zanjiridan  tashqil 
topgan.  
                                        Gemoglobin 
                                          Gem                      Globin 
                                            ^                               ^ 
                    protoporfirin va  temir               2juft zanjir 
 
                                                        Gemoglobin  turlari                
  HbA yoki HbA1 (96%)                          HbF(1,5%)                                HbA2(2,5%)        

---

92 
 
2-alfa,2-betta    zanjir                    2-alfa,2-gamma zanjir                        2-alfa,2-epsilon