Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

7.5. Рестриктивная кардиомиопатия 
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
Имплантация ИКД с целью снижения 
риска ВСС рекомендована пациентам 
с РКМП и устойчивыми ЖА, 
сопровождающимися нарушением 
гемодинамики, при условии ожидаемой 
продолжительности жизни >1 года 
с хорошим функциональным статусом.
I
С
412, 417-
420
Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности.
Сокращения: ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ЖА — 
желудочковая аритмия, ВСС — внезапная сердечная смерть. 

---

55
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
55
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
РКМП характеризуется ригидностью миокарда, 
нормальными или сниженными диастолическими 
и систолическими объемами желудочков и нормаль-
ной толщиной их стенки. РКМП — самая редкая 
форма из всех кардиомиопатий; она связана с рядом 
генетических и приобретенных расстройств [412]. 
В западных странах самой частой причиной РКМП 
является амилоидоз, на втором месте — мутации 
в генах саркомерных белков и метаболические рас-
стройства [421].
Клиническим проявлением РКМП зачастую явля-
ются симптомы правожелудочковой и левожелудоч-
ковой СН, и диагноз устанавливают на основании 
характерных признаков при неинвазивных методах 
визуализации и зондировании сердца. Для РКМП 
характерен плохой отдаленный прогноз. У детей 
выживаемость в течение 1 года, 2 и 5 лет составляет 
82%, 80% и 68%, соответственно [417-420]; при отсут-
ствии возможности трансплантации сердца выживае-
мость составляет 48%, 34% и 22%, соответственно. 
По взрослым пациентам с РКМП статистических 
данных меньше, но показатели 5-летней выживаемо-
сти сходны с таковыми в детском возрасте. Факто-
рами риска общей смертности являются ухудшение 
функционального класса по NYHA, размер левого 
предсердия и мужской пол [417-420]. Риск внезапной 
смерти у детей выше, особенно при наличии призна-
ков ишемии миокарда на ЭКГ.
Лечение РКМП в основном паллиативное. Для 
устранения симптомов СН применяют диуретики 
и препараты для контроля частоты сердечных сокра-
щений, при наличии ФП назначают антикоагулянты. 
Нет проспективных данных по профилактическому 
использованию ИКД-терапии у больных РКМП, 
поэтому показания к имплантации ИКД для этих 
пациентов с симптоматическими устойчивыми ЖА 
должны быть такими же, как и для других пациентов 
с заболеваниями миокарда, с учетом краткосрочного 
прогноза по СН. Необходимость первичной профи-
лактики определяют на основании этиологии заболе-
вания и наличия факторов риска ВСС.