Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

7.4. Инфильтративные кардиомиопатии 
7.4.1. Амилоидоз сердца 
Амилоидоз сердца
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
Имплантацию ИКД следует 
рассматривать у пациентов 
с амилоидозом с синтезом легких цепей 
иммуноглобулинов или наследственно-
обусловленным транстиретин-
ассоциированным амилоидозом сердца 
и ЖА, сопровождающимися нарушением 
гемодинамики, при условии ожидаемой 
продолжительности жизни >1 года 
с хорошим функциональным статусом.
IIa
С
408-412
Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности.
Сокращения: ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ЖА — 
желудочковая аритмия.
Выделяют два основных типа амилоидоза серд ца: 
амилоидоз легких цепей, вызванный отложением 
моноклональных легких цепей, и наслед ственный 
транстиретин-ассоциированный амилоидоз, при 
котором нормальный (дикий тип) или мутировав-
ший транстиретин откладывается в миокарде [413, 
414]. До недавнего времени амилоидоз сердца был 
сопряжен с крайне неблагоприятным прогнозом, 
и медиана выживаемости после появления симпто-
мов СН составляла <1 года, однако прогресс в обла-
сти лечения амилоидоза легких цепей способство-
вал улучшению выживаемости таких пациентов 
[415].
Почти половина больных амилоидозом сердца 
умирают внезапно [413, 416]. Причиной смерти 
обычно является электромеханическая диссоциация, 
однако описаны случаи полного устранения устойчи-
вых ЖНР благодаря ИКД-терапии [408]. По данным 
амбулаторного мониторинга ЖА присутствует более 
чем у 25% больных с амилоидозом сердца [409-411], 
однако это, похоже, не является прогностическим 
фактором ВСС. Повышение уровня сердечных тро-
понинов и N-концевого натрийуретического пропеп-
тида В типа являются чувствительными маркерами 
поражения миокарда и позволяют прогнозировать 
нежелательные исходы у пациентов с амилоидозом 
легких цепей, но не доказано, что эти маркеры можно 
использовать для определения показаний к имплан-
тации ИКД. Учитывая ограниченные данные, приме-
нение ИКД следует рассматривать во всех случаях 
диагностики амилоидоза легких цепей и наслед-
ственного транстиретин-ассоциированного амилои-
доза при наличии устойчивых ЖА и ожидаемой про-
должительности жизни >1 года. Для рекомендаций 
по первичной профилактике на данный момент недо-
статочно данных.