Biokimyo pmd

Triptofan almashinuvi. Triptofan almashtirib bo‘lmaydigan

aminokislota bo‘lib, bir qator muhim biologik faol moddalarning, xususan

serotonin, nikotin kislotasi, ribonukleotid va NADning o‘tmishdoshi

hisoblanadi. Fiziologik sharoitda triptofanning 95% kiturenin yolida, 1%

dan oz qismi esa serotonin yolida oksidlanadi.

Xartnup kasalligi triptofan almashinuvining maxsus buzulishlariga

xosdir. Siydik bilan ko‘p miqdorda indolilatsetat, indolilatsetilglutamin

va indikan ajralishi, ammo, indolilsut kislotaning normal miqdorda

ajralishi tufayli, ehtimol, metabolik o‘zgarish triptofan almashinuvining

birinchi reaksiyasi bilan bog‘liq bo‘lib, asosan dekarboksillanish sodir

bo‘ladi. Terida pellagrasimon jarohatlanish, psixik o‘zgarishlar, atakenz

hamda giperaminoatsiduriya kuzatiladi. Zamonaviy dalillarga ko‘ra,

xartnup kasalligidagi metabolik nuqson triptofanning ichakda so‘rilishi

hamda triptofan va uning almashinuv mahsulotlarini buyraklarda

reabsorbsiyasining irsiy buzulishiga bog‘liqdir.