O‘zbekiston Respublikasi Oliy va o‘rta maxsus ta’lim vazirligi Navoiy viloyat kasb-hunar ta’lim xududiy boshqarmasi Navoiy tibbiyot kolleji

Dars rejasi

1. Bolalarda onkologik kasalliklarning kechish xususiyatlarini tushunish.

2. Onkologik kasalliklar bilan og’rigan bolalar va ularning oilalarida hamshiralik parvarishini tushunish.

3.leykemiya,bosh miya o’smasi,neyroblastoma bilan og’rigan bolalar va ularning oilalarida hamshiralik parvarishi.

4.Irsiy kasalliklarga olib keladigan omillar va ularni oldini olish chora tadbirlari
5Klaynfelter sindromi, Daun sindromi, Terner sindromi, mushak distrofiyasi bilan tug’ilgan bolalar va ularning oilalarida hamshiralik parvarishi

Ma’ruza matn :

.Bolalarda onkologik kasalliklarning xususiyatlari va klassifikasiyasi.

Kattalarda yomon sifatli o’smalar belgilarining paydo bo’lishi ancha yillar talab qiladi, bolalarda esa juda qisqa, ya’ni 70 % bolalarda 3 yoshgacha yuzaga keladi. Bu o’zgarishlar homiladorlik davrida paydo bo’lgan va bola tug’ilishigacha rivojlangan deb asoslash mumkin.

Bolalarda o’sma kasalliklari uchrashi 10-13 mingga 1 nisbatni tashkil qilishi mumkin. Keyingi yillarda davolash usullarining rivojlanishi natijasida bolalarda o’sma kasalligini davolash 70% gacha yaxshilangan. Lekin o’sma kasalligi bolalarda baribir o’limning asosiy sababi bo’lib qolyapti. Asosiy kasallik bo’lib leykemiya hisoblanib,bolalarda yomon sifatli o’smalarning 40% ini tashkil qiladi.Bundan tashqari bosh miya o’smasi, limfoblastoma, neyroblastoma ham bor. Bolalarda onkologik kasalliklar kattalarnikidan ko’rinishidan boshlab davolash usuli va keyingi prognozi bilan farq qiladi. Kattalarnikidan farqli ravishda o’smaga qarshi dori vositalar yaxshi ta’sir qiladi, shuning uchun asosiy hollarda bolalarda o’sma kasalliklarini davolashda o’smaga qarshi dori vositalar (ximiyaterapiya) qo’llaniladi. Xavfli o’smalar bo’ladigan hollarda davolashga jarrohlik operatsiyasi va radioterapiya qo’shiladi. Agar davolash qiyin bo’lgan o’sma uchrasa qon hosil qiluvchi o’zak hujayralarni ko’chirib o’tkazish bilan birga o’smaga qarshi preparatlar va radioterapiya katta miqdorda qo’llaniladi. Keyingi vaqtlarda kimyoterapiyadan foydalanish kuchayib ketdi va ko’p hollarda neytrofillar soni nolgacha pasayadi va immunitet pasayishi aniq ajratiladi..Shuningdek,infeksiyani oldini olish va davolashga qaratilgan quvvatlab turuvchi terapiya muhim hisoblanadi.Shu yo’l bilan bolalarda o’sma kasalliklarini davolashda o’smani samarali davolash usuli va yuqori malakali quvvatlovchi terapiya ta’minlanadi.
.Asosiy yomon sifatli o’sma kasalliklari.

1) Leykemiya

Leykemiya qon yaratuvchi hujayralar (qon yaratuvchi o’zak hujayra) ni har xil qon hujayralari (limfotsit,granulotsit,megakariotsit) ni differensiatsiya jarayonida yomon sifatli shaklga o’tishi va ularning normadan tashqari ko’payishi natijasida kelib chiqadi. Normal hujayralar bo’linish chastotasi ma’lum vaqtgacha bo’lib, lekin shikastlangan hujayralar buzilmaydi va cheksiz bo’linishda davom etadi.Natijada suyak ko’migi leykoz hujayralari bilan to’ladi va bu sog’lom qon yaratuvchi hujayralarning ko’payishiga to’sqinlik qiladi. Bu holat anemiya va qon ketishiga moyillik,holsizlik,issiqlik,suyaklarda og’riq,shikastlangan a’zolarning (jigar, taloq, limfa tugunlarining) kattalashishini chaqiradi. 75-80% leykemiyani o’tkir limfoleykoz, 20 % ni o’tkir mieloid leykoz tashkil qiladi.

O’tkir limfoleykoz limfotsitlar tugallanmagan differentsiasiya bosqichida yomon sifatli shaklga o’tadi va yetilmagan xususiyatli shaklda ko’payishni boshlaydi. Davolashning asosida kimyoterapiya yotib, bundan tashqari uni quyidagi to’rtta guruhga bo’lish mumkin: remissiya induksiyasi, mustahkamlovchi terapiya, markaziy asab tizimini shikastlanishini oldini olish, quvvatlovchi terapiya. Leykemiya bilan kasallangan bolalarning 75-80 % 5 yoshgacha yashaydi.

O’tkir miyeloid leykozda limfotsitlardan tashqari granulotsitlar, monotsitlar, eritroblastlar va megakariotsitlar hujayralari tugallanmagan differensiasiya bosqichida yomon sifatli shaklga o’tadi va ko’payadi. Davolash uchun remissiya induksiyasi,mustahkamlovchi terapiya va markaziy asab tizimini shikastlanishini oldini olish o’tkaziladi,quvvatlovchi terapiya o’tkazilmaydi.Remissiya induksiyasi yuqori samarali ya’ni 80-90 % bo’lishiga qaramay hammasi bo’lib 50-60 % bolalar 5 yosgacha yashaydi.

2) Bosh miya o’smasi

Bosh miya o’smasi yirik o’sma shuningdek o’smalar ichida eng ko’p uchraydigan bo’lib hisoblanadi.2 yoshdan 7 yoshgacha bolalarda asosan subtentoreal (bosh miya va miyachani ajratib turuvchi membrane) o’sma kuzatiladi.Bulardan eng ko’p uchraydigani miyacha o’smasi hisoblanadi.Asosiy belgisi bo’lib,qusish hisoblanadi.Ko’ngil aynishi kuzatilmaydi,lekin tana holati o’zgartirilganda qusish kuzatiladi.Bundan tashqari,bosh og’rishi,yurganda chayqalish belgilari ham kuzatiladi. Bolalarda belgilar to’satdan va tez rivojlanadi.
3) Neyroblastoma

O’sma bo’yindan dumg’azagacha o’tuvchi simpatik tugunlarda kuzatilib, katexolamin ishlab chiqaradi.Simpatik nervda ishlab chiqarilishi kerak bo’lgan hujayralar differensiyalashmagan bosqichda yomon sifatli deb qaraladi. Neyroblastoma bosh miya o’smasidan keyin eng ko’p uchraydigan o’sma hisoblanadi. Asosan jarrohlik yo’li bilan o’sma olib tashlangandan keyin kimyoterapiya o’tkaziladi. Birinchi jarrohlik yo’li bilan hamma o’smani olib tashlashni iloji bo’lmasa o’sma o’lchamini kamaytirish maqsadida kimyoterapiya o’tkaziladi.Agar zarur bo’lsa radioterapiya o’tkaziladi. Ko’krak yoshidagi davrda kuzatiladigan o’smada oqibati yaxshi,1 yoshdan keyin kuzatilganda esa oqibati asosan ayanchli hisoblanadi.

.Bolani o’z kasalligini tushunish jarayoni

1 jadvalda 3 yoshdan 9 yoshgacha bo’lgan bolalarni o’z kasalligini bilishi keltirilgan.Bu vaqtda qanday o’zgarishlar kuzatilishi birinchidan beshinchi boshqichgacha bola savollar berib va boshqa bolalarni kuzatib o’zini holatini tushunadi.Bola bosqichma bosqich ma’lumotlar yig’ib borishi va malakasi uning tushunchasini chuqurlashtiradi.

.Tashhislash vaqtida hamshiralik parvarishi

1) Bolaga kasallik haqida tushuntirish

Bolaga kasallik haqida tushuntirish kasallik bilan kurashish hohishini kuchaytirish, ota – onalar, shifokorlar, hamshiralar bilan muloqotni kuchaytirish, xohishi bilan davolanishi bolaning diqqat markazida turishini ta’minlash uchun juda muhim hisoblanadi.Buning uchun bolaga o’zining kasalligi va holati haqida uning tushunish xususiyatini hisobga olinadi.Agar tushuntirilayotganda bola etarli qaror qabul qilish xususiyatiga ega bo’lmasa va javobgarlikni o’ziga ola olmasa uning ota onasi bilan suhbatlashish va ularning tushunchasini hisobga olish kerak,chunki,ko’pgina ota onalar bolasiga tushuntirishni xohlamaydilar.Hamshira bolaga yomon sifatli o’sma tashhisi qo’yilgan bolaning ota onasi bilan bola uchun qulay holatni o’ylashi,bezovtalik,qo’rquv,va ota onani o’zini yo’qotishini hisobga olishi kerak.Bolaga kasalligi haqida tushuntirilganda bola va oila a’zolarining tuyg’ularini,gospitalizasiya va davolash,shifokorni yaxshi tushunishi uchun yordam beradigan ma’lumotlarni berishi kerak.Tushuntirish o’tkazilgandan so’ng bola reaksiyasini kuzatish va tuyg’ularidan qutulish uchun yordam berishi kerak.
2) Oila a’zolarini quvvatlash

Agar bolada yomon sifatli o’sma borligi taxmin qilinsa to’g’ri tashhis qo’yish uchun ko’p vaqt kerak bo’ladi va ko’p hollarda ota onalar bezovtalanishi,qo’rqishi,kasallikni oldinroq bilmaganlari ucun o’zlarini aybdor hisoblaydilar.Hamshira tekshiruv o’tkazilayotgan vaqtda bola va ota onasini kuzatib va quvvatlab turishi kerak.

Bolasida yomon sifatli o’sma borligi tashhis qo’yilganini bilgach ota onada shok holati yuzaga keladi.Tushuntirilayotgan vaqtda hamshira ota onaning yonida bo’lishi kerak.Hamshira shifokor qanday tushuntirayotganini kuzatib borishi bilan birga ota onada qanday reaksiya bo’lishi,ularning qanchalik tushunganligi,oila a’zolarini quvvatlab turishda kerakli ma’lumotlarni olishi kerak.Tushuntirishdan so’ng oila a’zolariga ularning qo’rquvdan ozod bo’lishlari uchun tinch joy va vaqtga sharoit yaratishlari kerak.To’planib qolgan hissiyotlardan va qiynalishlardan qutulish ota onaga juda yaxshi ta’sir ko’rsatadi.

Ko’p hollarda oila a’zolari shok va qayg’u holatida bo’lganliklari uchun birinchi tushuntirishni eslolmaydilar.Shuning uchun qaytadan tushuntirish va savollar berib ularning qanchalik tushunganliklarini tekshirishi kerak.Bu bilan bir vaqtda hamshira oila a’zolarining ular uchun muhim bo’lgan va ularni bezovta qilayotgan savollarni bemalol so’ray olishlari uchun sharoit yaratishi kerak.

1-jadval .Bolaning o’z kasalligi haqida tushunish jarayoni.

____________________________________________________________________________

1-bosqich 2-bosqich 3-bosqich 4- bosqich 5-bosqich

_____________________________________________________________________________

Bu og’ir dorilarning davolash, ahvol doim ahvol doim

kasallik nomi va nojuya maqsadi, o’zgaradigan o’zgaradigan

ta’siri usuli kasallik kasallik

(o’lmaydi) (o’ladi)

_____________________________________________________________________________

Bosqichlar Jarayon (bola tushunishidagi o’zgarishlar)

_____________________________________________________________________________

1- bosqich “ Bu kasallik” juda og’ir kasallik(Hamma bola ham kasallik nomini bilmaydi)

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

2-bosqich Dorilarning nomlari va ularning nojuya ta’siri haqida bilimlar to’planib boradi

“Qaysi dori qachon va nima uchun qo’llaniladi va qanday nojuya ta’siri bor”,

og’ir kasallik,lekin davosi bor

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

3-bosqich Davolash va muolaja usullarini,davolashda dorilarni nojuya ta’sirlarini

tushunish yaxshilanadi, qaysi preparatlarni tomchilab,qaysilarini og’iz orqali

yuboriladi nojuya ta’sir qilganda qanday choralar ko’riladi.Kasallik uzoq davom

etadi,lekin tuzaladi.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

4-bosqich Belgilar,muolajalar va davolashni o’zaro bir biribilan bog’lash mumkin.”Ahvol

vaqt vaqti bilan yomonlashib va yaxshilanib turadigan kasallik,qachon ahvol

yomonlashsa dori qabul qilamiz,lekin biz kutgandek ta’sir ko’rsatmaydi”,”hali

o’lmayman”.Bu bosqich boshqa bolaning o’limi haqida eshitish va ko’rish

imkoni bo’lmaganda to’xtaydi.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

5-bosqich Bu kasallik oxirgi stansiya,ya’ni o’lim.”dorilar miqdori chegaralangan,agar dori

tugasa o’lim yuzaga keladi” Boshqa bolaning o’limi haqida eshgan yoki

ko’rgandan keyin bu bosqich yuzaga keladi.
Myra Bluenbond Langner,”O’lim va bola” 1992 yil.,”O’layotgan bola dunyosi” .Yapon hamshiralar assosiasiyasi nashriyoti.123-124.
Davolash o’tkazilayotgan bolalarda hamshiralik parvarishi

Bolalarda kimyoterapiya bir necha kun bir necha preparatni bir vaqtda va 3-4 haftadan so’ng nojo’ya ta’siri ketgandan qayta o’tkaziladi.Preparatlarni bunday qo’llanilishi protocol deb ataladi,va bu yomon sifatli o’smaning turiga qarab farq qiladi.Bu muolajalar radioterapiya va jarrohlik davolash bilan bir vaqtda o’tkazish mumkin.Davolash uzoq vaqt davom etishi,organizmda nojo’ya ta’sirlari bo’ladigan intratekal in’eksiya kabi og’riqli muolajalar,sochning to’kilishi kuchli ruhiy ta’sir qilishi kuzatiladi.Shuning uchun bu holatlarni oldindan tushuntirish kerak.

1) Kimyoterapiya

Yomon sifatli o’sma hujayralarini ko’payishi sog’lom hujayraga nisbatan tez bo’ladi. Shuning uchun o’smaga qarshi moddalar sog’lom hujayraga nisbatan shikastlangan hujayraga katta ta’sir qiladi.O’smaga qarshi preparatlar hujayralar tez ko’payadigan joylarga ya’ni suyak ko’migi hujayralariga, shilliq pardalarga, soch ildiziga ta’sir qiladi. Shuningdek, mielosupressiya bilan kuzatiladigan infeksiyada,anemiya,qon ketishi,shilliq qavatlarni zararlanishi,soch to’kilishiga qaratilgan simptomatik hamshiralik parvarishi o’tkazilishi kerak

2) Radioterapiya

Radioterapiya o’tkazilgandan keyin og’ir mielosupressiya kuzatiladi. Mielosupressiyaga yo’naltirilgan simptomatik hamshiralik parvarishi o’tkaziladi. Radioterapiyadan keyin nurlangan joyda dermatit va pigmentatsiya kuzatiladi. Gigienik muolaja o’tkazilayotganda nurlangan sohani qattiq artmaslik, issiq ta’sir qilmasligi uchun iliq suvdan foydalanish kerak.Shuningdek,nurlangan soha ajralib turishi uchun belgi qo’yiladi.Gigienik muolajalar o’tkazish vaqtida bu belgi yuvilib ketmasligi nazorat qilinadi.

Nurlash vaqtida og’riq unchalik kuchli bo’lmasada,tinchlik va yotoq rejimiga rioya qilinadi,kichik bolalarga uxlatuvchi dorilar beriladi.Muolajadan keyin ovqatlantirish vaqtida aspiratsiyani oldini olish uchun ehtiyot bo’lishi kerak.Nurlash o’tkazilayotgan vaqtda hushi joyida holatda bolani siz muhofaza qilayotganingizni tushuntirish va yolg’izlik hissini musiqa qo’yib engillashtirish mumkin.

3) Operasiya

Katta o’smalarni olib tashlash uchun o’tkaziladi.Shuningdek,olib tashlangandan keyin makroskopik aniqlash mumkin bo’lmagan qoldiq qolib ketgan bo’lsa operasiya vaqtida radioterapiya yoki operasiyadan keyin kimyoterapiya o’tkaziladi.Hamshiralik parvarishi oddiy operasiyadagi kabi umumiy anesteziya o’tkaziladi.
4) Keyingi o’zgarishlar

Kimyoterapiya va radioterapiyaning nojo’ya ta’sirlari davolash tugagandan so’ng bir necha oy va bir necha oylargacha davom etadi Pakanalik,bepushtlik,ikkilamchi o’sma va boshqa o’zgarishlar kechki buzilishlar deb ataladi.Davolash tugagandan keyin ham regulyar kasalxonaga kelib turishi kerak,keyingi kuzatuvlar o’tkazish uchun uzoq vaqt kerak bo’ladi.Ikkilamchi o’smaning sababi bo’lib chekish hisoblangani uchun chekishni tashlab sog’lom turmush tarzi hosil qilinishi kerak.

5) Suyak ko’migini ko’chirib o’tkazish

Suyak ko’migini ko’chirib o’tkazish o’tkaziladigan bolalarda ko’chirib o’tkazguncha katta dozadagi kimyoterapiya va butun tanaga radioterapiya,immun qabul qilmaslik (Xo’jayinga Qarshi Transplantat ) va asoratlari natijasida jismoniy qiynalish kuzatiladi.Bundan tashqari infeksiyani oldini olish uchun alohidalash va kelgusi oqibatni aytish qiyinligi bilan bog’liq ruhiy qiynalishlar.Ko’chirib o’tkazish davolash qiyin bo’layotgan leykemiya va resediv hollarida qo’llaniladi,bunda kuchli bezovtalik holatida turgan oila a’zolariga davolash usulini tanlash to’g’ri keladi.Ko’chirib o’tkazish davo usulini tanlash asosida shifokorning bemor oila a’zolari,ba’zan bemorning o’zi bilan muloqoti, yetarli ma’lumotlarni berishi va tushuntirishi yotadi.Davo usulini tanlashda bolaning qatnashishini ta’minlash va bola o’z ixtiyori bilan ko’chirib o’tkazishga va undan kelib chiqadigan asoratlarni tushunishi kerak.

.O’tib ketuvchi davrda hamshiralik parvarishi

Davolashning tugashi va ambulator davolashga o’tish davrida bola va uning ota onasi bir vaqtda xursandchilik va kasalxonadan chiqayotganda bezovtalik his qiladilar. Hamshira xursandchiligini mustahkamlash va bezovtaliklarini yengillashtirish uchun harakat qiladi. Kasalxonadan chiqqandan so’ng bola va oila a’zolari uchun oilaviy sharoitga,bolalar bog’chasi va maktab sotsial hayotiga oson moslashish uchun yordam kerak bo’ladi.Kam hollarda bo’lsa ham,kasalxonadan chiqqandan so’ng bola bog’chaga qaytishi,shuningdek oson yuqumli kasallikka chalinishi mumkin.Shifokor bog’chaga borishga ruxsat bergan hollarda ham ota ona infeksiya va tez charchash holatlari boyicha bezovtalanadilar.Maktab yoshidagi bolalarda maktabga qaytgandan keyin bolalar uzoq vaqt do’stlaridan ajralganliklari,maktabdan chalg’igani,davolash oqibatida tananing o’zgarganidan bezovta bo’ladilar.Bola va uning oilasi bolalar bog’chasi va maktab ishchilari ham bezovta bo’ladilar,shuning uchun bolalar bog’chasi va maktab bilan aloqada bo’lib turishni yo’lga qo’yish kerak.

. Avj olish va resediv vaqtida hamshiralik parvarishi.

Yomon sifatli o’sma remissiya darajasi oshgan bo’lsa ham baxtga qarshi avj olish va qaytalanish holatlari uchrab turadi.Kasallik avj olgan va qaytalanganda bola va uning oila a’zolari birinchi marta davolash va oqibatidagiga nisbatan ko’proq hafa bo’lish va bezovtalik his qiladilar.Bola navbatdagi kasalxonaga yotish va davolash to’g’risida qanday fikrdaligini bilish, bola davolanishi kerakligini tushuntirish va rozilik berishini ta’minlash lozim.Davolash turi tanlanadigan hollarda uning bunda qatnashishini ta’minlanadi.Oila a’zolari avj olish va qaytalanish davrida ahvoli yaxshilanishidan umid qilsalar ham,lekin kelajak haqida juda qayg’uradilar.Oilada a’zolarida quyida holatlarni kuzatish mumkin:shifokor va hamshiradan oqibati qanday bo’lishini so’raydilar,ma’lumotlar yig’a boshlaydilar,yoki aksincha yuzaga kelgan holatni tan olmaydilar.Bunday hollarda hamshira oila a’zolarini holatini o’rganishi va bu holatni tushunishlari kerakliga yordam berishi kerak hamda davolash turini tanlashda ularga etarli vaqt va sharoit yaratishi kerak.

. Oxirgi davrda hamshiralik parvarishi.

Davolash o’tkazilganiga qaramay,bolalarda terminal davrga o’tish kam uchraydi.Bola o’lishini bilgan holda ham parvarish qilinishi kerak.Xosoy aytganidek “mutaxassislar o’ylaydilarki,tuzalishga ishonmaslik kerak va o’imdan qochmaslik kerak,tibbiy mutaxassis oila a’zolari bilan gaplashishi va haqiqatni tushuntirishi kerak.Buning uchun tinch vaqt va joy tanlash keyin shifokor bola va oila a’zolariga tushunarli omillar bilan bor haqiqatni aytishi kerak.shundan keyin oila a’zolari haqiqatni tushunadilar va oxirgi davr boshlanayotganini qabul qiladilar”.Oxirgi davrda bolalarni parvarishlashda faqat og’riq,qusish,qon ketishi va boshqa belgilarni engillatish emas,balki bola hayoti darajasini hisobga olishi kerak va bola va uning oilasini uning o’limiga tayyorlashda oila a’zolariga ham bolaga qaragandek qaraladi.Pastdagi jadvalda ko’rsatilgandek o’limini qabul qilish har xil yoshiga qarab farq qiladi.Kichik yoshdagi bolalar o’limdan keyin qorongulik va yolg’izlikdan qorqish kabi holatni qabul qiladilar. 10 yoshdan keyin o’limni tushunadilar va bu bolani o’rab turgan din va madaniyatdan farq qiladi.Hamshiralik parvarishi yuzaga kelgan holatga, bolani va oila a’zolarini o’limini qanday qabul qilishiga qarab o’tkaziladi.Oxirgi davrda tibbiy muolajalardan ko’ra hamshiralik parvarishi muhim hisoblanadi.Hamshira nigohlari hayot va o’lim o’rtasida o’tkazilayotgan parvarishga katta ta’sir qiladi.

2 JADVAL :Bolalarni o’limni his qilishi.

Yoshi Bolalarni o’limni his qilishi

5 yoshgacha Vaqtinchalik ‘uyqu” va “ajralish” kabi his qilish,o’lim qaytmaydigan

jarayonligini tushunmaydilar.Ular o’limning o’ziga nisbatan qorong’ulikdan va

yolg’izlikdan qo’rqadilar.

Masalan:men hozir uxlayman lekin yana uyg’onaman.Hozir men yo’qman lekin

qaytaman.

5-9 yosh Bolalar o’lim haqida tushunadilar va o’zlarini o’layotganlar o’rniga qo’yib

koradilar.Ko’pgina bolalarda o’limni biror qilgan ishlari uchun ‘jazo” deb qabul qilishga moyillik bor.

Masalan: O’lgan odamlar ko’rinmaydilar, lekin ular qayerdadir bor. O’limni yomonlik va ko’ngilsizlik deb his qiladilar.

9 yoshdan katta “O’limdan qochib bo’lmaydi, o’lim hayotni oxiri, mangu ayriliq” deb his bolalar qiladilar.
. Tashhis to’g’risida ota-onalarni habardor qilish

Bolalarda rivojlanishdan orqada qolish va ko’pgina tug’ma nuqsonlarni sabablari bo’lib xromosoma anomaliyalari hisoblanadi. O’sish va rivojlanishda orqada qolish kasalliklari uzoq vaqt parvarishni talab qiladi. Ota-onalarni faqat tibbiy ma’lumotlargina emas balki, kundalik hayotda asosiy diqqat talab qiladigan momentlar, boshlang’ich davrda to’g’ri davolash ko’rsatmalari haqida ijtimoiy himoiy quvvatlash programmalari haqida va ota-onalar bilan o’tkaziladigan uchrashuvlarni xabardor qilish shuningdek ularni tinchlantirish uchun kerakli ma’lumotlar bilan ta’minlash kerak.

. Klaynfelter sindromi

1). Aniqlash

Bu erkaklarda qo’shimcha X- xromasomasi (XXY o’rnida XY ) bo’lishi bilan harakterlanadigan xromasoma kasalligi. Ikkita shakli bor, 47 kariotipda XXY 80 %,10 % i mozaik shaklni tashkil qiladi.Bu kasallik 1:1000 chastotada uchraydi.

2).Etiologiyasi

Sababi:erkaklar jinsiy xromosomalarining anomaliyasi.

3).Belgilari

Aqliy xususiyati normaga yaqin,lekin X xromosoma qancha ko’p bo’lsa shuncha ko’p aqliy zaiflik kuzatiladi.Klaynfelter sindromidagi bemorlarda yorg’oqning kichikligi,sekin o’sishi,ko’krakning kattalashishi,oyoq-qo’llarning uzun bo’lishi,bo’yning uzun bo’lishi xarakterli.Ko’krak yoshidagi va maktab yoshidagi bolalarda uncha sezilmaydi,jinsiy rivojlanish yoshiga yetgach moyaklar rivojlanishida anomaliyalar kuzatiladi,moyaklar kichikligicha qolib sperma bo’lmaydi.Lekin tashqi jinsiy a’zolar normal rivojlanadi.Erkaklarda ba’zan sut bezlari o’smasi uchraydi va qandli diabetga moyillik kuzatiladi.Ba’zan kasallik bepushtlikka tekshiruv o’trazilganda aniqlanadi.

4).Diagnostikasi:xromosomalarni tekshirish

5).Davolash:Simptomatik davolash o’tkaziladi

6).Parvarishlash

-O’sish va riyojlanishdan orqada qolishda davolash ishlarida yordam berish

-Infeksiyani oldini olish,shuningdek,immunitet past ,olgani sababli infeksiya yuqishga moyilligi yuqori

-Ota onalar bilan suhbat o’tkazish ,ya’ni shunday sindrom bilan tug’ilgan bolalarini qabul qilishi mumkinligi to’g’risida

7.2.3.Shereshevskiy-Terner sindromi

1) Aniqlash

Ayollar jinsiy xromosomalari anomaliyasi bo’lib,bitta jinsiy xromosoma ( X xromosoma) bo’lmasligi yoki tuzilishida defekt bo’lib 45 X kariotip bilan namoyon bo’ladi.

2) Etiologiyasi

Ayollar jinsiy xromosomasi anomaliyasi

3) Belgilari

Pakanalik,jinsiy infantilizm,jinsiy a’zolar funksiyasi buzilishi.Bo’yinning yon yuzalari terisida qanotsimon burmalarning bo’lishi,bilak bo’g’imlarida deformasiya (bilak bo’g’imining valgus joylashishi),tug’ma yurak nuqsonlari,tug’ma buyrak anomaliyalari.Aqliy xususiyati o’zgarishsiz,kam hollarda o’zgarishlar kuzatilishi mumkin.

4) Tashhisi:xromosomalarni tekshirish

5) Davolash

Pakanalikda ,o’yni o’stirish uchun gormon qo’llaniladi,ikkilamchi jinsiy belgilar rivojlanishi o’zgarishida ayollar jinsiy gormonlari qo’llaniladi.

6) Parvarishlash

-O’sish va rivojlanishdan orqada qolishda davolash o’tkazishda yordam berish

-Immunitet past bo’lgani uchun infeksiya yuqishga moyil bo’lgani uchun inftrsiyani oldini olish

-Ota ona shu sindromi bilan tug’lgan bolalarini qabul qilishlari uchun ular bilan suhbat o’tkazish

7.2.4. Daun sindromi

1) Aniqlash

Xromosoma patalogiyalarining bir shakli bo’lib,normadagi 46 xromosoma o’rnida 47 xromosoma kariotipi bo’lishi,21- chi xrosomada ikkita normal xromosomani o’rniga uchta bo’lishi bilan namoyon bo’ladi.Kasallik ruhiy va jismoniy rivojlanishdan orqada qolish,o’ziga xos tashqi ko’rinish va boshqa anomaliyalar bo’lishi bilan kechadi.O’rtacha 1000 tadan 1 ta da uchraydi.Daun sindromi bilan tug’ilishning muhim sababi kech tug’ish hisoblanadi.

2) Etiologiyasi

Daun sindromi bilan tug’ilish mumkin bo’lgan muhim sabablardan bo’lib kech tug’ish (35 yoshdan so’ng ) va kam hollada otaning katta yoshda bo’lishi hisoblanadi.O’zgarishlar gametogenez shakllanisi jarayonida yuzaga kelib,foizlarda 4:1 nisbatda uchraydi.95 % hollarda 21 xromosomaning oddiy to’liq trisomiyasi, 3-4 % xromosoma translokasiyasi,1-2 % mozaik shakli uchraydi.

3) Belgilari

O’rta va yuqori darajalarida aqliy v jismoiy rivojlanishdan orqada qolish kuzatiladi.O’ziga xos tashqi ko’rinish: yuzning yassi bo’lishi,ko’z yoriqlarining qiyshiq joylashshi,burun to’sig’i keng bo’lishi,epikantus(ko’zning ichki burchagida ko’z yoshi do’mbog’ni yopib turuvchi yuqori qovoq teri burmasi) bo’lishi,shuningdek,qorin tashqi mushaklarining diastazi kuzatiladi.50 % ida yurak nuqsonlari,hazm qilish yulida nuqsonlar uchraydi.Infeksiya yuqishiga moyillik yuqori,o’tkir mielogen leykemiya kelib chiqish moyilligi yuqori.

Agar bolalarda tug’ilgandan so’ng tug’ma yurak nuqsonlari kuzatilmasa, ular 50 yoshgacha hayot ktchirishi mumkin.Ko’p hollarda psixomotor rivojlanishdan orqada qolish uchraydi,lekin bu og’ir kechmay ,ko’krak yoshidanoq bolani maxsus tarbiyalashga,maxsus nutq mashqlarini bajarishga bog’liq.Agar oilada Daun sindromi bilan tug’ilgan bolaga nisbatan yaxshi munosabatda bo’lnsa u bemalol o’sishi va rivojlanishi mumkin.
4) Tashhisi

Bola tug’ilishidan oldin homilani UZI tekshirishi o’tkazib,amniotik suyuqlikni tekshirib,ona qonini tahlil qilib aniqlash mumkin.

5) Davolash

Asoratlar bo’ladigan bo’lsa bola tug’ilishi bilan davolash boshlanadi.

6) Parvarishlash

(1) Shifokor bilan birga tashhislashda qatnashish va bola oila a’zolarini buni qabul qilishlarida quvvatlab turish.

(2) Kuzatish : O’rta quloq yallig’lanishi va g’ilaylik oqibatida eshitish va ko’rishda o’zgarishlar bo’lishi mumkin.Shuningdek kassallik o’sish va rivojlanishga ham ta’sir qiladi.Ota onalar regulyar klinikaga qatnashlari va tekshiruvdan o’tishlari tushuntiriladi.

(3) Kundalik hayotda yordamlashish : bolada mushaklar tonusi kuchsiz bo’lgani uchun oyoq-qo’llarni bukilgan holatda ushlab turish qiyin va bo’g’imlarni to’g’rilanishiga olib keladi. Shuning uchun tana yuzasi maydoni kattalashadi va tana harorati oson tushadi, shuningdek bo’g’imlar oson chiqishi mumkin. Buni oldini olish maqsadida ota-onalarga tana holatini fizologik to’g’ri holatda tutish kerakligi tushuntiriladi.

(4) Proffilaktikasi : burun suyagi noto’g’ri shakllangani uchun burun yo’llarida shilliq to’planib, to’sib qo’yadi va bola og’iz orqali nafas oladi. Shu sababli og’iz shilliq qavati quriydi mushaklar tonisi kuchsizligi sababli ajralmalarni chiqarib yuborish qiyin va bu yuqori nafas yo’llarida infeksiya to’planishiga olib keladi. Tug’ma yurak nuqsonlarida o’pkada shilliqlar turib qolishi oqibatida infeksiya ko’payishiga olib keladi. Ota-onalarga tushuntirish bilan birga infeksiya sintomlarining bo’lishini kuzatish va buni oldini olish maqsadida xonada ma’lum namlikni taminlash burun bo’shlig’idan ajralmalarni so’rib olish va og’iz bo’shlig’ida tozalikni saqlash kerakligi tushuntiriladi.

(5) To’g’ri ovqatlantirish haqida maslaxat berish : mushaklar tonisining kuchsizligi, tilning kattaligi bolaning so’rish xususiyatini pasaytiradi va ovqatlantirishga o’tishni ham kechiktiradi. Ovqatlantirish vaqtida bolani to’g’ri ushlash va aspiratsiya oldini olishga harakat qilinadi. Qorin va ichak mushaklari tonisi kuchsizligi sababli ich qotishi kuzatiladi. Shuning uchun taomnomani o’ylab tuzish kerak. Maktab yoshidagi bolalar kam harakatchan va o’zlariga yoqqan ovqatni yaxshi chaynamasdan yutishi oqibatida tez semiradilar. Bunday hollarda ko’proq harakat va jismoniy mashqlar qilish tavsiya qilinadi.

(6) Erta yoshda tarbiyalash : ota-onalarni bola bilan ko’krak yoshidan boshlab ishlashga majbur qilinadi, faqat jismoniy rivojlanishini emas balki nutq, aql, ko’pchilik bilan yashashga o’rgatish maslahat beriladi.

(7) Uyda tarbiyalash : ota-onalar va bola atrofidagilardan bolaga ko’proq diqqat qilish, uning talablariga javob berish va qondirish talab qilinadi.

7.2.5. Mushak distrofiyasi

1) Aniqlash

Mushak distrofiyasi – bu irsiy rivojlanib boruvchi mushak kaslligi bo’lib, skelet mushaklari va ularning regeneratsiyasi nekrozi bilan kechadi. Kasallikning turli ko’rinishlari mavjud. Kasallikning ko’rinishiga, irsiyligiga va prognoziga qarab tashhisni to’g’ri aniqlash talab qilinadi. Eng ko’p tarqalgan shakli bu Dyushen mushak distrofiyasi bo’lib og’ir sinktomlar va kasallikning irsiy yo’l bilan o’tishi kuzatiladi.

2) Etiologiyasi

X xromasoma kalta yelkasi deletsiyasi natijasida kelib chiqib og’ir patalogiya hisoblanadi. Shuningdek Xp21.2 xromasomada joylashgan gen distrofiyani ta’minlaydi.

3) Belgilari

Belgilar uch yoshdan keyin aniqlanadi lekin harakat funksiyasi rivojlanishda davom etadi. Olti yoshdan keyin harakat aktivligi pasayadi 9-10 yoshda bola nogironlar aravachasiga o’tiradi, yigirma yoshdan nafas buzilishlari kuzatiladi.

4) Tashhisi : xramasomani aniqlash, mushak biopsiyasi

5) Davolash : Maxsus davolash usuli yo’q

(1) Maktabgacha – kichik maktab yoshida : prednezolonni qo’llash harakat funksiyasi pasayganda yaxshi natija beradi. Prednezolonni qo’llangandan bir ikki hafta o’tgach tuzalish kuzatiladi lekin nojuya ta’siri – och qolish hissi kuchayishi (bulimiya) kuzatilib semirib ketish mumkin.

(2) Katta maktab yoshida bo’g’imlar kontrakturasini oldini olish va harakat funksiyasini quvvatlash maqsadida reabilitatsion mashqlar o’tkazish lozim. Tovon, tizza, son bo’g’imlarini cho’zilishni qisqa vaqtli mashqlari mushaklar uchun foydali bo’lib imkon qadar vanna qabul qilgandan keyin o’tkaziladi. Bola semirib ketishini oldini olish uchun ovqatlanish ratsioni va taomnoma rejalashtiriladi. Agar yurishda qiyinchiliklar bo’lsa, yurishni ta’minlash uchun maxsus usullardan foydalaniladi. Bola oddiy maktabga qatnaydi.

(3) Maktab yoshidan keyin : nogironlar aravachasida hayotini boshlagandan keyin umurtqa deformatsiyasi kuzatiladi. Terapevt yordamida kundalik hayot aktivligini oshirish maqsadida ovqat va boshqalar bilan qulay hayot sharoitini ta’minlab beradi. Opka tiriklik sig’inini va nafas funksiyasini doimiy tekshirish bilan nafas reabilitatsiyasi o’tkaziladi. Buning uchun qorin bilan nafas olish mashq qilinadi va iloji boricha uzoq ushlab turiladi.

6) Parvarishlash :

(1) Harakat funksiyasi mashqlarini kuzatish va parvarishlash

(2) Nafasni kuzatish : yuqumli kasalliklarda nafas apparatida nafasni saqlash uchun quyidagi usullar effektiv sanaladi. Ko’krak qafasi massaji va vibratir yordamida balg’amni chiqarish. Agar kechqurun kislorodga to’yinish pasayishi kuzatilsa, maska orqali resperator terapiya o’tkazish shart.

(3) Infeksiyani oldini olish : nafas yetishmasligi belgilari va xrillashlarni kuzatib boriladi chunki bular ahvolni yomonlashtiruvchi omillar bo’lib hisoblanadi. Prednezalonning nojo’ya ta’siri natijasida infeksiyaga moyillik ortadi, shuning uchun bemorga va uning ota-onasiga doimo qo’lini yuvish va og’zini chayishi kerakligi tushuntiriladi. Tana tozaligini ta’minlash : kerakli parvarish ko’rsatish, butun tanani artish sochni, oyoqni va boshqalarni yuvishda yordam beriladi.

(4) Bemor oilasiga ruhiy yordam : kasllik kuchayishi oqibatida bemor oila a’zolarida bezovtalik kuzatiladi. Shifokor konsultatsiyasida qatnashish shart. Bemorda boshqa bezovtalik va savol yo’qligiga ishonch hosil qilgach tushuntirish ishlarini to’g’ri olib boorishi kerak.