O. A. H u s in o V patologik fiziologiyadan amaliyot darslari uchun



Download 11,17 Mb.
Pdf ko'rish
bet123/261
Sana14.02.2022
Hajmi11,17 Mb.
#448095
1   ...   119   120   121   122   123   124   125   126   ...   261
Bog'liq
Patol.-fiziol.-amal.-darsl.-uchun-qoll.-Husinov-O.A.-2008-y.

norm oblastik,
qizil 
k o ‘m ik n in g e ritro ts itla r is h la b c h iq a ris h x u s u s iy a tig a q arab
giperregenerator
anemiyalar qatoriga kiradi. Qon manzarasi: eritrotsitlar 
g ip o x ro m li, gem oglobin tu rli d a ra jad a kam aygan, o g ‘ir gem olitik 
krizlarda uning miqdori keskin kamayadi (20 g/l gacha va undan past, 
Faynshteyn F. E. va b., 1987). R ang ko‘rsatkichi o ‘rtacha kamaygan, 
am m o 1 ga teng va hatto > 1 (so x ta giperxrom iya). Yaqqol k o ‘zga 
tashlanadigan retikulotsitoz, b a’zan retikulotsitar krizlar (40% gacha), 
polixrom atoflliya, anizo - va poykilotsitoz uchraydi.
C h a q a lo q la rn in g g em olitik k asallig i (ho m ila e ritro b la sto z i) -
eritrotsitlam ing keskin yem irilishining (gemoliz) organizm ga zaharli 
(toksik) ta ’siri natijasida kelib chiqadigan qator simptomlar (anemiya, 
sariqlik, shishlar) bilan xarakterlanadigan og‘ir kasallikdir. Kasallikning 
asosida ona va bola qonining b ir- biriga, ko‘pincha rezus omil b o ‘yicha 
mos kelmasligi yotadi. Odatda bu kasallik rezus manfiy ayolda ikkinchi 
m arta homiladorlikda rivojlanadi (agar homilaga otasidan rezus - omil 
o ‘tgan b o ‘lsa). Ona organizm ida hom ila rezus - om iliga (antigenga) 
q arsh i a n tita n a la r - an tirezu s ag g lu tin in lar ishlab ch iq arilad i. Bu 
a n titan alar qayta h o m ila-d o rlik dav rid a hom ila organizm iga kirishi 
m um kin. M a’lumki, ona va hom ila qoni aralashm aydi, lekin tug‘ish 
p ay tid a y o ‘ldosh ajralganda bachadonning jarohatlangan yuzasidan 
ona organizm iga hom ilaning eritro tsitlari kirishi m um kin. N atijada 
antigen-antiaglutinin reaksiyasi rivojlanadi va u bola tashlashga sabab 
b o ‘lishi, yangi tu g‘ilgan chaqaloqlarda esa eritro tsitlam in g m assiv 
g e m o liz i tu fayli ularda k a m q o n lik n in g riv o jlan ish ig a o lib kelishi 
m um kin.
B a ’zi hollarda rezus konflikt birinchi hom iladorlik davrida ham 
k u z a tilish i m um kin. A gar re z u s -m a n fiy ayolga re z u s-m u sb a t qon 
q u y ilg a n b o ‘lsa, sh uning d ek h o m ilad o rlik n in g m e ’y o riy kechish i 
buzilgan holatda, abort qilinganda (bu holda hom ilaning eritrotsitlari 
ona qoniga tug‘ishdan oldinroq kirib antitanalar ishlab chiqarilishiga 
sabab b o ‘ladi). M e’yoriy kechayotgan birinchi hom iladorlikda rezu s- 
k onflikt yuz berm asligi nafaqat hom ila eritrotsitlarining ona qoniga 
tushish ehtimolining kamligi, balki birlamchi immun javob k o ‘pincha 
JgM (m akroglobulinlar) ishlab chiqarilish i bilan kechishi, u lar esa 
y o id o s h orqali homila qoniga o ‘ta olmasligi bilan ham tushuntirilishi 
m u m k in . 
Q ay ta 
s e n s ib iliz a ts iy a
yuz 
b e ra d ig a n
k e y in g i 
h o m ila d o rlik la rd a im m un ja v o b ik k in ch i tu rli b o ‘Ub, JgG ishlab
chiqarilishi bilan kechadi. JgG y o ‘ldosh orqali hom ila qoniga yengil


o ‘tadi. K eyingi h ar bir h o m ilad o rlik d a ona q o rnidagi an tirez u s -
agglutininlar m iqdori oshib boradi va ulam ing hom ila qoniga o ‘tish 
ehtimoli ortadi. Tug‘riqdan keyin darhol rezus - manfiy ayolga uning 
o rg a n iz m ig a tu sh g a n h o m ila n in g re z u s - o m ilin i b lo k la y d ig a n
antirezu s-im m u n o g lo b in lar yuborib, onad a k ey in ch alik a n tire z u s - 
antitanalar hosil bo‘lishining oldini olish mumkin.
G e m o litik k a s a tlik d a y a n g i tu g ‘ilg a n c h a q a lo q q o n id a k o ‘p 
miqdorda bilvosita bilirubin sirkulatsiya qiladi. U katta konsentratsiyada 
b o sh m iy a h u ja y ra la rig a z a h a rli t a ’sir k o ‘r s a ta d i, c h u n k i 
gem atoensefalik bayerdan o ‘tib m arkaziy asab tizim in i zaharlaydi 
(yadroli sariqlik, bilirubinli ensefalopatiya). Yangi tug‘ilgan chaqaloqlar 
gemolitik kasalligining bir necha: anemik, sariq va shish bilan kechuvchi 
sh ak llari farq q ilin ad i. Y axshi p ro g n o zn i anem ik sh a k lid a kutish 
mumkin. Qonda anemiya, eritroblastoz (eritroblastlar soni 1 mkl qonda
10-15 104 gacha ko‘payadi ), normoblastoz, retikulotsitoz kuzatiladi.
Irs iy g e m o litik a n e m iy a la rn in g s a b a b la ri q u y id a g i g e n e tik
b uzilishlar: a) m em branalar tu zilish i (nasliy e ritro tsito p atiy a yoki 
membranopatiya); b) eritrotsitlar fermenti faoUigining kamayishi (nasliy 
e n z im o p a tiy a ); c) g e m o g lo b in s in te z i b u z ilis h la ri (n a s liy
gem oglobinopatiya) b o ‘lishi mumkin.
N a s liy e ritro ts ito p a tiy a d a ( M in k o v s k iy - S h o f fa r k a s a llig i)
e ritro tsitla r m em branasining o ‘tk azuvchanligi h u jay rag a suv bilan 
ortiqcha kiradigan natriy ionlari uchun oshadi. N atijada eritrotsitlar 
s h is h a d i, s fe r o ts itla rg a (sh a rs im o n sh a k l) a y la n a d i. B u n d ay
eritrotsitlaming umri 120 kun o ‘rniga 8 -1 4 kunni tashkil etadi. Ulaming 
osm otik v a m exanik rez iste n tg lig i pasayadi, bu esa talo q va jig a r 
makrofagotsitlarida eritrotsitlar gemolizimng kuchayishiga olib keladi. 
Kasallik avloddan - avlodga autosom dominant tur bo‘yicha o ‘tadi.
N a sliy e n z im o p a tiy a la r k o 'p in c h a e ritro ts itla rd a g lu k o z a 6— 
fosfatdegidrogenaza (G -6-FD G ) fermenti tanqisligi tufayli kelib chiqadi. 
B unda e ritro ts itla r m em b ran a sid a g e m o g lo b in va lip id la rn in g
o k s id la n ish i, ay n iq sa , o k s id la n tiru v c h i d o rila r q abu l q ilin g a n d a
(sulfanilam idlar, ftivazid, PASK, bezgakga qarshi dorilar) kuchaygan 
b o ia d i. Eritrotsitlar m em brasining o ‘tkazuvchanligi oshadi. U lam ing 
osmotik rezistentligi pasayadi, o‘tkir tomir ichi gemolizi rivojlanadi. Bu 
ko‘pincha oksidiovchi dorilar ta’siridan tashqari, ovqatga ot loviyasini 
ishlatish - favizm (G -6-F D G tanqisligi anemiyasining bir turi)da ham 
kuzatiladi. N asliy enzim opatiyalar eritrotsitlam ing boshqa ferm enti -
piruvatkinazaning tanqisligi bilan ham bog‘liq bo‘lishi mumkin.


Gematologiya instituti m a’lumotlariga muvofiq, G -6 FDG tanqisligi 
bilan b o g 'liq eritroenzim opatiyalar Ozarbayjon aholisi orasida 4 ,6 -
37,5%, shu jum ladan, uning K o'kchoy tumanida 31,2-38,7% hollarda 
u c h ra sh i a n iq la n g a n . O 'z b e k is to n R e sp u b lik a si h u d u d id a n a sliy
anemiyalaming bu turi o'zbeklarda (erkaklarida) 0-3% ; yahudiylarda
2-3% gacha, arablarda 2,4-7,6% gacha uchrashi aniqlangan.
N asliy gem oglobinopatiya quyidagi shakillarda namoyon bo'ladi:
a) o'roqsim on hujayrali anemiya; b) a , - talassemiya; c) p - talassemiya. 
O 'roqsim on hujayrali anemiyada (gem oglobinoz S) tuzilish genining 
m utatsiyasi n atijasid a patologik gem oglobin - HbS sintez qilinadi. 
Uning m e’yoriy H bA l dan farqi shundaki, gemolgobinning p-zanjirida 
glutamin kislota valin bilan almashgan bo'ladi. Tarkibida HbS mavjud 
e ritro ts it o 'ro q s im o n sh akln i eg allay d i, chunki H bS k rista lla sh ib
cho'kadi va eritrotsitning shaklini o'zgartiradi. Bu eritrotsitlar gipoksiya 
h o latid a (« b a la n d lik » k a sa llig i, zo tilja m va h. k .) h u jay ra ichida 
g em olizg a u ch ray d i. K a sa llik av lo d d a n -av lo d g a to 'liq b o 'lm a g a n
d o m in a n t s h a k lid a o 't a d i . B u sh u n i a n g la ta d ik i, H bS b o 'y ic h a
gomozigotlar (ularda faqat HbS mavjud) anemiyaning o g 'ir shakli bilan 
kasallanadilar, geterozigotlar esa (ulam ing eritrotsitida HbS 22-45% , 
v a H b A l 5 5 -7 8 % q a d a r) o 'r o q s im o n e r itr o ts itla r a n o m a liy a si 
tashuvchisi hisoblanadilar.
T a la s s e m iy a d a , re g u la to r g e n la r m u ta ts iy a s i o q ib a tid a
gem oglobinning alfa yoki beta zanjiri sintezining nasliy defekti yuz 
beradi, kasallik avloddan - avlodga autosom - dominant turda o'tadi. 
Talassemiyada eritrotsitlarda gemoglobinning anomal shakllari (HbA2, 
gem oglobin F va boshqalar) uchraydi. E ritrotsitlar nishon shaklida 
b o 'lib , u larda gem oglobin hujayraning faqat m arkazida va chetida 
jo y la sh a d i. T alassem iy a yoki K uli k asallig i, b olaning b ir yoshg a 
to'layotgan vaqtida o g 'ir gemolitik anemiya holatida aniqlanadi, gepato 
- v a s p le n o m e g a liy a , ic h k i a ’z o la r g e m o s id e ro z i, sh u n in g d e k
suyaklam ing rivojlanishining buzilishi bilan kechadi.
Gem oglobinoz S va talassemiya asosan O 'rta yer dengizi q irg 'o g 'i 
h u d u d id a
u c h ra y d i. 
O 'z b e k is to n d a
g e m o ta lo g iy a
in s titu ti 
m a ’lum otlariga k o 'ra , nasliy gem oglobinopatiyalam ing bu shakllari 
6,5% , shundan Sam arqand vilo yatida 4,2% va X iva shahrida 4,3%
holatlarda uchraydi.

Download 11,17 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   119   120   121   122   123   124   125   126   ...   261




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish