Медицинское информационное агентство

Агликогенозы
Агликогеноз (
гликогеноз 0
по классификации) — заболевание, возникающее 
в случае дефекта
 гликогенсинтазы
. В печени и других тканях больных наблюда-
ется очень низкое содержание гликогена. Это проявляется резко выраженной 
гипоглюкоземией в постабсорбтивном периоде. Характерным симптомом явля-
ются судороги, проявляющиеся особенно по утрам. Болезнь совместима с жиз-
нью, но больные дети нуждаются в частом кормлении.
8.6. Катаболизм глюкозы
Катаболизм глюкозы является основным поставщиком энергии для процес-
сов жизнедеятельности организма. Пути катаболизма глюкозы представлены на 
рис. 8.15.
Аэробный распад
(рис. 8.16) глюкозы — это предельное ее окисление до CO
2
и H
2
O. Этот процесс, являющийся основным путем катаболизма глюкозы у аэроб-
ных организмов, может быть выражен следующим суммарным уравнением:
С
6
Н
12
О
6
+ 6О
2
o
6СО
2
+ 6Н
2
О + 2820 кДж/моль.
Аэробный распад глюкозы включает несколько стадий:
x
аэробный гликолиз — процесс окисления глюкозы с образованием двух 
молекул пирувата;
x
общий путь катаболизма, включающий превращение пирувата в ацетил-
КоА и его дальнейшее окисление в цитратном цикле (см. раздел 7);

---

224
Биологическая химия
Глюкоза
2
Пируват
2
Ацетил
-
КоА
Аэробный
распад
А
эробн
ы
й
гликолиз
Общий
пу
ть
катаболизма
2
Лактат
Анаэробный
гликолиз
Цитратный цикл
Рис
. 8.15 
Рис. 8.15.
Пути катаболизма глюкозы:
2 — стехиометрический коэффициент
x
цепь переноса электронов на кислород, сопряженная с реакциями деги-
дрирования, происходящими в процессе распада глюкозы (см. раздел 7);