Медицинское информационное агентство

 
на две группы:
 печеночные и мышечные
.
Печеночные формы
гликогенозов ведут к нарушению использования глико-
гена для поддержания уровня глюкозы в крови. Поэтому общим симптомом для 
них является гипоглюкоземия в постабсорбтивный период.
Мышечные формы гликогенозов
характеризуются нарушением в энергоснаб-
жении скелетных мышц. Эти болезни проявляются при физических нагрузках 
и сопровождаются болями и судорогами в мышцах, слабостью и быстрой утом-
ляемостью.
Рис. 8.14. 
Дефекты ферментов метаболизма гликогена, приводящие к гликогенозам: 
Ф — фосфат; Г — глюкоза

---

223
Раздел 8. 
Обмен углеводов
Таблица 8.1 
Тип
Болезнь
Дефект фермента
Структурные и клинические 
проявления дефекта
I
Von Gierke’s 
(Гирке)
Глюкозо-6-фосфатаза
Тяжелая постабсорбционная гипо-
гликемия, лактоацидоз, гиперлипи-
демия
II
Pompe’s 
(Помпе)
Лизосомальная 
D
-глюкозидаза
Гранулы гликогена в лизосомах
III
Cori’s (Кори)
Олигосахарид-транс-
фераза
Измененная структура гликогена, 
гипогликемия
IV
Andersen’s 
(Андерсен)
«Ветвящий» 
фермент
Измененная структура гликогена
V
McArdle’s
(Мак-Ардл)
Мышечная 
фосфорилаза
Отложение гликогена в мышцах, 
судороги при физической нагрузке
VI Hers’
(Херс)
Фосфорилаза печени
Гипогликемия, но не такая тяжелая, 
как при I типе