Медицинское информационное агентство

Раздел 13. 
Биохимия крови
7. 
Обеспечение водно-солевого обмена. 
Кровь обеспечивает водно-солевой об-
мен между кровью и тканями. В артериальной части капилляров жидкость 
и соли поступают в ткани, а в венозной части капилляра возвращаются 
в кровь.
8. 
Защитная функция. 
Кровь выполняет защитную функцию, являясь важ-
нейшим фактором иммунитета или защиты организма от патогенной ми-
крофлоры и генетически чуждых веществ.
9. 
Гуморальная регуляция.
Благодаря своей транспортной функции кровь 
обеспечивает химическое взаимодействие между всеми частями организ-
ма, т.е. гуморальную регуляцию. Кровь переносит гормоны и другие физио-
логически активные вещества.
Синтез гема и его регуляция
Гем в составе гемоглобина синтезируется клетками костного мозга на этапе 
преобразования эритробластов в ретикулоциты, а затем в эритроциты.
Гем является простетической группой гемоглобина, миоглобина, цитохро-
мов, каталазы и пероксидазы. Гем синтезируется во всех клетках, но наиболее 
активно синтез идет в печени и костном мозге. Эти ткани нуждаются в больших 
количествах гема, необходимого для образования гемоглобина и цитохромов. 
Ключевой реакцией синтеза порфиринов является реакция образования амино-
левулиновой кислоты. Эту реакцию катализирует пиридоксальфосфатзависи-
мый фермент митохондрий эритробластов аминолевулинатсинтаза (рис. 13.1).
Активность аминолевулинатсинтазы регулируется аллостерически и на уров-
не транскрипции гена фермента. Гем и гемоглобин являются аллостерическими 
ингибиторами и репрессорами синтеза аминолевулинатсинтазы. Стероидные 
гормоны и некоторые лекарства (барбитураты, диклофенак, сульфаниламиды, 
эстрогены, прогестины) являются индукторами синтеза аминолевулинатсинта-
зы. В результате генетических дефектов или нарушения регуляции ферментов, 
участвующих в биосинтезе гема, развиваются порфирии. Первичные порфирии 
обусловлены генетическими дефектами ферментов синтеза гема, вторичные 
связаны с нарушениями регуляции реакций синтеза гема. При этих заболева-
ниях накапливаются промежуточные метаболиты синтеза гема порфириноге-
ны, которые оказывают токсическое действие на нервную систему и вызыва-
ют нервно-психические нарушения. Порфириногены на свету превращаются 
в порфирины, которые при взаимодействии с кислородом образуют активные 
радикалы, повреждающие клетки кожи.