М. Л. Аграновский общая медицинская психология

Клиника олигофрении.
I. Олигофрении эндогенной природы:
Болезнь Дауна. Впервые заболевание было описа­но в 1864 году английским врачом Дауном.
Болезнь Дауна связана с лишней аутосомой, а именно трисомией по 21-й хромосоме. Частота этого заболевания составляет 1:912 новорожденных.
Больные небольшого роста, у них короткие конечности при относительно длинном туловище, короткие широкие пальцы, большой палец на руке низко посажен, мизинец искривлён, череп небольшой с уплощенным затылком. У больных широкое круглое лицо и косой разрез глаз, от­мечается эпикант (кожная складка во внутреннем углу гла­за, так называемое третье веко), короткий с широкой пло­ской переносицей нос, неправильно растущие, рано под­верженные кариесу зубы, высокое нёбо, верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя же часто выступает, язык утолщён, вследствие гипертрофии сосочков с грубыми по­перечными бороздами (так называемый "мошоночный язык"), уши маленькие, деформированные, волосы сухие, редкие, кожа шероховатая, на лице часто бывает румянец. У новорожденных бывают участки депигментации глаз, ко­торые позже принимают вид светлых полосок, отмечается атипичное расположение складок на ладонях, пальцевых узоров, половые органы недоразвиты. Отмечается гипо­трофия мышц и разболтанность суставов, больные часто сидят в позе портного, Движения у них неловкие, рот по­луоткрыт. Отмечается недоразвитие щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, часто встречаются врождённые пороки сердца и множественные уродства.
Умственная отсталость составляет: 70% – имбицильность; 25% – идиотия; 5% –дебильность.
Синдром Шершевского-Тернера присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной X-хромосомы, в связи с чем отсутствует и половой хроматин. Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыло­видной кожной складкой от сосцевидного отростка височ­ной кости до акромиального отростка лопатки. Уши распо­ложены низко, деформированные. Нередки пороки сер­дечно-сосудистой системы. Умственная отсталость отме­чается не всегда, бывает различной степени, чаще нерез­кой.