Липидларнинг метаболизми

Холинни фаоллашуви

• ЦДФ-холин

Фосфолипидлар биосинтези

Фосфолипидларни бир бирига ўтиши

Сфинголипидлар биосинтези

• ~

Сфинголипидлар катаболизми

• Липидлар абмашинуви бузилиши

• Ортирилган

• Туғма

• Нейтрал еглар алмашинувини бузилиши

• Холестерол алмашинуви бузилиши

• Дислипопро-теинемия

• Сфинголи-пидозлар

• Семириш
• Жигар ег дистрофияси

• Ут тош касалиги
• Атеросклероз

Тип и название
дислипопротеи-	Генетический дефект	Изменения липидного обмена
немий
Тип I (наследственная	Дефект структуры ЛП-	Т в крови ХМ и ЛПОНП, нет риска
недостаточность ЛП-	липазы	атеросклероза, гипертриглицеролемия
липазы)	Дефект структуры апоС-И
Тип II (семейная	Дефект рецепторов ЛПНП	Т концентрации ЛПНП, гиперхолесте-
гиперхолестеролемия)	или мутация гена апоВ-100	ролемия, ранний атеросклероз, ксанто-
		матоз
Тип III (семейная	Дефект в структуре апоЕ,	Т концентрации остаточных ХМ, ЛПОНП,
комбинированная	синтез изоформы апоЕ2,	ЛППП, ЛПНП
гиперлипидемия,	которая не взаимодей лептина в регуляции массы жировой тканиствует	Гиперхолестеролемия,
нарушение удаления	с рецепторами	гипертриглицеролемия, ранний
остаточных липопротеинов		атеросклероз, ксантоматоз
из крови)
Типы IV и V	Генетически гетерогенная	Т концентрации ЛПОНП, ЛПНП,
(семейная гипертри-	группа заболеваний.	гипертриглицеролемия, умеренная
глицеролемия)	Избыточная продукция	гиперхолестеролемия
	ЛПОНП как результат	Атеросклероз, снижение толерантности
	гиперинсулинемии	к глюкозе, ксантоматоз

Сфинголипидлар алмашинувини бузилиши

• Сфинголипидозлар – бу туғма ирсий кассаликлар бўлиб, унинг асосида сфинголипидларни катаболизми амалга оширувчи ферментлар ирсий нухсон ва етишмовчилиги. Касаллик сфинголипидларни синтезланган тўқима ва аъзоларда тўпланиши ва шу аъзони функциясини бузилишига олиб келади.
• Сфинголипидозлар лизосомал касалликлар туркумига киради – тупланиш касаликлари.

Касаллик	Нухсон фермент	Тўпланадиган сфинголипид	Касаллик белгилари
Лейкодис-трофия	Сульфатаза	Сульфатид	Ақли заифлик, психик бузилишлар ва демиелинизация
Болезнь Тея-Сакса	Гексо-аминидаза (нейрами-нидаза)	Ганглиозид	Пугливость, апатия, судороги, нарушение зрения, акта глотания. Аторофия зрительного нерва. Смерть к 2 годам, кахексия, декортикация
Болезнь Гоше	Цереброз-идаза	Церброзид	Поражения печени, селезёнки, РЭС, нервной ткани, костей, анемия. Регидность мышц, нарушение координации, судороги, умственная отсталость

Заболева-ние	Дефект фермента	Накапливается сфинголипид	Проявление заболевания
Болезнь Фабри	Галакто-зидаза	Олигоцерамид	Почечная недостаточность. Болеют мальчики. Поражение костной ткани, кожная сыпь, дистрофия роговицы, частые кровоизлияния
Болезнь Фарбера	Церамидаза	Церамид	Дерматиты, деформация скелета, умственная отсталость, ранняя смерть
Болезнь Нимана-Пика	Сфинго-миелиназа	Сфингомиелин	Спленомегалия, гепатомегалия, умственная отсталость, ранняя смерть

Семиришни 2 тури ажратилади

• Гиперплазик → адипоцитов сони купайиши хисобига;
• Гипертрофик → адипоцитлар хажми ортиши ва уларнинг таркибида еглар миқдори купайиши хисобига.

Ожирение

• Ген ожирения
• (obese gene; ob)

• м-РНК ob

• Химические факторы
• (глюкоза, холецистокинин, энтеростатин и др.)

• Лептин
• (167 аминокислот)

• Гипоталямус
• (центр голода)

• Нейропептид Y

• Стимуляция пищевого поведения
• (повышение аппетита)

• Потребление пищи

• Лептин + рецепторы гипоталямуса

• -

• -

Лептинни организни ёғли массасини миқдорин бошкариши

• У человека и животных имеется «ген ожирения» — obese gene (ob). Продуктом экспрессии этого гена служит белок лептин, состоящий из 167 аминокислот, который синтезируется и секретируется адипоцитами и взаимодействует с рецепторами гипоталамуса. В результате его действия снижается секреция нейропептида У. Нейропептид У стимулирует пищевое поведение, поиск и потребление пищи у животных.
• У 80% больных концентрация лептина в крови тучных людей больше в 4 раза, чем у людей с нормальной массой тела. В этих случаях имеет­ся генетический дефект рецепторов лептина в гипоталамусе, поэтому, несмотря на продукцию лептина, центр голода в гипоталамусе продолжает секрецию нейропептида У.
• 20% больных имеют изменения в первичной структуре лептина. К настоящему времени описаны 5 одиночных мутаций в гене лептина, ко­торые приводят к развитию ожирения.