Клинические рекомендации

 
Рекомендуется
подробный сбор жалоб и анамнеза всем пациентам с НДСТ с целью 
более точной диагностики и определения оптимальной тактики ведения пациента. Наряду с 
уточнением предшествующей терапии, ее эффективности и переносимости, а также 
трудоспособности (в динамике), данных, свидетельствующих о наличии сопутствующей 
патологи, это позволит не только установить диагноз того или иного синдрома ДСТ, но и 
определить тактику ведения пациента с целью профилактики развития осложнений [2-4]. 

---

18 
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 
5). 
Комментарии: 
выявляемость признаков НДСТ максимальна в молодом и подростковом 
возрасте: средний прирост признаков НДСТ от дошкольного возраста к подростковому 
(максимальное накопление соединительной ткани в организме) составляет 319,91%, от 
подросткового к молодому – 20,81%. Возраст обнаружения симптомов НДСТ и их 
выраженность тесно связаны между собой: чем раньше регистрируются признаки НДСТ, 
тем более выраженными с возрастом становятся ее проявления, приводя в некоторых 
случаях к ранней инвалидности [3-6, 8].
2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется
проводить общий осмотр и физикальное обследование всем пациентам 
с подозрением на НДСТ с целью выявления фенотипических проявлений данной патологии, 
проведения дифференциальной диагностики [2].
 
Фенотипические проявления НДСТ делятся на группы в зависимости от вовлечения в 
диспластический процесс органов и систем (табл. 5).
Таблица 5 
Основные группы фенотипических проявлений НДСТ 
1.
 
Костно-суставные изменения 
Долихостеномелия: отношение верхнего сегмента туловища (до симфеза) к нижнему <0,86, 
размах рук/рост ≥1,05, отношение длина стопы/рост >15%, отношение длина кисти/рост 
>11%.
Арахнодактилия (паучьи пальцы). 
Симптомы запястья и большого пальца.
Килевидная деформация грудной клетки.
Воронкообразная деформация грудной клетки. 
Сколиотическая деформация позвоночника. Кифоз. 
Кифосколиоз. 
Синдром «прямой спины». 
Протрузия вертлужной впадины. 
Ограничение выпрямления локтя до 170
0 
и менее. 
Деформации черепа (долихоцефалия, энофтальм, скошенные вниз глазные щели, 
гипоплазия скуловых костей, ретрогнатия). 
«Арковидное» небо.
Искривление носовой перегородки. 
Нарушение роста и скученность зубов.
Гипермобильность суставов. 
Подвывихи и вывихи, повторяющиеся в одном или более чем в одном суставе. 
Медиальное смещение медиальной лодыжки.
Плоскостопие. Hallus valgus. 
Спондилолистез. 
Спондилез. 
Остеопатии. Ранний остеопороз. 

---

19