Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

Вторичная профилактика. На сегодняшний день 
нет исследований относительно использования ИКД 
при ГКМП с целью вторичной профилактики, 
но многие обсервационные когортные исследования 
и мета-анализы показывают, что предотвращенная 
остановка сердца и стойкая ЖТ сопряжены с высо-
ким риском последующих смертельных аритмий 
[368]. Именно поэтому данной небольшой группе 
пациентов рекомендуется установка ИКД [116].
Первичная профилактика. Пациентам с ГКМП 
показано стандартное клиническое обследование 
в соответствии с рекомендациями EОК [116], которое 
включает сбор общего и семейного анамнеза, амбула-
торный мониторинг ЭКГ на протяжении 48 ч, 
трансторакальную ЭхоКГ (или МРТ в случае недо-
статочных размеров акустического окна) и, по воз-
можности, проведение нагрузочного тестирования. 
Решение о целесообразности имплантации ИКД 
принимают на основании оценки 5-летнего риска 
ВСС по калькулятору HCM Risk-SCD и с учетом воз-
раста и общего состояния здоровья пациента.
7.3. Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ 
7.3.1. Определение, эпидемиология и прогноз 
АКПЖ — прогрессирующее поражение сердеч-
ной мышцы с характерными проявлениями в виде 
ЖА, СН и ВСС [382]. Отличительным гистологиче-
ским признаком данного заболевания является 
замещение кардиомиоцитов жировой и фиброзной 
тканью [382, 383]. При АКПЖ выявляются струк-
турные и функциональные изменения ПЖ, и более 
чем у половины пациентов ЛЖ также оказывается 
вовлечен в патологический процесс [384]. С помо-
щью рабочих критериев, которые включают гисто-
логические, генетические, электрокардиографиче-
ские параметры и результаты визуализации, пациен-
тов делят на три диагностических категории: 
подтвержденное заболевание, пограничное состоя-
ние и возможное заболевание [382].
В большинстве случаев АКПЖ наследуется 
по аутосомно-доминантному типу и ассоциируется 
с мутациями в генах, кодирующих белки десмосом 
(плакоглобин), десмоплакин, плакофилин-2, десмо-
глеин-2 и десмоколлин-2. В небольшом числе слу-
чаев заболевание связано с мутациями в недесмосом-
ных генах и с редкими рецессивными мутациями 
(например, синдром Карваяла и болезнь Наксоса), 
для которых также характерен кожный фенотип 
в виде гиперкератоза ладоней и стоп [52].
Распространенность АКПЖ в общей популяции 
колеблется от 1 случая на 1000 человек до 1 случая 
на 5000 человек и является частой причиной ВСС 
у спортсменов и людей молодого возраста [385, 386]. 
Клинические проявления заболевания, включая 
учащенное сердцебиение, обмороки, ЖТ и ВСС, 
обычно развиваются в период между вторым и чет-
вертым десятилетием жизни. Прогрессия заболева-
ния может привести к правожелудочковой СН или 
одновременно к снижению функции обоих желу-
дочков. Показатели ежегодной смертности от АКПЖ 
отличаются по данным различных авторов и глав-
ным образом зависят от характеристик исследуемых 
групп пациентов. По результатам одного мета-ана-
лиза годовые показатели смертности от сердечно-
сосудис тых причин, некардиальной летальности 
и частота трансплантаций сердца среди пациентов 
с АКПЖ составили 0,9%, 0,8% и 0,9%, соответ-
ственно [387].

---

53
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
53
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ