Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности, 
d
— согласно рекомендациям 
Европейского общества кардиологов, соревновательные виды спорта опреде-
ляются как регулярные силовые тренировки на любительском или профессио-
нальном уровне и участие в официальных соревнованиях.
Сокращения: ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия, ИКД — имплан-
тированный кардиовертер-дефибриллятор, ВСС — внезапная сердечная 
смерть, ЖТ — желудочковая тахикардия, ФЖ — фибрилляция желудочков. 
7.2.3. ЖА на фоне ГКМП 
Во время амбулаторного мониторинга ЭКГ НУЖТ 
отмечаются почти у 25% пациентов [373, 374]. Рас-
пространенность нарушений ритма увеличивается 
с возрастом и коррелирует с толщиной стенки ЛЖ 
и наличием позднего гадолиниевого усиления 
на МРТ [375]. НУЖТ при амбулаторном монито-
ринге ассоциировались с возрастающим риском ВСС 
[373]. Зарегистрированные НУЖТ в течение или 
сразу после физической нагрузки, были редкими, 
но могли быть ассоциированы с высоким риском 
ВСС [376].
Появление устойчивых мономорфных ЖТ (
≥30 с) 
не характерно для этой группы пациентов, хотя они 
могут встречаться при аневризмах ЛЖ апикальной 
локализации. У пациентов с длительными эпизодами 
нарушений ритма или с появлением симптоматики 
следует исключить ИБС, если присутствуют факторы 
риска атеросклероза КА [377]. Если стойкая ЖТ пере-
носится плохо, следует рассмотреть установку ИКД 
и терапию ББ или амиодароном для предотвращения 
последующих эпизодов. При наличии подозрения 
на наличие очагового происхождения ЖТ можно рас-
смотреть проведение ЭФИ и катетерной аблации.
7.2.4. Принципы стратификации риска и лечение 
взрослых пациентов 
Изначально риск ВСС у пациентов с ГКМП оце-
нивали с помощью простой шкалы с небольшим 
числом клинических параметров [367, 378, 379]. Впо-
следствии было предложено несколько дополнитель-
ных клинических параметров, в том числе фиброз 
миокарда (по данным МРТ с контрастным усиле-
нием), аневризмы ЛЖ апикальной локализации 
и множественные мутации в гене белка саркомера, 
которые можно использовать для принятия решения 
о необходимости имплантации ИКД у пациентов 
в группе среднего риска, при этом база доказательных 
данных по этим параметрам относительно невелика. 
Рекомендации ESC по ГКМП советуют использовать 
специальный калькулятор (HCM Risk-SCD), кото-
рый позволяет оценить 5-летний риск ВСС [116]. 
Все прогностические переменные, использованные 
в этой модели, связаны с повышенным риском ВСС, 
что подтверждается хотя бы одним опубликованным 
многопараметрическим анализом (http://doc2do.com/
hcm/webHCM.html). Этот калькулятор разработан спе-
циально для пациентов в возрасте от 16 лет и не пред-
назначен для применения у профессиональных спорт-
сменов или пациентов с метаболическими или инфиль-
тративными заболеваниями (например, болезнь Фабри) 
и синдромами (например, синдром Нунан). В этой 
модели не учитываются градиенты на ВТЛЖ при физи-
ческих нагрузках; она также не была утверждена для 
пациентов, перенесших миоэктомию или спиртовую 
аблацию межжелудочковой перегородки.
Инвазивное ЭФИ с ПСЖ не играет роли в страти-
фикации риска ВСС при ГКМП и не рекомендовано 
для рутинного применения у пациентов с обморо-
ками или симптомами аритмии [116]. 
В отличие от недавно опубликованных рекомен-
даций по ГКМП [116], в настоящем документе отсут-
ствует рекомендация III класса для пациентов с оце-
ночным риском развития ВСС в течение 5 лет <4%, 
учитывая некоторые неточности в определении 
риска, в связи с чем необходима особая осторожность 
при исключении такой категории пациентов из спис-
ка кандидатов на ИКД-терапию.

---

52
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
52